İntramedüller Spinal Tümör
İntramedüller spinal tümör, omurilik dokusunun kendi içinde ortaya çıkan bir neoplazmdır; kordun dışında veya dura içinde büyüyen tümörlerden farklıdır. Yetişkinlerde en sık görülen tipleri ependimomlar ve astrositomlardır. Tümör, işlevsel sinir dokusuna gömülü olduğundan, büyümesi omuriliği içeriden bozmakta ve sıkıştırmaktadır; histolojisi ise cerrahi olarak ne kadar ayrılabilir olduğunu belirlemektedir.
Tanım
İntramedüller spinal tümör, omurilik parankimi içinde ortaya çıkan, en sık ependimom veya astrositom olan, omuriliği içeriden genişleten ve hasar veren bir neoplazmdır.
Kapsam
Bu konu, intramedüller yerleşimin tanımını, başlıca tümör tiplerini ve büyüme paternlerinin cerrahi ayrılabilirlikle ilişkisini, tipik sinsi başlangıçlı klinik tabloyu ve görüntüleme ile histopatolojik sınıflandırmanın rolünü kapsamaktadır. Konuyu, omurilik patolojisi içinde bir referans yönelim olarak ele almakta olup, cerrahi endikasyonları, rezeksiyonun kapsam hedeflerini veya adjuvan tedaviyi belirtmemektedir.
Temel sorular
- İntramedüller tümörleri ekstramedüller ve ekstradural spinal tümörlerden ayıran nedir?
- Ependimomlar ve astrositomlar büyüme paterni ve cerrahi ayrılabilirlik açısından nasıl farklılık gösterir?
- Tipik başlangıç neden sinsidir ve görüntüleme bu lezyonları nasıl karakterize eder?
- Histopatolojik sınıflandırma, bu tümörlerin incelenmesini nasıl bilgilendirir?
Anahtar kavramlar
- İntramedüller ve ekstramedüller yerleşim
- Ependimom
- Astrositom
- Ayrılma düzlemi ve cerrahi ayrılabilirlik
- İlişkili siringomiyeli (syrinx) veya kist
- MRG'de Gadolinyum kontrastlanması
- DSÖ MSS tümör sınıflandırması
Mekanizmalar
İntramedüller bir tümör, omurilik parankimi içinde büyüyerek onu genişletmekte ve yükselen ve inen yolların yanı sıra merkezi gri maddeyi de bozmaktadır; genellikle katı bileşenin üstünde veya altında ilişkili bir kist veya siringomiyeli (syrinx) bulunmaktadır. Tipik olarak merkezi olarak ortaya çıkan ve nispeten iyi sınırlı olan ependimomlar, çevre omurilikten tanınabilir bir ayrılma düzlemi sunma eğilimindeyken, infiltre edici astrositomlar karakteristik olarak böyle bir düzlemden yoksundur (McCormick, 1990). Büyüme paternindeki bu fark, lezyonların nasıl kavramsallaştırıldığının merkezinde yer almaktadır ve merkezi sinir sistemi tümörlerinin DSÖ sınıflandırmasında tanımlanan tümörün histolojik tipi, prognozu ve çalışmayı temel almaktadır (Louis, 2021).
Klinik önem
İntramedüller tümörler, intrinsik, ilerleyici kord disfonksiyonunun önemli bir nedenidir ve iyi sınırlı ile infiltre edici lezyonlar arasındaki farkı anlamak, cerrahi ve onkolojik literatürün eleştirel okunmasını desteklemektedir. Bu madde bir referans tanımı olup, bireysel tanı, cerrahi karar verme veya tedavi seçimi için bir temel değildir; bu kararlar tedavi eden klinisyenlerin sorumluluğundadır.
Epidemiyoloji
İntramedüller tümörler nadir görülmekte ve omurilik tümörlerinin genel olarak küçük bir kısmını oluşturmaktadır; yetişkinlerde ependimomlar ve astrositomlar baskınken, çocuklarda göreceli sıklık farklılık göstermektedir (McCormick, 1990). Tip ve yaşa göre ayrıntılı insidans rakamları burada özetlenmemiştir.
Tarihçe
Omurilik dokusu içindeki cerrahi uzun süre tehlikeli kabul edilmiştir, ancak mikrocerrahi tekniğindeki, intraoperatif monitörizasyondaki ve manyetik rezonans görüntülemedeki gelişmeler, iyi sınırlı intramedüller tümörlerin rezeksiyonunu mümkün kılmıştır. McCormick ve arkadaşlarının intramedüller ependimoma üzerine yaptığı çalışmalar, ayrılabilir ve infiltre edici lezyonlar arasındaki farkı tanımlamaya yardımcı olmuş ve gelişen DSÖ sınıflandırmaları, bu tümörlerin nasıl kategorize edildiğini iyileştirmiştir (McCormick, 1990; Louis, 2021).
Öne çıkan isimler
- Paul McCormick
- Bennett Stein
- David Louis
İlgili konular
Temel eserler
- mccormick-1990
Sıkça sorulan sorular
- Bir spinal tümör için 'intramedüller' ne anlama gelir?
- Bu, tümörün omurilik dokusunun kendi içinde ortaya çıktığı anlamına gelir; dura içinde kordun yanında büyüyen ekstramedüller tümörlerden veya duranın dışında yer alan ekstradural tümörlerden farklıdır; bu ayrım, görüntüleme yorumu ve cerrahi yaklaşım için temeldir.
- Bu lezyonlar için tümör tipi neden önemlidir?
- Çünkü büyüme paterni histolojiye göre farklılık gösterir: birçok ependimom gibi iyi sınırlı tümörler, omurilikle tanımlanabilir bir arayüze sahip olma eğilimindeyken, infiltre edici astrositomlar karakteristik olarak çevre dokuyla bütünleşme eğilimindedir; bu fark, lezyonların nasıl incelendiğini ve yönetildiğini güçlü bir şekilde etkilemektedir.