Xơ phổi vô căn

Xơ phổi vô căn (IPF) là một bệnh viêm phổi kẽ tiến triển mạn tính, gây xơ hóa, không rõ nguyên nhân, chủ yếu xảy ra ở người lớn tuổi và được đặc trưng bởi kiểu hình viêm phổi kẽ thông thường (UIP). Đây là bệnh phổ biến nhất và là một trong những bệnh gây tử vong cao nhất trong số các bệnh viêm phổi kẽ vô căn, được định nghĩa một phần bởi sự vắng mặt của nguyên nhân có thể xác định hoặc bệnh hệ thống liên quan.

Definition

Xơ phổi vô căn là một dạng đặc hiệu của viêm phổi kẽ tiến triển mạn tính, gây xơ hóa, không rõ nguyên nhân, chỉ giới hạn ở phổi, liên quan đến kiểu hình mô bệnh học và/hoặc hình ảnh học của viêm phổi kẽ thông thường, và được chẩn đoán bằng cách loại trừ các nguyên nhân khác đã biết của bệnh phổi kẽ.

Scope

Mục này bao gồm định nghĩa về IPF, kiểu hình UIP làm nền tảng cho chẩn đoán, bệnh sinh được cho là do quá trình lành vết thương bất thường, và phương pháp chẩn đoán đa chuyên khoa nhằm loại trừ các nguyên nhân xơ hóa khác. Đây là một tài liệu tham khảo và tổng quan giáo dục, không cung cấp hướng dẫn chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân hóa.

Key concepts

• Kiểu hình viêm phổi kẽ thông thường (UIP)
• Chẩn đoán loại trừ
• Sửa chữa biểu mô phế nang bất thường
• Hoạt hóa nguyên bào sợi và nguyên bào sợi cơ
• Hình ảnh tổ ong và giãn phế quản do kéo trên HRCT
• Chẩn đoán đa chuyên khoa
• Khái niệm liệu pháp chống xơ hóa
• Đợt cấp của IPF

Mechanisms

Mô hình hiện hành cho rằng tổn thương lặp đi lặp lại đối với các tế bào biểu mô phế nang lão hóa, ở một vật chủ có yếu tố di truyền và môi trường dễ mắc bệnh, gây ra quá trình lành vết thương rối loạn điều hòa thay vì viêm là yếu tố thúc đẩy chính. Biểu mô bị tổn thương giải phóng các chất trung gian tiền xơ hóa thu hút và kích hoạt các nguyên bào sợi và nguyên bào sợi cơ, chúng lắng đọng chất nền ngoại bào dư thừa và hình thành các ổ nguyên bào sợi. Kết quả là sẹo tiến triển, không hồi phục với kiến trúc không đồng nhất về không gian và thời gian của viêm phổi kẽ thông thường, bao gồm cả hình ảnh tổ ong. Sự tái khái niệm này, từ mô hình viêm mạn tính, đã định hình lại cả chẩn đoán và cơ sở lý luận cho các chiến lược chống xơ hóa thay vì chống viêm.

Clinical relevance

IPF minh họa cách một bệnh kẽ xơ hóa được phân biệt với các bệnh viêm giả thông qua đánh giá lâm sàng, hình ảnh học và bệnh học tích hợp, và nó là nguyên mẫu để so sánh các bệnh phổi kẽ xơ hóa tiến triển khác. Mục này mô tả bệnh để tham khảo; nó không khuyến nghị các xét nghiệm hoặc liệu pháp cụ thể cho từng cá nhân, và các quyết định điều trị thuộc về các bác sĩ lâm sàng có trình độ.

Epidemiology

IPF thường xuất hiện ở người lớn trên 60 tuổi, thường gặp hơn ở nam giới và ở những người có tiền sử hút thuốc lá. Đây là bệnh phổ biến nhất trong số các bệnh viêm phổi kẽ vô căn và trong lịch sử có thời gian sống trung bình chỉ vài năm kể từ khi chẩn đoán, mặc dù diễn biến bệnh có thể thay đổi và có thể bao gồm các đợt suy giảm cấp tính.

Evidence & guidelines

Tuyên bố ATS/ERS/JRS/ALAT năm 2011 đã định nghĩa IPF và kiểu hình UIP, đồng thời đưa ra các tiêu chí chẩn đoán dựa trên bằng chứng, và hướng dẫn thực hành lâm sàng năm 2018 đã tinh chỉnh các phân loại chẩn đoán hình ảnh và bệnh học. Các thử nghiệm ngẫu nhiên, bao gồm các thử nghiệm nintedanib được Richeldi và cộng sự báo cáo vào năm 2014, đã xác định rằng liệu pháp chống xơ hóa có thể làm chậm sự suy giảm chức năng phổi, đánh dấu một sự thay đổi từ các phương pháp chống viêm trước đây. Những điều này được trích dẫn làm các mốc bằng chứng, không phải là hướng dẫn điều trị.

History

Được biết đến từ lâu dưới các thuật ngữ như viêm phế nang xơ hóa ẩn, IPF dần dần được tách biệt khỏi các bệnh viêm phổi kẽ khác khi các phân loại trưởng thành hơn. Việc nhận ra rằng kiểu hình viêm phổi kẽ thông thường mang một tiên lượng riêng biệt, và sự thay đổi sau này từ mô hình bệnh sinh tập trung vào viêm sang mô hình tập trung vào xơ hóa, là những yếu tố then chốt; tuyên bố quốc tế năm 2011 đã củng cố định nghĩa hiện đại và hướng dẫn năm 2018 đã cập nhật khung chẩn đoán của nó.

Debates

IPF chủ yếu là bệnh viêm hay bệnh sửa chữa bất thường?

Các mô hình trước đây coi IPF là viêm mạn tính tiến triển thành xơ hóa, nhưng bằng chứng tích lũy đã định hình lại nó thành tổn thương biểu mô rối loạn điều hòa và quá trình lành vết thương với xơ hóa là quá trình trung tâm, một sự thay đổi đã thay đổi cơ sở lý luận điều trị hướng tới các tác nhân chống xơ hóa.

Key figures

• Ganesh Raghu
• Luca Richeldi
• Harold Collard
• David Lederer
• Fernando Martinez

Seminal works

• raghu-2011-atsers
• raghu-2018-diagnosis
• richeldi-2014-inpulsis

Frequently asked questions

“Vô căn” trong xơ phổi vô căn có nghĩa là gì?

Nó có nghĩa là nguyên nhân không rõ: IPF chỉ được chẩn đoán sau khi các nguyên nhân xơ hóa có thể xác định khác, chẳng hạn như bệnh mô liên kết, độc tính của thuốc hoặc phơi nhiễm môi trường, đã được loại trừ.

Kiểu hình viêm phổi kẽ thông thường (UIP) là gì?

UIP là kiểu hình hình ảnh học và bệnh học làm nền tảng cho chẩn đoán IPF, được đánh dấu bằng xơ hóa từng mảng, ngoại vi, ưu thế ở đáy với hình ảnh tổ ong và sự pha trộn không đồng nhất giữa phổi bị sẹo và phổi tương đối không bị ảnh hưởng.