Suy vỏ thượng thận

Suy vỏ thượng thận là một rối loạn trong đó tuyến thượng thận không sản xuất đủ lượng cortisol, và thường là aldosterone, dẫn đến các hậu quả toàn thân của thiếu hụt glucocorticoid và đôi khi là mineralocorticoid. Bệnh có thể là nguyên phát, phát sinh từ bệnh lý của chính vỏ thượng thận, hoặc thứ phát, phát sinh từ sự kích thích tuyến yên hoặc vùng dưới đồi không đầy đủ, và nếu không được điều trị, có bệnh có thể dẫn đến cơn suy thượng thận cấp đe dọa tính mạng.

Definition

Suy vỏ thượng thận là tình trạng sản xuất hormone vỏ thượng thận không đủ, chủ yếu là cortisol, được phân loại là nguyên phát khi vỏ thượng thận bị tổn thương và thứ phát khi khiếm khuyết nằm ở sự kích thích của tuyến yên hoặc vùng dưới đồi lên tuyến thượng thận.

Scope

Mục này đề cập đến suy vỏ thượng thận như một thực thể bệnh lý và được xác định bằng xét nghiệm: sự phân biệt giữa các dạng nguyên phát và thứ phát, các thiếu hụt hormone liên quan, trục điều hòa mà sự thất bại của nó gây ra bệnh, và đặc điểm sinh hóa của nó. Mục này không cung cấp các phác đồ thay thế hormone hoặc lời khuyên quản lý cá nhân hóa.

Key concepts

• Thiếu hụt Cortisol
• Thiếu hụt Aldosterone (mineralocorticoid)
• Trục dưới đồi-tuyến yên-thượng thận
• Suy vỏ thượng thận nguyên phát so với thứ phát
• Viêm tuyến thượng thận tự miễn (bệnh Addison)
• ACTH và điều hòa phản hồi
• Cơn suy thượng thận cấp

Mechanisms

Sản lượng hormone vỏ thượng thận được kiểm soát bởi trục dưới đồi-tuyến yên-thượng thận, trong đó hormone vỏ thượng thận (ACTH) thúc đẩy sản xuất cortisol và cortisol phản hồi để kiềm chế ACTH. Trong suy vỏ thượng thận nguyên phát, bản thân vỏ thượng thận bị phá hủy hoặc suy yếu, thường nhất là do viêm tuyến thượng thận tự miễn, do đó cortisol và thường là aldosterone giảm trong khi ACTH tăng lên để bù trừ; sự mất mineralocorticoid dẫn đến mất muối và ảnh hưởng đến tuần hoàn, và ACTH cao có thể gây tăng sắc tố da. Trong suy vỏ thượng thận thứ phát, tuyến yên hoặc vùng dưới đồi không cung cấp đủ ACTH, do đó cortisol thấp với ACTH thấp hoặc bình thường một cách không phù hợp, trong khi aldosterone, được điều hòa chủ yếu bởi hệ renin-angiotensin, thường được bảo tồn. Vì cortisol rất cần thiết cho phản ứng căng thẳng, bất kỳ dạng nào cũng có thể mất bù thành cơn suy thượng thận cấp.

Clinical relevance

Suy vỏ thượng thận là một rối loạn nội tiết không phổ biến nhưng có ý nghĩa lâm sàng quan trọng, được định nghĩa và đặc trưng thông qua việc đo cortisol, ACTH và các xét nghiệm động của trục thượng thận, và việc nhận biết nó rất quan trọng vì một cơn suy thượng thận cấp không được nhận biết có thể gây tử vong. Mục này mô tả cách rối loạn được khái niệm hóa và phân loại để tham khảo và không phải là hướng dẫn chẩn đoán hoặc điều trị cho bất kỳ cá nhân nào.

Epidemiology

Suy vỏ thượng thận nguyên phát hiếm gặp, với viêm tuyến thượng thận tự miễn là nguyên nhân hàng đầu ở những vùng mà bệnh lao không phổ biến, và nó có thể xảy ra như một phần của hội chứng đa tuyến nội tiết tự miễn. Suy vỏ thượng thận thứ phát phổ biến hơn nói chung, thường liên quan đến các rối loạn của tuyến yên hoặc sự ức chế trục bởi glucocorticoid ngoại sinh.

Evidence & guidelines

Sinh lý bệnh và các đặc điểm lâm sàng được tóm tắt trong một đánh giá bệnh lớn, và phương pháp chẩn đoán suy vỏ thượng thận nguyên phát được đề cập trong hướng dẫn thực hành lâm sàng của Hiệp hội Nội tiết; các nguồn này được trích dẫn để định hướng chứ không phải là hướng dẫn mang tính quy định.

History

Mô tả của Thomas Addison vào giữa thế kỷ 19 về hội chứng lâm sàng phá hủy tuyến thượng thận đã đặt tên bệnh Addison cho suy vỏ thượng thận nguyên phát. Trước đây, bệnh lao là nguyên nhân chủ yếu; ở nhiều nơi trên thế giới, viêm tuyến thượng thận tự miễn sau đó trở thành nguyên nhân hàng đầu. Việc xác định các steroid thượng thận và trục ACTH điều hòa đã thiết lập sự hiểu biết hiện đại, dựa trên sinh hóa về rối loạn này.

Seminal works

• charmandari-2014
• bornstein-2016

Frequently asked questions

Sự khác biệt giữa suy vỏ thượng thận nguyên phát và thứ phát là gì?

Suy vỏ thượng thận nguyên phát là kết quả của bệnh lý của chính vỏ thượng thận, với cortisol và aldosterone thấp và ACTH tăng bù trừ, trong khi suy vỏ thượng thận thứ phát là kết quả của ACTH tuyến yên hoặc vùng dưới đồi không đầy đủ, với cortisol thấp nhưng aldosterone thường được bảo tồn.

Tại sao suy vỏ thượng thận có khả năng nguy hiểm?

Vì cortisol rất cần thiết cho phản ứng của cơ thể đối với căng thẳng sinh lý, thiếu hụt nghiêm trọng hoặc không được nhận biết có thể gây ra cơn suy thượng thận cấp, một tình trạng cấp tính và có khả năng đe dọa tính mạng, đó là lý do tại sao việc nhận biết sinh hóa kịp thời rối loạn này rất quan trọng.