Bệnh phổi kẽ và nhu mô
Bệnh phổi kẽ và nhu mô là một nhóm rộng các rối loạn gây tổn thương mô kẽ phổi và cấu trúc phế nang thay vì đường thở, dẫn đến viêm, xơ hóa hoặc cả hai. Chúng có chung một mô hình lâm sàng là khó thở tiến triển, sinh lý hạn chế và những thay đổi lan tỏa trên hình ảnh, nhưng khác nhau nhiều về nguyên nhân, diễn biến và tiên lượng.
Definition
Bệnh phổi kẽ (ILD), còn được gọi là bệnh phổi nhu mô lan tỏa, dùng để chỉ một nhóm không đồng nhất các tình trạng đặc trưng bởi sự liên quan lan tỏa của mô kẽ phổi và thành phế nang, thường dẫn đến sinh lý phổi hạn chế và suy giảm trao đổi khí.
Scope
Lĩnh vực này định hướng cho người đọc về nhóm bệnh phổi nhu mô lan tỏa, cách chúng được phân loại và logic chẩn đoán chung để phân biệt chúng. Nó liên kết đến các mục chủ đề chi tiết về xơ phổi vô căn, viêm phổi quá mẫn và bệnh sarcoidosis. Đây là một tổng quan tham khảo về một nhóm bệnh, không phải là hướng dẫn quản lý lâm sàng.
Sub-topics
Key concepts
- Mô kẽ phổi và thành phế nang
- Sinh lý phổi hạn chế
- Tổn thương nhu mô lan tỏa
- Viêm phổi kẽ vô căn
- ILD xơ hóa so với viêm
- Chẩn đoán đa chuyên khoa
- Các mô hình chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT)
- Kiểu hình xơ phổi tiến triển
Mechanisms
Các ILD hội tụ ở tổn thương khoang kẽ phế nang. Ở một số trường hợp, quá trình chủ yếu là viêm thành phế nang (viêm phế nang); ở những trường hợp khác, tổn thương biểu mô lặp đi lặp lại và sửa chữa rối loạn điều hòa thúc đẩy sự lắng đọng chất nền ngoại bào và xơ hóa tiến triển. Sự dày lên và biến dạng của mô kẽ do đó làm giảm độ giãn nở của phổi (hạn chế) và làm suy giảm sự khuếch tán khí qua màng phế nang-mao mạch. Bởi vì nhiều yếu tố phơi nhiễm, quá trình miễn dịch và cơ chế vô căn khác nhau có thể tạo ra các mô hình chồng chéo, chẩn đoán dựa trên việc tích hợp thông tin lâm sàng, X quang và khi cần thiết là thông tin bệnh học.
Clinical relevance
Nhóm ILD có ý nghĩa lâm sàng vì các thành viên của nó bao gồm từ bệnh viêm tự giới hạn hoặc đáp ứng với điều trị đến xơ hóa tiến triển không ngừng, và việc phân biệt chúng định hình tiên lượng và theo dõi. Mục này mô tả cách nhóm được khái niệm hóa và phân loại để tham khảo và giáo dục; nó không cung cấp tiêu chí chẩn đoán hoặc khuyến nghị điều trị cho từng bệnh nhân.
Epidemiology
Nhìn chung, ILD không phổ biến so với các bệnh đường thở, nhưng chúng gây ra tỷ lệ mắc bệnh và tử vong đáng kể do hô hấp. Xơ phổi vô căn là một trong những bệnh được nghiên cứu nhiều nhất và có tiên lượng xấu nhất, trong khi một nhóm nhỏ các ILD xơ hóa do nhiều nguyên nhân khác nhau có thể diễn biến theo một quá trình xơ hóa tiến triển tương tự.
History
Sự hiểu biết hiện đại về viêm phổi kẽ được định hình bởi các phân loại quốc tế liên tiếp đã tách biệt các thực thể lâm sàng và bệnh lý khác biệt. Phân loại đa chuyên khoa của Hiệp hội Lồng ngực Hoa Kỳ/Hiệp hội Hô hấp Châu Âu, được cập nhật vào năm 2013, đã tổ chức các bệnh viêm phổi kẽ vô căn và thiết lập thảo luận đa chuyên khoa làm tiêu chuẩn tham chiếu cho chẩn đoán.
Related topics
Seminal works
- travis-2013-atsers
- lederer-2018
Frequently asked questions
- Điều gì phân biệt bệnh phổi kẽ với các bệnh đường thở như hen suyễn hoặc COPD?
- ILD chủ yếu ảnh hưởng đến mô kẽ phổi và thành phế nang, thường gây ra sinh lý hạn chế và suy giảm khuếch tán khí, trong khi hen suyễn và COPD chủ yếu ảnh hưởng đến đường thở và gây ra sinh lý tắc nghẽn.
- Có phải tất cả các bệnh phổi kẽ đều tiến triển và không thể đảo ngược không?
- Không. Nhóm này bao gồm từ các dạng viêm có thể ổn định hoặc cải thiện đến các dạng xơ hóa tiến triển; diễn biến phụ thuộc vào chẩn đoán cụ thể, đó là lý do tại sao phân loại lại quan trọng.