Rối loạn cơ và mô liên kết

Rối loạn cơ và mô liên kết là một nhóm các tình trạng không đồng nhất ảnh hưởng đến cơ xương và các mô liên kết có chức năng gắn kết, hỗ trợ và định hình cơ thể, từ các bệnh viêm cơ đến các bệnh mô liên kết hệ thống. Nhiều bệnh trong số đó là do miễn dịch và có tính hệ thống, vì vậy việc chăm sóc điều dưỡng thường tập trung vào việc theo dõi sức mạnh, chức năng và sự liên quan của nhiều cơ quan theo thời gian.

Definition

Rối loạn cơ và mô liên kết là các tình trạng ảnh hưởng đến cơ xương hoặc các mô liên kết, thường là tự miễn hoặc viêm, có thể gây yếu cơ, tổn thương mô và liên quan đến hệ thống; ví dụ bao gồm các bệnh viêm cơ và các bệnh mô liên kết hệ thống như lupus.

Scope

Chủ đề này khảo sát nhóm rộng các rối loạn cơ và mô liên kết, bao gồm các bệnh viêm cơ và các bệnh mô liên kết hệ thống, cũng như mối liên hệ giữa chúng với nhau và với các bệnh viêm khớp. Đây là một tổng quan tham khảo và không cung cấp danh sách tiêu chí chẩn đoán, phác đồ thuốc hoặc hướng dẫn điều trị cá nhân hóa.

Core questions

• Điều gì phân biệt rối loạn cơ với bệnh mô liên kết, và chúng chồng chéo như thế nào?
• Các bệnh viêm cơ biểu hiện và tiến triển như thế nào?
• Tại sao nhiều bệnh mô liên kết lại có tính hệ thống và liên quan đến nhiều cơ quan?
• Những tình trạng này liên quan đến các bệnh viêm khớp như thế nào?

Key concepts

• Yếu cơ xương
• Viêm cơ
• Mô liên kết và sự đa dạng của nó
• Bệnh tự miễn hệ thống
• Liên quan đến nhiều cơ quan
• Hội chứng chồng chéo
• Suy giảm chức năng

Mechanisms

Mô liên kết tạo thành ma trận cấu trúc của cơ thể, và các bệnh của nó thường phản ánh tổn thương do miễn dịch đối với mô phân bố rộng rãi này, tạo ra các biểu hiện trên khớp, da, mạch máu và các cơ quan nội tạng (Lisnevskaia et al., 2014). Các bệnh viêm cơ là các rối loạn tự miễn của cơ xương được đặc trưng bởi sự xâm nhập của tế bào miễn dịch và tổn thương sợi cơ, dẫn đến yếu cơ gốc chi và, ở một số phân nhóm, có các đặc điểm về da hoặc hệ thống (Dalakas, 2015). Bởi vì các cơ chế cơ bản được chia sẻ với các bệnh viêm khớp, sự chồng chéo với các tình trạng như viêm khớp dạng thấp và lupus là phổ biến (Smolen et al., 2016).

Clinical relevance

Những rối loạn này có thể làm suy giảm đáng kể khả năng vận động, sức mạnh và chức năng hàng ngày, và có thể liên quan đến các cơ quan ngoài hệ thống cơ xương, vì vậy đánh giá điều dưỡng chú ý đến tình trạng chức năng, an toàn và các dấu hiệu liên quan đến hệ thống. Mục này mô tả cách các rối loạn được phân loại và hiểu rộng rãi cho mục đích giáo dục và không thay thế cho đánh giá lâm sàng hoặc chăm sóc cá nhân hóa.

Epidemiology

Các bệnh viêm cơ tương đối không phổ biến nhưng là những nguyên nhân quan trọng gây yếu cơ mắc phải ở mọi lứa tuổi (Dalakas, 2015). Các bệnh mô liên kết hệ thống như lupus ảnh hưởng không cân xứng đến phụ nữ trong độ tuổi sinh sản và có mức độ nghiêm trọng cũng như sự liên quan của các cơ quan rất khác nhau (Lisnevskaia et al., 2014).

Evidence & guidelines

Chẩn đoán và quản lý các bệnh viêm cơ và các bệnh mô liên kết hệ thống dựa trên các đánh giá chuyên khoa và các tiêu chí, hướng dẫn cụ thể cho từng bệnh (Dalakas, 2015; Lisnevskaia et al., 2014). Việc đánh giá chi tiết và điều trị các tình trạng riêng lẻ là chuyên biệt và nằm ngoài phạm vi của mục tham khảo này.

History

Việc nhận ra rằng các triệu chứng đa dạng trên khớp, da, cơ và các cơ quan nội tạng có thể phản ánh một quá trình tự miễn hệ thống duy nhất đã định hình lại sự hiểu biết về bệnh mô liên kết, và việc phân loại các bệnh viêm cơ đã được tinh chỉnh dần khi các phân nhóm miễn dịch và bệnh lý được phân biệt.

Debates

Các hội chứng mô liên kết chồng chéo nên được phân loại như thế nào?

Bệnh nhân thường biểu hiện các đặc điểm trải dài trên nhiều bệnh mô liên kết được xác định, đặt ra những câu hỏi đang diễn ra về việc liệu các hội chứng chồng chéo và hỗn hợp là các thực thể riêng biệt hay các điểm trên một phổ.

Seminal works

• dalakas-2015
• lisnevskaia-2014
• smolen-2016

Frequently asked questions

Bệnh mô liên kết là gì?

Đó là một rối loạn, thường là tự miễn, ảnh hưởng đến các mô liên kết có chức năng hỗ trợ và gắn kết cơ thể; vì mô này phân bố rộng rãi, các bệnh như vậy thường liên quan đến nhiều hệ thống cơ quan ngoài khớp và cơ.

Các bệnh viêm cơ thường biểu hiện như thế nào?

Chúng thường gây yếu cơ gốc chi tiến triển do tổn thương cơ qua trung gian miễn dịch, và một số phân nhóm có thêm các đặc điểm về da hoặc hệ thống khác; biểu hiện và phân nhóm xác định bức tranh lâm sàng rộng hơn.