Tăng áp động mạch phổi và Bệnh phổi kẽ

Tăng áp động mạch phổi là một tình trạng huyết động học đặc trưng bởi áp lực tăng bất thường trong động mạch phổi, gây căng thẳng cho tim phải, trong khi các bệnh phổi kẽ là một nhóm rối loạn đa dạng gây sẹo hoặc viêm nhu mô phổi (mô kẽ) và làm suy giảm trao đổi khí. Hai tình trạng này được nhóm lại ở đây vì bệnh phổi kẽ và các bệnh phổi mạn tính khác là nguyên nhân được công nhận của tăng áp động mạch phổi, và cả hai đều biểu hiện trong điều dưỡng hô hấp với khó thở tiến triển, giảm khả năng gắng sức và nhu cầu oxy.

Definition

Tăng áp động mạch phổi được định nghĩa bởi áp lực động mạch phổi trung bình tăng cao được đo bằng thông tim phải, được phân loại thành các nhóm lâm sàng theo nguyên nhân cơ bản (hướng dẫn ESC/ERS; Humbert et al., 2022); các bệnh phổi kẽ là một nhóm không đồng nhất các rối loạn nhu mô được phân loại theo các đặc điểm lâm sàng, X quang và bệnh lý, bao gồm viêm phổi kẽ vô căn (Travis et al., 2013).

Scope

Mục này đề cập đến tăng áp động mạch phổi và bệnh phổi kẽ như các thực thể lâm sàng trong điều dưỡng hô hấp: định nghĩa của chúng, các cơ chế liên kết bệnh nhu mô và bệnh mạch máu phổi, và các hướng dẫn của hội chuyên ngành định hình chẩn đoán và phân loại của chúng. Đây là tài liệu tham khảo và giáo dục và không cung cấp liều lượng hoặc hướng dẫn điều trị cá nhân hóa.

Core questions

• Tăng áp động mạch phổi được định nghĩa về mặt huyết động học như thế nào và được phân loại ra sao?
• Các bệnh phổi kẽ làm suy giảm trao đổi khí như thế nào?
• Tại sao bệnh phổi kẽ và bệnh phổi mạn tính lại liên quan đến tăng áp động mạch phổi?
• Các khuôn khổ của ESC/ERS và ATS/ERS cấu trúc chẩn đoán và phân loại như thế nào?

Key concepts

• Áp lực động mạch phổi tăng cao
• Căng thẳng tâm thất phải
• Tái cấu trúc mạch máu phổi
• Bệnh phổi kẽ (nhu mô)
• Xơ phổi
• Viêm phổi kẽ vô căn
• Khó thở tiến triển và giảm khả năng gắng sức
• Các nhóm phân loại lâm sàng

Mechanisms

Trong tăng áp động mạch phổi, sự hẹp và tái cấu trúc mạch máu phổi — hoặc áp lực tăng cao truyền từ bệnh tim trái, bệnh phổi mạn tính và thiếu oxy, hoặc thuyên tắc huyết khối mạn tính — làm tăng áp lực động mạch phổi và tạo gánh nặng áp lực lên tâm thất phải, có thể tiến triển thành suy tim phải (Hassoun, 2021). Trong bệnh phổi kẽ, viêm và/hoặc xơ hóa làm dày và tạo sẹo thành phế nang và mô kẽ, làm giảm độ giãn nở của phổi và hiệu quả trao đổi khí; bệnh nhu mô mạn tính và tình trạng thiếu oxy đi kèm bản thân chúng là một nguyên nhân được công nhận của tăng áp động mạch phổi, đó là lý do tại sao hai tình trạng này được xem xét cùng nhau (Travis et al., 2013; Humbert et al., 2022).

Clinical relevance

Bệnh nhân tăng áp động mạch phổi hoặc bệnh phổi kẽ biểu hiện trong điều dưỡng hô hấp với khó thở tiến triển, mệt mỏi, giảm khả năng gắng sức và nhu cầu oxy, thường trong bối cảnh theo dõi chuyên khoa phức tạp. Mục này mô tả các tình trạng này và bối cảnh hướng dẫn của chúng để định hướng và giáo dục; nó không phải là cơ sở để kê đơn hoặc điều chỉnh điều trị.

Epidemiology

Tăng áp động mạch phổi và các bệnh phổi kẽ riêng lẻ ít phổ biến hơn bệnh tắc nghẽn đường thở nhưng gây ra tỷ lệ mắc bệnh cao và, đối với một số dạng như xơ phổi vô căn, tiên lượng xấu; các hướng dẫn tăng áp động mạch phổi của ESC/ERS và phân loại viêm phổi kẽ của ATS/ERS tóm tắt cách các tình trạng này được phân loại và đặc trưng trong các quần thể (Humbert et al., 2022; Travis et al., 2013).

Evidence & guidelines

Hướng dẫn ESC/ERS năm 2022 cung cấp khuôn khổ quốc tế để định nghĩa, phân loại và chẩn đoán tăng áp động mạch phổi (Humbert et al., 2022). Đối với bệnh phổi kẽ, hướng dẫn ATS/ERS/JRS/ALAT về chẩn đoán xơ phổi vô căn (Raghu et al., 2018) và phân loại đa chuyên khoa viêm phổi kẽ vô căn của ATS/ERS (Travis et al., 2013) là các tài liệu tham khảo chính. Chúng mô tả chẩn đoán và phân loại ở cấp độ chuyên gia và quần thể hơn là các chỉ định cá nhân hóa.

Seminal works

• humbert-2022-esc-ers-ph
• raghu-2018-ipf
• travis-2013-iip-classification

Frequently asked questions

Tại sao tăng áp động mạch phổi và bệnh phổi kẽ lại được thảo luận cùng nhau?

Các bệnh phổi kẽ và các bệnh phổi mạn tính khác, cùng với tình trạng thiếu oxy mà chúng gây ra, là một nguyên nhân được công nhận của tăng áp động mạch phổi, vì vậy hai tình trạng này thường cùng tồn tại và được xem xét cùng nhau trong chăm sóc hô hấp.

Tăng áp động mạch phổi được xác nhận như thế nào?

Nó được định nghĩa về mặt huyết động học bởi áp lực động mạch phổi trung bình tăng cao được đo bằng thông tim phải và sau đó được phân loại theo nguyên nhân cơ bản của nó, theo hướng dẫn của ESC/ERS.