Dev Hücreli Arterit (Temporal Arterit)
Dev hücreli arterit, yaşlı yetişkinlerde en sık görülen primer büyük damar vaskülitidir. Bu durum, karakteristik olarak aortun kraniyal dallarını (temporal arterler dahil) tutan ve aynı zamanda aortun kendisini de etkileyebilen granülomatöz bir inflamasyondur. En çok korkulan komplikasyonu, oftalmik dolaşımın iskemik tutulumuna bağlı olarak ortaya çıkan ani, sıklıkla geri dönüşümsüz görme kaybıdır.
Tanım
Dev hücreli arterit, karotis arterinin ekstrakraniyal dallarına ve aorta karşı bir eğilim gösteren, büyük ve orta çaplı arterlerin granülomatöz bir arteritidir ve yaklaşık 50 yaşın üzerindeki kişilerde neredeyse yalnızca görülmektedir.
Kapsam
Bu konu, dev hücreli arteriti büyük damar vaskülitleri içinde klinik bir antite olarak tanımlamakta; tipik vasküler dağılımını, karakteristik özelliklerini, polimiyalji romatika ile ilişkisini ve onu tanımlamak için kullanılan sınıflandırma çerçevesini ele almaktadır. Bu metin bir referans ve eğitim materyali niteliğinde olup, tanı veya tedavi talimatları sağlamamaktadır.
Anahtar kavramlar
- Büyük damar ve kraniyal dal tutulumu
- Dev hücreli granülomatöz arteriyel inflamasyon
- Polimiyalji romatika ile ilişki
- Anterior iskemik optik nöropati ve görme kaybı riski
- Temporal arter biyopsisi ve vasküler görüntüleme
- Akut faz reaktanlarında belirgin yükselme
- Tanımlayıcı bir özellik olarak 50 yaş üzeri olma
Mekanizmalar
Dev hücreli arterit, arter duvarının T hücreleri tarafından yönlendirilen granülomatöz bir inflamasyonu olarak anlaşılmaktadır. Bu inflamasyonda dendritik hücreler, CD4+ T hücreleri ve makrofajlar, sıklıkla bozulmuş internal elastik lamina üzerinde yoğunlaşan, çok çekirdekli dev hücreleri içerebilen infiltratlar oluşturmaktadır. Ortaya çıkan intimal hiperplazi lümeni daraltmakta ve iskemik belirtileri (baş ağrısı, çene kladikasyonu ve görme kaybı) üretirken, güçlü bir sistemik akut faz yanıtı ise konstitüsyonel semptomları ve laboratuvar anormalliklerini açıklamaktadır.
Klinik önem
Dev hücreli arterit, prototipik büyük damar vasküliti olup, yaşlı yetişkinlerde yeni başlayan baş ağrısı, çene kladikasyonu ve görme semptomlarının klasik bir nedenidir. Hastalığın vasküler paternini anlamak, neden görmeyi tehdit ettiğini ve aortu tutabildiğini açıklamaktadır. Bu madde, hastalığı referans ve eğitim amacıyla tanımlamakta olup, herhangi bir birey için tanı veya tedavi rehberi niteliği taşımamaktadır.
Epidemiyoloji
Dev hücreli arterit, neredeyse sadece 50 yaşın üzerindeki kişilerde görülmekte ve yaşla birlikte insidansı artmaktadır. Kadınları erkeklerden daha sık etkilemekte ve Kuzey Avrupa kökenli popülasyonlarda en sık görülmekte olup, en yüksek bildirilen oranlarına İskandinavya'da ulaşmaktadır. Sıklıkla polimiyalji romatika ile ilişkilendirilmekte ve bu durumla epidemiyolojik özellikler paylaşmaktadır.
Kanıt ve kılavuzlar
2022 ACR/EULAR sınıflandırma kriterleri, dev hücreli arteriti çalışma amaçları doğrultusunda klinik, laboratuvar, görüntüleme ve biyopsi öğelerini kullanarak tanımlamaktadır. EULAR ise büyük damar vaskülitinin yönetimi için öneriler yayınlamıştır. Bu belgeler, yönlendirme amacıyla burada özetlenmekte olup, tedavi protokolleri olarak yeniden üretilmemektedir.
Tarihçe
Kraniyal arterit tanımları daha önce ortaya çıkmış olsa da, Bayard Horton ve Mayo Clinic'teki meslektaşları 1930'larda ayrıntılı bir klinikopatolojik açıklama sunmuşlardır. Bunun ardından hastalık Horton hastalığı eponimiyle anılmaya başlanmış ve temporal arterit terimi yaygın olarak kullanıma girmiştir. Daha sonraki çalışmalar, hastalığın polimiyalji romatika ile örtüşmesini ve sık görülen büyük damar ve aort tutulumunu açıklığa kavuşturmuştur.
Tartışmalar
- Tanı için biyopsi mi, görüntüleme mi?
- Temporal arter biyopsisi uzun süredir tanısal referans standardı olmuştur; ancak ultrasonografi, MRI ve PET, kraniyal ve büyük damar hastalığının tanınmasına giderek daha fazla katkıda bulunmaktadır ve görüntülemenin biyopsiye göre optimal rolü hala tanımlanmaya devam etmektedir.
Öne çıkan isimler
- Bayard Taylor Horton
- Cornelia Weyand
- Jörg Goronzy
İlgili konular
Temel eserler
- weyand-2014-gca
- ponte-2022-gca-criteria
Sıkça sorulan sorular
- Dev hücreli arterit neden temporal arterit olarak da adlandırılmaktadır?
- Çünkü temporal arterler, karakteristik olarak iltihaplandırdığı kraniyal damarlar arasında yer almakta ve saç derisinde hassasiyet ile baş ağrısına neden olmaktadır. Ancak hastalık sıklıkla diğer büyük arterleri ve aortu da tuttuğu için dev hücreli arterit daha geniş kapsamlı ve günümüzde tercih edilen terimdir.
- Dev hücreli arterit, polimiyalji romatika ile nasıl ilişkilidir?
- İki durum önemli ölçüde örtüşmektedir: dev hücreli arteriti olan birçok kişide aynı zamanda polimiyalji romatika da bulunmaktadır ve bu iki durum, epidemiyolojik ve inflamatuar özellikler paylaşan, yaşlı yetişkinlerin yakından ilişkili bozuklukları olarak kabul edilmektedir.