Büyük Damar Vasküliti
Büyük damar vasküliti (BDV), ağırlıklı olarak aortu ve ana dallarını etkileyen vaskülitler kategorisidir. Başlıca iki formu bulunmaktadır: genellikle yaşlı yetişkinlerde görülen, sıklıkla kranial arterleri etkileyen granülomatöz bir arterit olan dev hücreli arterit; ve genellikle genç yetişkinleri, aortu ve birincil dallarını etkileyen Takayasu arteriti. Bu büyük arterlerin iltihaplanması stenoz, oklüzyon, anevrizma veya dilatasyona neden olabilmektedir.
Tanım
Büyük damar vasküliti, 2012 Gözden Geçirilmiş Chapel Hill Konsensüs Konferansı nomenklatürüne göre, diğer damarlardan daha sık olarak aortu ve ana dallarını etkileyen bir vaskülittir ve başlıca dev hücreli arterit ile Takayasu arteritini içermektedir.
Kapsam
Bu madde, Chapel Hill nomenklatürü altında BDV'nin tanımını ve kapsamını, iki ana antiteyi (dev hücreli arterit ve Takayasu arteriti), karakteristik damar bölgelerini ve histolojisini, ve 2022 ACR/EULAR kriterlerinin her birini çalışma için nasıl sınıflandırdığını kapsamaktadır. Bu bir referans konusudur ve tanı veya tedavi talimatları sağlamamaktadır.
Temel sorular
- Hangi büyük arteriyel bölgeler etkilenmektedir ve bunu hangi iskemik veya yapısal sonuçlar takip etmektedir?
- Dev hücreli arterit ve Takayasu arteriti başlangıç yaşı, dağılım ve histoloji açısından nasıl farklılık göstermektedir?
- Görüntüleme modaliteleri ve temporal arter biyopsisi BDV'nin tanınmasına ne gibi katkılar sağlamaktadır?
- Sınıflandırma kriterleri her bir antiteyi araştırma için nasıl işlevselleştirmektedir?
Anahtar kavramlar
- Granülomatöz arterit
- Dev hücreli (temporal) arterit
- Takayasu arteriti
- Aort ve ana dalları
- Vasküler stenoz, oklüzyon ve anevrizma
- Damar duvarı görüntülemesi
- Polimiyalji romatika örtüşmesi
Mekanizmalar
BDV'de, arter duvarında merkezlenmiş inflamatuar infiltratlar — sıklıkla granülomatöz olup, dev hücreli arteritte multinükleer dev hücreler içermektedir — intimal hiperplaziye ve lümen daralmasına yol açmakta, beslenen bölgede iskemiye neden olmakta veya anevrizma ve dilatasyon ile duvar zayıflamasına yol açabilmektedir. Dev hücreli arterit klasik olarak eksternal karotid arterin dallarını (temporal arterler dahil) etkilemekte ve oftalmik arter tutulumu yoluyla görmeyi tehdit edebilmektedir; Takayasu arteriti ise aortu ve birincil dallarını etkilemekte, ekstremite kladikasyosuna, üfürümlere ve kan basıncı farklılıklarına neden olmaktadır. Her ikisi de aortun kendisini etkileyebilmektedir.
Klinik önem
BDV, büyük arter tutulumu ile tanımlanan vaskülitin referans örneğidir ve bölgelerini ve histolojisini anlamak, klinisyenlerin literatürde tanımlanan görüntüleme ve biyopsi bulgularını nasıl yorumladığına ışık tutmaktadır. Bu madde, hastalık kategorisini eğitimsel referans için karakterize etmekte olup, bireysel tanı veya tedavi için bir temel değildir.
Epidemiyoloji
Dev hücreli arterit, 50 yaş üstü yetişkinlerde en sık görülen primer sistemik vaskülittir ve Kuzey Avrupa kökenli popülasyonlarda belirgin şekilde daha yüksek insidansa ve kadınlarda baskınlığa sahiptir. Takayasu arteriti çok daha nadirdir, genellikle 40 yaşından önce ortaya çıkmakta ve güçlü bir kadın baskınlığına sahiptir; Asya'nın bazı bölgelerinde nispeten daha sık bildirilmektedir. Bildirilen oranlar, kullanılan kriterlere ve saptama yöntemlerine bağlıdır.
Kanıt ve kılavuzlar
2012 Gözden Geçirilmiş Chapel Hill Konsensüs Konferansı bu kategoriyi tanımlamakta, 2022 ACR/EULAR sınıflandırma kriterleri dev hücreli arterit ve Takayasu arteritini çalışma için işlevselleştirmekte ve EULAR büyük damar vasküliti yönetimi önerileri kanıt tabanını özetlemektedir. Bu belgeler, BDV'nin nasıl tanındığını ve sınıflandırıldığını çerçevelemektedir.
Tarihçe
Temporal (dev hücreli) arterit yirminci yüzyılın başlarında tanımlanmıştır ve Mikito Takayasu, 1908'de daha sonra kendi adıyla anılan arteritin oküler bulgularını bildirmiştir. Chapel Hill nomenklatürü her ikisini de büyük damar vasküliti altında gruplandırmış ve 2022 ACR/EULAR kriterleri her biri için güncel, veriye dayalı sınıflandırma tanımları sağlamıştır.
Öne çıkan isimler
- Mikito Takayasu
- J. Charles Jennette
- Peter A. Merkel
- Cristina Ponte
- Bernhard Hellmich
İlgili konular
Temel eserler
- jennette-2012
- ponte-2022
- grayson-2022
- hellmich-2020
Sıkça sorulan sorular
- Büyük damar vaskülitinin başlıca iki tipi nelerdir?
- Dev hücreli arterit, genellikle yaşlı yetişkinleri ve sıklıkla kranial arterleri etkilemektedir; ve Takayasu arteriti, genellikle genç yetişkinleri, aortu ve ana dallarını etkilemektedir.
- Büyük damar vasküliti neden diğer vaskülitlerden ayrı gruplandırılmaktadır?
- Çünkü ağırlıklı olarak aortu ve ana dallarını etkilemektedir; bu, Chapel Hill Konsensüs nomenklatürü tarafından tanınan belirgin bir damar çapı paternidir ve karakteristik granülomatöz histoloji ile stenoz ve anevrizma gibi büyük arter komplikasyonlarına sahiptir.