Rối loạn tuyến thượng thận
Rối loạn tuyến thượng thận là các tình trạng ảnh hưởng đến các tuyến thượng thận có đôi, trong đó vỏ ngoài tiết hormone steroid (cortisol, aldosterone và androgen thượng thận) và tủy trong tiết catecholamine. Rối loạn phát sinh khi các tuyến này sản xuất quá ít hormone (suy tuyến thượng thận), quá nhiều hormone (tăng cortisol máu, tăng aldosterone máu, dư thừa catecholamine) hoặc phát triển khối u, và chúng nằm ở giao điểm của trục dưới đồi-tuyến yên-thượng thận, hệ thống renin-angiotensin-aldosterone và hệ thần kinh giao cảm.
Definition
Rối loạn tuyến thượng thận là các trạng thái bệnh lý của vỏ hoặc tủy thượng thận được đặc trưng bởi sự tiết hormone thượng thận thiếu hụt hoặc quá mức, hoặc bởi tân sinh của mô thượng thận.
Scope
Lĩnh vực này định hướng người đọc về sinh lý vỏ thượng thận và quá trình tổng hợp steroid, các hội chứng thiếu hụt (suy vỏ thượng thận nguyên phát), các hội chứng dư thừa (hội chứng Cushing do dư thừa cortisol), các khối u tuyến thượng thận và u tuyến thượng thận tình cờ, và các khối u tiết catecholamine (u tủy thượng thận và u cận hạch). Nó trình bày mỗi vấn đề như một chủ đề tham khảo trong nội tiết học hơn là hướng dẫn quản lý lâm sàng.
Sub-topics
Core questions
- Vấn đề tuyến thượng thận là thiếu hụt hormone, dư thừa hormone hay một khối u cấu trúc?
- Khi có bất thường về hormone, nguồn gốc của nó là ở chính tuyến thượng thận (nguyên phát) hay ở tín hiệu tuyến yên hoặc vùng dưới đồi phía trên (thứ phát)?
- Một khối u tuyến thượng thận được phát hiện tình cờ có tiết hormone không, và khả năng nó là ác tính là bao nhiêu?
Key concepts
- Vỏ thượng thận so với tủy thượng thận
- Trục dưới đồi-tuyến yên-thượng thận (HPA)
- Hệ thống renin-angiotensin-aldosterone
- Tổng hợp steroid
- Rối loạn chức năng nội tiết nguyên phát so với thứ phát
- Khối u tuyến thượng thận có chức năng so với không có chức năng
Mechanisms
Vỏ thượng thận tổng hợp hormone steroid từ cholesterol dọc theo ba vùng chức năng: vùng cầu tiết aldosterone dưới sự kiểm soát của renin-angiotensin, vùng bó tiết cortisol dưới sự kiểm soát của ACTH tuyến yên, và vùng lưới tiết androgen thượng thận. Tủy thượng thận, có nguồn gốc từ mào thần kinh, tổng hợp catecholamine. Rối loạn xảy ra do sự gián đoạn của các con đường này: sự phá hủy vỏ thượng thận do tự miễn hoặc các nguyên nhân khác gây ra thiếu hụt, trong khi sự tiết tự chủ của khối u hoặc tăng sản do ACTH gây ra sự dư thừa. Sự tiết cortisol được điều chỉnh bởi cơ chế phản hồi âm thông qua trục HPA, điều này làm nền tảng cho cả các đặc điểm lâm sàng của sự dư thừa cortisol và các xét nghiệm động được sử dụng để đặc trưng hóa các rối loạn này.
Clinical relevance
Các rối loạn tuyến thượng thận minh họa cách một tuyến duy nhất có thể suy yếu theo các hướng đối lập và cách sinh lý phản hồi cung cấp thông tin cho việc diễn giải các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm. Việc nhận biết chúng rất quan trọng vì thiếu hụt cortisol có thể đe dọa tính mạng và vì một số khối u tuyến thượng thận tiết hormone có hậu quả toàn thân. Mục này mô tả bối cảnh khái niệm và không thay thế cho chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân hóa.
Epidemiology
Các tình trạng riêng lẻ có tần suất rất khác nhau: suy vỏ thượng thận nguyên phát và u tủy thượng thận không phổ biến, trong khi u tuyến thượng thận tình cờ được tìm thấy trong một vài phần trăm các nghiên cứu hình ảnh bụng và trở nên phổ biến hơn theo tuổi tác. Dữ liệu dịch tễ học chi tiết được trình bày trong các mục chủ đề tương ứng.
Evidence & guidelines
Một số cơ quan chuyên môn đã ban hành các hướng dẫn thực hành lâm sàng bao gồm lĩnh vực này, bao gồm các tuyên bố của Hiệp hội Nội tiết và Hiệp hội Nội tiết Châu Âu về suy vỏ thượng thận, hội chứng Cushing, u tuyến thượng thận tình cờ và u tủy thượng thận. Các tài liệu này xác định các khung chẩn đoán hiện tại và được trích dẫn trong các chủ đề riêng lẻ.
History
Mô tả của Thomas Addison năm 1855 về hậu quả của sự phá hủy tuyến thượng thận đã xác lập tuyến thượng thận là thiết yếu đối với sự sống, và công trình của Harvey Cushing vào đầu thế kỷ 20 đã liên kết một hội chứng đặc trưng với bệnh lý tuyến yên và tuyến thượng thận. Việc phân lập cortisol và aldosterone sau đó và làm sáng tỏ trục HPA đã biến y học tuyến thượng thận thành một mô hình nội tiết học phản hồi.
Related topics
Seminal works
- charmandari-2014
- lacroix-2015
- miller-2011
Frequently asked questions
- Sự khác biệt giữa vỏ thượng thận và tủy thượng thận là gì?
- Vỏ ngoài tạo ra hormone steroid (cortisol, aldosterone và androgen) từ cholesterol, trong khi tủy trong, có nguồn gốc từ mô mào thần kinh, tạo ra catecholamine như adrenaline. Rối loạn của mỗi phần tạo ra các hội chứng riêng biệt.
- Tại sao các rối loạn tuyến thượng thận được nhóm lại với nhau?
- Chúng có chung một cơ quan và logic chẩn đoán chồng chéo: các bác sĩ lâm sàng phân biệt thiếu hụt hormone với dư thừa, nguồn gốc nguyên phát (tuyến thượng thận) với thứ phát (tuyến yên hoặc vùng dưới đồi), và khối u có chức năng với không có chức năng, sử dụng sinh lý phản hồi của hệ thống HPA và renin-angiotensin.