Biểu hiện ở phổi và xơ hóa phổi

Phổi là một cơ quan thường xuyên bị ảnh hưởng và có ý nghĩa tiên lượng quan trọng trong các bệnh mô liên kết và bệnh thấp khớp viêm. Các biểu hiện bao gồm từ bệnh phổi kẽ và xơ hóa tiến triển đến bệnh màng phổi, tổn thương đường thở và bệnh mạch máu phổi. Chủ đề này khảo sát toàn bộ các biểu hiện ở phổi, tập trung vào bệnh phổi kẽ và xơ hóa.

Definition

Các biểu hiện ở phổi của bệnh thấp khớp là các tổn thương nhu mô, đường thở, màng phổi và mạch máu phổi phát sinh trong các tình trạng mô liên kết và thấp khớp viêm, trong đó bệnh phổi kẽ có xơ hóa là một yếu tố tiên lượng hàng đầu.

Scope

Mục này bao gồm bệnh phổi kẽ liên quan đến bệnh mô liên kết (đặc biệt là trong xơ cứng bì hệ thống, bệnh viêm cơ và viêm khớp dạng thấp), các dạng tổn thương và xơ hóa phổi, và các biểu hiện khác ở ngực như viêm màng phổi và tăng huyết áp phổi. Đây là một tổng quan tham khảo và không cung cấp các thuật toán chẩn đoán hoặc hướng dẫn điều trị.

Core questions

• Những bệnh thấp khớp nào thường liên quan đến phổi nhất và theo những dạng nào?
• Viêm tự miễn dẫn đến tổn thương phổi kẽ và xơ hóa như thế nào?
• Điều gì phân biệt bệnh phổi kẽ liên quan đến bệnh mô liên kết với xơ hóa phổi vô căn?

Key concepts

• Bệnh phổi kẽ liên quan đến bệnh mô liên kết
• Các dạng viêm phổi kẽ thông thường và viêm phổi kẽ không đặc hiệu
• Xơ hóa phổi tiến triển
• Viêm màng phổi và tràn dịch màng phổi
• Tăng huyết áp động mạch phổi
• Bệnh phổi liên quan đến viêm cơ và liên quan đến kháng synthetase

Mechanisms

Viêm tự miễn và, trong bệnh xơ hóa, sự sửa chữa rối loạn điều hòa thúc đẩy tổn thương biểu mô phế nang và mô kẽ, với sự hoạt hóa nguyên bào sợi và lắng đọng chất nền ngoại bào tạo ra xơ hóa. Sự hiểu biết về cơ chế xơ hóa dựa trên xơ hóa phổi vô căn, nơi tổn thương biểu mô và quá trình lành vết thương bất thường là trung tâm; trong bệnh thấp khớp, tự miễn dịch đặc hiệu theo bệnh (ví dụ trong xơ cứng bì hệ thống và bệnh viêm cơ) khởi phát và duy trì quá trình này. Tái cấu trúc mạch máu phổi cũng có thể gây tăng huyết áp phổi, đặc biệt trong bệnh phổ xơ cứng bì.

Clinical relevance

Bệnh phổi kẽ là một trong những nguyên nhân hàng đầu gây tử vong trong xơ cứng bì hệ thống và đóng góp đáng kể vào kết quả ở bệnh viêm cơ và viêm khớp dạng thấp, đó là lý do tại sao tình trạng phổi là yếu tố không thể thiếu trong việc mô tả các bệnh này. Mục này mô tả các mối liên hệ đó để tham khảo và không đưa ra lịch trình sàng lọc hoặc khuyến nghị điều trị.

Epidemiology

Bệnh phổi kẽ phổ biến trong xơ cứng bì hệ thống và là một yếu tố chính gây tử vong; nó cũng thường xảy ra trong bệnh viêm cơ (đặc biệt là hội chứng kháng synthetase) và ở một nhóm nhỏ bệnh nhân viêm khớp dạng thấp. Tần suất được báo cáo phụ thuộc vào bệnh, phương pháp xác định và đoàn hệ, nhưng tổn thương phổi luôn là một yếu tố tiên lượng quan trọng.

History

Khi các bệnh mô liên kết được mô tả chi tiết, phổi nổi lên như một mục tiêu tái phát và xác định kết quả. Các đánh giá về xơ cứng bì và bệnh viêm cơ đã xác định bệnh phổi kẽ là một đặc điểm trung tâm, trong khi những tiến bộ trong xơ hóa phổi vô căn đã làm sắc nét mô hình khái niệm về tổn thương phổi xơ hóa được áp dụng trong bệnh thấp khớp.

Debates

Các kiểu hình xơ hóa tiến triển trên các bệnh nên được khái niệm hóa như thế nào?

Việc liệu các bệnh phổi kẽ có nguồn gốc tự miễn khác nhau có chia sẻ một quỹ đạo xơ hóa tiến triển chung tương tự như xơ hóa phổi vô căn hay không là một chủ đề thảo luận đang diễn ra, định hình cách lĩnh vực này phân loại và nghiên cứu các tình trạng này.

Seminal works

• denton-khanna-2017
• dalakas-hohlfeld-2003
• lederer-martinez-2018

Frequently asked questions

Bệnh thấp khớp nào liên quan nhiều nhất đến xơ hóa phổi?

Xơ cứng bì hệ thống có mối liên hệ chặt chẽ với bệnh phổi kẽ và xơ hóa, đây là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong; bệnh phổi kẽ cũng phổ biến trong bệnh viêm cơ và xảy ra ở một nhóm nhỏ bệnh nhân viêm khớp dạng thấp.

Xơ hóa phổi liên quan đến bệnh mô liên kết có giống với xơ hóa phổi vô căn không?

Không. Chúng có thể chia sẻ các dạng xơ hóa và cơ chế tổn thương, nhưng bệnh phổi kẽ liên quan đến bệnh mô liên kết phát sinh trong bối cảnh bệnh tự miễn toàn thân, trong khi xơ hóa phổi vô căn xảy ra mà không có nguyên nhân tự miễn được xác định.