Bệnh phổi kẽ

Bệnh phổi kẽ (ILD) là một nhóm lớn các rối loạn nhu mô phổi lan tỏa, đặc trưng bởi tình trạng viêm và xơ hóa (sẹo) mô kẽ phổi, tức là mô bao quanh các phế nang. Kết quả là một kiểu suy giảm chức năng phổi hạn chế với phổi cứng và trao đổi khí bị suy giảm.

Definition

Bệnh phổi kẽ là một nhóm không đồng nhất các bệnh phổi nhu mô lan tỏa, trong đó tình trạng viêm và/hoặc xơ hóa thành phế nang và mô kẽ xung quanh làm giảm độ giãn nở của phổi và suy giảm trao đổi khí, tạo ra một kiểu thông khí hạn chế.

Scope

Mục này mô tả bệnh phổi kẽ như một loại bệnh lý nhu mô: các dạng viêm và xơ hóa kẽ, các phân nhóm chính (bao gồm xơ phổi vô căn và các bệnh viêm phổi kẽ vô căn khác), và suy giảm chức năng phổi do bệnh gây ra. Đây là tài liệu tham khảo-giáo dục và không cung cấp hướng dẫn về thuốc chống xơ hóa, ức chế miễn dịch, liều lượng hoặc quản lý cá nhân hóa.

Core questions

• Kiểu hình mô học và X-quang nào đặc trưng cho quá trình kẽ?
• Bệnh là vô căn hay thứ phát do phơi nhiễm hoặc rối loạn hệ thống đã biết?
• Xơ hóa kẽ tạo ra sinh lý hạn chế và suy giảm khuếch tán như thế nào?
• Điều gì phân biệt xơ phổi vô căn với các bệnh viêm phổi kẽ khác?

Key concepts

• Tổn thương nhu mô (kẽ) lan tỏa
• Kiểu thông khí hạn chế
• Xơ phổi vô căn và kiểu viêm phổi kẽ thông thường
• Viêm phổi kẽ vô căn
• ILD thứ phát (bệnh mô liên kết, phơi nhiễm, thuốc)
• Giảm khả năng khuếch tán
• Chẩn đoán đa chuyên khoa

Mechanisms

Trong bệnh phổi kẽ, tổn thương biểu mô phế nang và quá trình sửa chữa bất thường dẫn đến viêm và lắng đọng chất nền ngoại bào ở thành phế nang và mô kẽ xung quanh. Trong các dạng xơ hóa như xơ phổi vô căn, quá trình chủ yếu là xơ hóa tiến triển với hình ảnh mô học và X-quang được gọi là viêm phổi kẽ thông thường, trong đó hoạt động của nguyên bào sợi và sự tích tụ chất nền làm biến dạng cấu trúc phổi, như đã được Lederer và Martinez tổng quan. Mô kẽ dày lên, xơ hóa làm cứng phổi (giảm độ giãn nở) và mở rộng hàng rào khuếch tán khí, tạo ra sinh lý hạn chế và giảm khả năng khuếch tán. Nhiều trường hợp là thứ phát do các bệnh mô liên kết, phơi nhiễm hít phải hoặc nghề nghiệp, hoặc thuốc, trong khi các trường hợp khác là vô căn và được phân loại theo kiểu hình.

Clinical relevance

Các bệnh phổi kẽ được đặc trưng và phân biệt thông qua đánh giá lâm sàng, X-quang và bệnh lý tích hợp, và các phân loại và hướng dẫn của ATS/ERS cấu trúc cách xác định viêm phổi kẽ vô căn và xơ phổi vô căn. Việc nhận biết các dạng xơ hóa so với viêm giúp định hình tiên lượng. Mục này là tài liệu tham khảo mô tả, không phải lời khuyên lâm sàng cá nhân hóa.

Epidemiology

Các bệnh phổi kẽ riêng lẻ không phổ biến nhưng tổng thể lại quan trọng; xơ phổi vô căn là một trong những dạng xơ hóa thường gặp và nghiêm trọng hơn, thường ảnh hưởng đến người lớn tuổi và có tiên lượng xấu, trong khi ILD thứ phát do bệnh mô liên kết và do phơi nhiễm môi trường hoặc nghề nghiệp góp phần tạo ra gánh nặng đáng kể.

History

Các bệnh viêm phổi kẽ vô căn dần dần được phân biệt với nhau thông qua sự tương quan giữa các kiểu hình mô học với diễn biến lâm sàng, đỉnh điểm là các phân loại đa chuyên khoa ATS/ERS liên tiếp đã tách xơ phổi vô căn (với kiểu hình viêm phổi kẽ thông thường) khỏi các thực thể khác và thiết lập chẩn đoán đa chuyên khoa như một phương pháp tiêu chuẩn.

Debates

Các bệnh viêm phổi kẽ vô căn nên được phân loại như thế nào?

Việc phân biệt xơ phổi vô căn với các bệnh viêm phổi kẽ khác dựa trên việc tích hợp các kiểu hình mô học và X-quang, và các ranh giới cũng như thuật ngữ đã được sửa đổi qua các tuyên bố ATS/ERS liên tiếp khi sự hiểu biết tiến bộ.

Seminal works

• lederer-2018
• travis-2013
• raghu-2018

Frequently asked questions

Tại sao bệnh phổi kẽ gây ra kiểu thở hạn chế?

Viêm và xơ hóa làm dày và cứng mô kẽ phổi, làm giảm độ giãn nở của phổi và hạn chế sự giãn nở, điều này tạo ra một kiểu hạn chế với thể tích phổi thấp thay vì tắc nghẽn đường thở.

Bệnh phổi kẽ có phải là một bệnh duy nhất không?

Không. Đây là một nhóm rộng các rối loạn nhu mô lan tỏa có chung tình trạng viêm hoặc xơ hóa kẽ; một số là vô căn, chẳng hạn như xơ phổi vô căn, trong khi những bệnh khác là thứ phát do các bệnh mô liên kết, phơi nhiễm hoặc thuốc.