Viêm cầu thận và viêm thận lupus

Tổn thương thận là một trong những biểu hiện ngoài khớp quan trọng nhất của bệnh tự miễn toàn thân. Viêm cầu thận phát sinh từ sự lắng đọng phức hợp miễn dịch hoặc tổn thương mạch máu có thể tiến triển thành bệnh thận mạn tính, và đặc biệt, viêm thận lupus là yếu tố quyết định chính đến tiên lượng trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Chủ đề này khảo sát các bệnh cầu thận qua trung gian miễn dịch thường gặp trong chuyên ngành thấp khớp học.

Definition

Viêm cầu thận trong bệnh thấp khớp là tình trạng viêm cầu thận qua trung gian miễn dịch; viêm thận lupus là dạng nguyên mẫu của nó, trong đó các phức hợp miễn dịch và tự kháng thể gây ra tổn thương cầu thận trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

Scope

Mục này bao gồm các cơ chế tổn thương cầu thận qua trung gian phức hợp miễn dịch và tự kháng thể, ví dụ điển hình là viêm thận lupus và các phân loại mô học của nó, cũng như vai trò của tổn thương thận trong tiên lượng bệnh tự miễn toàn thân. Đây là một tổng quan tham khảo và không cung cấp tiêu chí chẩn đoán hoặc phác đồ điều trị.

Core questions

• Các phức hợp miễn dịch và tự kháng thể gây tổn thương cầu thận trong bệnh tự miễn như thế nào?
• Tại sao viêm thận lupus là một đặc điểm tiên lượng quan trọng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống?
• Các phân loại mô học của viêm thận lupus đại diện cho điều gì?

Key concepts

• Lắng đọng phức hợp miễn dịch
• Kích hoạt và tiêu thụ bổ thể
• Các phân loại mô học của viêm thận lupus
• Các dạng tăng sinh so với dạng màng
• Protein niệu như một dấu hiệu tổn thương cầu thận
• Viêm cầu thận pauci-miễn dịch (viêm mạch)

Mechanisms

Trong viêm thận lupus, các tự kháng thể và phức hợp miễn dịch lưu hành hoặc tại chỗ lắng đọng trong cầu thận, kích hoạt bổ thể và thu hút các tế bào viêm, gây tổn thương màng gian mạch, thành mao mạch và tế bào có chân. Các dạng tổn thương kết quả bao gồm từ tổn thương gian mạch và màng đến tổn thương tăng sinh lan tỏa, được ghi nhận trong phân loại mô học phản ánh vị trí và mức độ nghiêm trọng của sự lắng đọng. Các bệnh viêm cầu thận thấp khớp khác, bao gồm bệnh pauci-miễn dịch của viêm mạch liên quan ANCA, gây tổn thương cầu thận thông qua các cơ chế riêng biệt, ít phụ thuộc vào phức hợp miễn dịch hơn.

Clinical relevance

Tổn thương thận ảnh hưởng mạnh mẽ đến tiên lượng trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống và một số bệnh viêm mạch, đó là lý do tại sao việc đánh giá thận là một phần không thể thiếu trong cách phân loại và nghiên cứu các bệnh này. Mục này mô tả các quá trình bệnh để tham khảo và không cung cấp ngưỡng chẩn đoán, sinh thiết hoặc điều trị cho bất kỳ cá nhân nào.

Epidemiology

Một tỷ lệ đáng kể bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống phát triển viêm thận trong quá trình bệnh, và sự hiện diện cũng như mức độ nghiêm trọng của nó định hình kết quả thận và tổng thể lâu dài. Tần suất và mức độ nghiêm trọng thay đổi theo chủng tộc, tuổi tác và nhóm bệnh nhân; điểm nhất quán là viêm thận là nguyên nhân hàng đầu gây bệnh tật trong bệnh lupus.

Evidence & guidelines

Các khuyến nghị chung của Liên đoàn Chống Thấp khớp Châu Âu và Hiệp hội Thận Châu Âu đề cập đến việc quản lý viêm thận lupus, và các khuyến nghị rộng hơn của EULAR bao gồm bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Những khuyến nghị này được trích dẫn làm điểm tham chiếu về cách lĩnh vực này định hình tổn thương thận, không phải là chỉ thị cho bất kỳ bệnh nhân cá nhân nào.

History

Việc công nhận thận là một mục tiêu trung tâm trong bệnh lupus đi kèm với sự phát triển của các hệ thống phân loại mô học liên kết các mẫu sinh thiết với tiên lượng. Các đánh giá liên tiếp về bệnh lupus ban đỏ hệ thống đã củng cố sự hiểu biết về viêm thận phức hợp miễn dịch, và các khuyến nghị đồng thuận sau đó đã chính thức hóa cách đánh giá tổn thương thận.

Debates

Các phân loại mô học nắm bắt tiên lượng và hướng dẫn nghiên cứu tốt đến mức nào?

Phân loại mô học của viêm thận lupus là nền tảng, nhưng vẫn còn tranh luận về mức độ đầy đủ của phân loại sinh thiết, hoạt động và tính mạn tính dự đoán kết quả và cách các đặc điểm này nên thông báo cho phân loại và nghiên cứu.

Seminal works

• rahman-isenberg-2008
• tsokos-2011
• fanouriakis-2020-ln

Frequently asked questions

Viêm thận lupus là gì?

Đây là tình trạng viêm cầu thận qua trung gian miễn dịch xảy ra trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống, do tự kháng thể và phức hợp miễn dịch gây ra; đây là yếu tố quyết định chính đến tiên lượng của bệnh.

Tại sao có các phân loại viêm thận lupus khác nhau?

Các phân loại mô học mô tả vị trí và mức độ nghiêm trọng của các lắng đọng miễn dịch và tình trạng viêm ảnh hưởng đến cầu thận, từ dạng gian mạch nhẹ đến dạng tăng sinh lan tỏa và dạng màng, mang ý nghĩa tiên lượng khác nhau.