Küçük Damar Vasküliti
Küçük damar vasküliti, ağırlıklı olarak küçük intraparenkimal damarları — küçük arterler, arteriyoller, kapillerler ve venüller — etkileyen vaskülitler kategorisidir. Chapel Hill nomenklatürü, bu durumu ANCA ile ilişkili vaskülit (polianjiyitli granülomatoz, mikroskobik polianjiyit ve eozinofilik polianjiyitli granülomatoz) ve immün kompleks küçük damar vasküliti (IgA vasküliti ve kriyoglobülinemik vaskülit gibi) olarak ikiye ayırmaktadır.
Tanım
Küçük damar vasküliti, ağırlıklı olarak küçük intraparenkimal damarları (küçük arterler, arteriyoller, kapillerler ve venüller) etkileyen bir vaskülittir ve 2012 Revize Chapel Hill Konsensüs Konferansı nomenklatürüne göre ANCA ile ilişkili ve immün kompleks formlara ayrılmaktadır.
Kapsam
Bu madde, küçük damar vaskülitinin tanımını, iki ana mekanistik alt grubunu (pauci-immün ANCA ile ilişkili ve immün kompleks aracılı), her birinin içindeki varlıkları ve 2022 ACR/EULAR kriterlerinin ANCA ile ilişkili formları nasıl sınıflandırdığını kapsamaktadır. Bu, bir referans konusudur ve tanı veya tedavi talimatları sağlamamaktadır.
Temel sorular
- Hangi küçük damar yatakları etkilenmektedir ve deri, akciğer ve böbrek belirtileri nasıl ortaya çıkmaktadır?
- Pauci-immün (ANCA ile ilişkili) vaskülit, immün kompleks vaskülitten nasıl farklılık göstermektedir?
- Her alt grubun altına hangi varlıklar girmektedir ve bunlar klinik olarak nasıl örtüşmektedir?
- 2022 ACR/EULAR kriterleri, ANCA ile ilişkili formları nasıl sınıflandırmaktadır?
Anahtar kavramlar
- Pauci-immün vaskülit
- ANCA ile ilişkili vaskülit
- Polianjiyitli granülomatoz
- Mikroskobik polianjiyit
- Eozinofilik polianjiyitli granülomatoz
- İmmün kompleks vaskülit (IgA, kriyoglobülinemik)
- Pulmoner-renal sendrom
- Lökositoklastik vaskülit
Mekanizmalar
Küçük damar vasküliti, kapillerlere, venüllere, arteriyollere ve küçük arterlere zarar vererek, etkilenen bölgeye bağlı olarak palpe edilebilir purpura, alveolar hemoraji ve hızla ilerleyen glomerülonefrit oluşturmaktadır. ANCA ile ilişkili (pauci-immün) formlarda, damar duvarlarında az miktarda immünoglobulin birikimi görülmekte ve antinötrofil sitoplazmik antikorların, hazırlanmış nötrofilleri aktive ederek endoteli zedelediği düşünülmektedir; polianjiyitli granülomatoz karakteristik olarak granülomatöz iken, mikroskobik polianjiyit granülomatöz değildir ve eozinofilik polianjiyitli granülomatoz eozinofili ve astım ile karakterizedir. İmmün kompleks formlarda ise, immünoglobulin ve kompleman birikimi (örneğin IgA vaskülitinde IgA veya kriyoglobülinler) inflamasyonu tetiklemektedir.
Klinik önem
Küçük damar vasküliti, en küçük damarların vasküliti için referans kategoridir ve literatürde karşılaşılan birçok pulmoner-renal sendrom ve kutanöz vaskülit vakasını oluşturmaktadır. Pauci-immün mekanizmaları immün kompleks mekanizmalardan ayırt etmek, klinisyenlerin biyopsi ve seroloji bulgularını yorumlamasının temelini oluşturmaktadır. Bu madde, eğitimsel referans için hastalık kategorisini tanımlamakta olup, bireysel tanı veya tedavi için bir temel teşkil etmemektedir.
Epidemiyoloji
ANCA ile ilişkili vaskülitler bireysel olarak nadir görülmekte olup, çoğunlukla orta ve ileri yaşlarda ortaya çıkmaktadır; MPO-ANCA hastalığı bazı Asya popülasyonlarında, PR3-ANCA ise Kuzey Avrupa'nın bazı bölgelerinde nispeten daha yaygındır. IgA vasküliti çocukluk çağının en yaygın vasküliti iken, kriyoglobülinemik vaskülit sıklıkla hepatit C enfeksiyonu ile ilişkilendirilmektedir. Bildirilen oranlar, kullanılan kriterlere ve tespit yöntemlerine bağlı olarak değişmektedir.
Kanıt ve kılavuzlar
2012 Revize Chapel Hill Konsensüs Konferansı, bu kategoriyi ve alt gruplarını tanımlamaktadır; 2022 ACR/EULAR sınıflandırma kriterleri, polianjiyitli granülomatoz ve mikroskobik polianjiyiti çalışma amaçlı olarak işlevselleştirmektedir ve EULAR önerileri, ANCA ile ilişkili vaskülitin yönetimine dair kanıtları özetlemektedir. Bu belgeler, küçük damar vaskülitinin nasıl tanındığını ve sınıflandırıldığını çerçevelemektedir.
Tarihçe
İmmün kompleks ve pauci-immün küçük damar vasküliti arasındaki ayrım, 1980'lerde antinötrofil sitoplazmik antikorların keşfiyle ortaya çıkmış ve bu durum, polianjiyitli granülomatoz, mikroskobik polianjiyit ve eozinofilik polianjiyitli granülomatoz arasındaki ilişkiyi açıklığa kavuşturmuştur. Chapel Hill nomenklatürü bunları ANCA ile ilişkili ve immün kompleks kategorilerinde birleştirmiş, 2022 ACR/EULAR kriterleri ise güncel sınıflandırma tanımlarını sağlamıştır.
Öne çıkan isimler
- J. Charles Jennette
- Ronald J. Falk
- Friedrich Wegener
- Peter A. Merkel
İlgili konular
Temel eserler
- jennette-2012
- robson-2022
- suppiah-2022
- hellmich-2024
Sıkça sorulan sorular
- Küçük damar vaskülitinin iki ana alt grubu nelerdir?
- ANCA ile ilişkili (pauci-immün) vaskülit — polianjiyitli granülomatoz, mikroskobik polianjiyit ve eozinofilik polianjiyitli granülomatoz — ve IgA vasküliti ve kriyoglobülinemik vaskülit gibi immün kompleks küçük damar vasküliti.
- 'Pauci-immün' ne anlama gelmektedir?
- Bu terim, damar duvarında çok az veya hiç immünoglobulin birikimi olmayan vasküliti tanımlamaktadır; bu durum, belirgin birikim gösteren immün kompleks formlarının aksine, ANCA ile ilişkili küçük damar vaskülitlerinin bir özelliğidir.