Biểu hiện ngoài da

Da là một trong những cửa sổ dễ nhìn thấy nhất của bệnh thấp khớp hệ thống. Các dấu hiệu đặc trưng trên da, từ ban đỏ hình cánh bướm của lupus và ban đỏ màu hoa cà của viêm da cơ đến dày da trong xơ cứng bì, thường cung cấp các manh mối chẩn đoán sớm và phản ánh quá trình miễn dịch tiềm ẩn. Chủ đề này khảo sát các biểu hiện ngoài da trong bệnh thấp khớp.

Definition

Biểu hiện ngoài da của bệnh thấp khớp là những phát hiện đặc trưng trên da đi kèm với các tình trạng tự miễn dịch mô liên kết và viêm, phản ánh tổn thương do miễn dịch tiềm ẩn và thường hỗ trợ nhận biết bệnh hệ thống.

Scope

Mục này bao gồm các phát hiện đặc trưng trên da trong các bệnh mô liên kết và bệnh thấp khớp viêm, bao gồm lupus ngoài da, phát ban liên quan đến viêm da cơ, tổn thương da do xơ cứng bì và viêm mạch máu ngoài da, được coi là các dấu hiệu chẩn đoán và sinh lý bệnh. Đây là một tổng quan tham khảo và không cung cấp tiêu chí chẩn đoán hoặc hướng dẫn điều trị.

Core questions

• Những phát hiện trên da nào đặc trưng cho các bệnh thấp khớp cụ thể?
• Các dấu hiệu ngoài da phản ánh các cơ chế miễn dịch tiềm ẩn như thế nào?
• Tại sao các biểu hiện trên da lại có giá trị như những manh mối chẩn đoán bệnh hệ thống?

Key concepts

• Lupus ban đỏ ngoài da (cấp tính, bán cấp, mạn tính/dạng đĩa)
• Nhạy cảm ánh sáng
• Ban đỏ màu hoa cà và sẩn Gottron
• Dày da trong xơ cứng bì và hiện tượng Raynaud
• Viêm mạch máu ngoài da và ban xuất huyết sờ thấy được
• Da là một dấu hiệu của hoạt động bệnh hệ thống

Mechanisms

Tổn thương ngoài da phản ánh các quá trình miễn dịch tương tự thúc đẩy bệnh hệ thống: viêm da giao diện và tổn thương do nhạy cảm ánh sáng trong lupus ngoài da, viêm da và cơ do miễn dịch trong viêm da cơ, hoạt hóa nguyên bào sợi và tổn thương mạch máu gây dày da trong xơ cứng bì, và lắng đọng phức hợp miễn dịch trong các mạch máu nhỏ ở da gây ban xuất huyết sờ thấy được trong viêm mạch máu ngoài da. Vì da dễ tiếp cận, những dấu hiệu này có thể phản ánh hoạt động của bệnh và, trong một số điều kiện, báo hiệu tổn thương hệ thống.

Clinical relevance

Các dấu hiệu ngoài da thường cung cấp manh mối nhận biết đầu tiên về bệnh thấp khớp hệ thống và có thể phản ánh hoạt động của bệnh, đó là lý do tại sao khám da liễu là một phần không thể thiếu trong việc mô tả các bệnh này. Mục này mô tả các dấu hiệu đó để tham khảo và không cung cấp ngưỡng chẩn đoán hoặc khuyến nghị điều trị.

Epidemiology

Tổn thương da phổ biến trong các bệnh thấp khớp: hầu hết bệnh nhân lupus phát triển các đặc điểm ngoài da vào một thời điểm nào đó, phát ban đặc trưng là yếu tố xác định trong viêm da cơ, và dày da là nội tại của xơ cứng bì. Tần suất chính xác khác nhau tùy theo bệnh và nhóm nghiên cứu, nhưng các biểu hiện ngoài da là một chủ đề gần như phổ biến trong bệnh mô liên kết.

History

Mô tả da liễu từ lâu đã là trung tâm để xác định các bệnh mô liên kết, với các dấu hiệu được đặt tên như ban đỏ hình cánh bướm và ban đỏ màu hoa cà và sẩn Gottron đi vào phân loại. Các đánh giá liên tiếp về lupus, viêm da cơ và xơ cứng bì đã củng cố mối liên hệ giữa các kiểu biểu hiện ngoài da cụ thể và bệnh tự miễn hệ thống tiềm ẩn.

Seminal works

• rahman-isenberg-2008
• dalakas-hohlfeld-2003
• denton-khanna-2017

Frequently asked questions

Tại sao các dấu hiệu trên da lại quan trọng trong bệnh thấp khớp?

Chúng thường là manh mối nhìn thấy đầu tiên của một bệnh tự miễn hệ thống và có thể phản ánh hoạt động của bệnh; các phát ban đặc trưng cũng giúp phân biệt giữa các bệnh mô liên kết.

Ban đỏ hình cánh bướm là gì?

Đây là một phát ban hình cánh bướm trên má và sống mũi thường liên quan đến lupus ban đỏ ngoài da cấp tính; đây là một trong số các dấu hiệu trên da được sử dụng để nhận biết lupus ban đỏ hệ thống.