Vaskülit ve Vaskülitik Sendromlar
Vaskülit, kan damarı duvarlarının iltihaplanmasını ifade etmektedir; bu süreç herhangi bir boyuttaki ve herhangi bir organdaki damarlara zarar verebilmektedir. Vaskülitik sendromlar, başlıca etkilenen damarların çapına ve ilişkili immünolojik özelliklere göre gruplandırılan heterojen bir hastalık grubunu oluşturmakta olup, lokalize kutanöz formlardan yaşamı tehdit eden multisistemik hastalıklara kadar çeşitlilik göstermektedir.
Tanım
Vaskülit, kan damarlarının iltihaplanması sonucu damar duvarı hasarına yol açan bir durumdur; bu durum, beslenen dokularda stenoz, oklüzyon, anevrizma veya rüptüre ve buna bağlı iskemi veya hemorajiye neden olabilmektedir. Vaskülitik sendromlar ise baskın damar boyutu ve eşlik eden patolojik ve serolojik özelliklerle tanımlanan adlandırılmış klinik antitelerdir.
Kapsam
Bu alan, okuyucuyu romatoloji içinde bir referans konusu olarak vaskülitlerin sınıflandırılmasına ve ortak kavramlarına yönlendirmektedir. Büyük, orta ve küçük damar hastalıklarını organize eden boyut tabanlı çerçeveyi sunmakta ve konu olarak ele alınan bireysel sendromlara işaret etmektedir. Tanı protokolleri veya tedavi rejimleri sağlamamaktadır.
Alt konular
Anahtar kavramlar
- Damar boyutuna dayalı sınıflandırma (büyük, orta, küçük)
- Primer vaskülit ve sekonder vaskülit
- ANCA ile ilişkili vaskülit ve immün kompleks küçük damar vasküliti
- Chapel Hill Konsensüs Konferansı nomenklatürü
- Lümen daralmasından kaynaklanan iskemi ve anevrizma ile rüptür
- Tek organ tutulumu ve sistemik tutulum
Mekanizmalar
Vaskülitler damar duvarı iltihaplanmasını paylaşmakla birlikte, baskın mekanizma açısından farklılık göstermektedir. Dev hücreli arterit gibi bazıları, büyük ve orta arterlerin granülomatöz, T hücre aracılı iltihaplanmasıyla ilerlemektedir; ANCA ile ilişkili vaskülitler gibi diğerleri, nötrofil aktivasyonu ve küçük damarların pauci-immün hasarını içermektedir; kriyoglobülinemik vaskülit gibi diğerleri ise immün kompleks birikimi aracılığıyla gelişmektedir. 2012 Gözden Geçirilmiş Chapel Hill Konsensüs Konferansı, bu farklı immünopatolojik yolları tanımakla birlikte, sendromları başlıca etkilenen damarın boyutuna göre gruplandırmıştır.
Klinik önem
Çeşitli sendromların damar duvarı iltihaplanmasını paylaştığını kabul etmek, geniş ve aksi takdirde kafa karıştırıcı bir hastalık grubunu düzenlemeye yardımcı olmaktadır; boyut tabanlı çerçeve, bu durumların nasıl tanımlandığı ve incelendiğinin temelini oluşturmaktadır. Bu madde, alanın referans ve eğitim amaçlı kavramsal bir haritası olup, bireysel tanı veya tedavi için bir temel teşkil etmemektedir.
Epidemiyoloji
Bir grup olarak vaskülitler nadir görülmektedir ve bireysel sendromlar sıklık, yaş dağılımı ve coğrafya açısından büyük farklılıklar göstermektedir; dev hücreli arterit, Kuzey Avrupa kökenli yaşlı yetişkinlerde daha sık görülürken, bazı küçük damar formları yaşam boyu ortaya çıkabilmektedir. Popülasyon düzeyindeki ayrıntılar, bireysel konu başlıklarında verilmektedir.
Kanıt ve kılavuzlar
2012 Gözden Geçirilmiş Uluslararası Chapel Hill Konsensüs Konferansı nomenklatürü, vaskülitleri adlandırmak ve gruplandırmak için referans çerçeve olarak kabul edilmektedir. EULAR ve Amerikan Romatoloji Koleji gibi profesyonel kuruluşlar, başlıca sendromlar için sınıflandırma kriterleri ve yönetim önerileri yayınlamaktadır. Bu ifadeler burada yönlendirme amacıyla açıklanmakta olup, uygulanabilir protokoller olarak yeniden üretilmemektedir.
Tarihçe
Bireysel vaskülitik hastalıklar, on dokuzuncu ve yirminci yüzyıllar boyunca çeşitli eponimler altında tanımlanmıştır. Birleşik sınıflandırma yönündeki ardışık çabalar, 1994 ve 2012 Chapel Hill Konsensüs Konferansları ile sonuçlanmış ve bu konferanslar günümüzde yaygın olarak kullanılan boyut tabanlı nomenklatürü sağlamıştır.
Öne çıkan isimler
- J. Charles Jennette
- Ronald J. Falk
- Cornelia Weyand
- Jörg Goronzy
İlgili konular
Temel eserler
- jennette-2013-chcc
- hellmich-2020-lvv
Sıkça sorulan sorular
- Vaskülitler nasıl sınıflandırılmaktadır?
- 2012 Gözden Geçirilmiş Chapel Hill Konsensüs Konferansı'ndan gelen en yaygın kullanılan çerçeve, vaskülitleri başlıca etkilenen damarların boyutuna (büyük, orta ve küçük) göre gruplandırmakta, ANCA ilişkisi veya immün kompleks birikimi gibi immünolojik özelliklere dayalı ek ayrımlar da yapmaktadır.
- Primer ve sekonder vaskülit arasındaki fark nedir?
- Primer vaskülit, tanımlanmış altta yatan bir neden olmaksızın ortaya çıkarken, sekonder vaskülit, enfeksiyon, bağ dokusu hastalığı, ilaç maruziyeti veya malignite gibi başka bir durum bağlamında gelişmektedir.