Orta Damar Vasküliti
Orta damar vasküliti, ağırlıklı olarak orta büyüklükteki arterleri — başlıca visseral arterleri ve dallarını — etkileyen vaskülitler kategorisidir. Chapel Hill nomenklatüründeki başlıca formları, klasik olarak akciğerleri tutmayan ve ANCA ile ilişkili olmayan nekrotizan bir arterit olan poliarteritis nodosa ve koroner arterlere eğilimi olan, çocukluk çağına özgü, kendi kendini sınırlayan febril bir vaskülit olan Kawasaki hastalığıdır.
Tanım
2012 Gözden Geçirilmiş Chapel Hill Konsensüs Konferansı nomenklatürüne göre, orta damar vasküliti, ağırlıklı olarak orta büyüklükteki arterleri (başlıca visseral arterler ve dalları) etkileyen, esas olarak poliarteritis nodosa ve Kawasaki hastalığını içeren bir vaskülittir.
Kapsam
Bu madde, orta damar vaskülitinin tanımını, iki ana varlığını (poliarteritis nodosa ve Kawasaki hastalığı), karakteristik damar tutulumlarını ve anevrizma oluşumu gibi komplikasyonlarını ve bu varlıkların Chapel Hill nomenklatürü içindeki konumunu kapsamaktadır. Bu, bir referans konusudur ve tanı veya tedavi talimatları sağlamamaktadır.
Temel sorular
- Hangi orta büyüklükteki arteriyel yataklar etkilenmektedir ve bunun sonucunda hangi anevrizmal veya iskemik komplikasyonlar ortaya çıkmaktadır?
- Poliarteritis nodosa, ANCA ile ilişkili küçük damar vaskülitinden nasıl farklılaşmaktadır?
- Kawasaki hastalığını koroner eğilimli bir çocukluk çağı vasküliti olarak ayıran nedir?
- Hepatit B ile ilişki, poliarteritis nodosa'nın bazı vakalarını nasıl bilgilendirmektedir?
Anahtar kavramlar
- Nekrotizan arterit
- Poliarteritis nodosa
- Kawasaki hastalığı
- Koroner arter anevrizmaları
- Visseral arter mikroanevrizmaları
- ANCA ilişkisinin yokluğu
- Hepatit B ile ilişkili poliarteritis nodosa
Mekanizmalar
Orta damar vaskülitinde, orta büyüklükteki arterlerin nekrotizan iltihabı, mikroanevrizma oluşumu, tromboz ve beslenen organlarda enfarktüs ile duvar yıkımına yol açabilmektedir. Poliarteritis nodosa tipik olarak glomerülonefrit veya ANCA olmaksızın granülomatöz olmayan nekrotizan bir arterittir ve bir alt kümesi hepatit B virüsü enfeksiyonu ile ilişkilidir. Kawasaki hastalığı, başlıca sonucu koroner arterlerin iltihabı olan ve koroner arter anevrizmalarına yol açabilen, çocukluk çağına özgü akut, kendi kendini sınırlayan bir vaskülittir; sıklıkla mukokutanöz lenf nodu sendromu eşlik etmektedir.
Klinik önem
Orta damar vasküliti, başlıca visseral arterlerin vasküliti için referans kategoridir ve anevrizmal ve iskemik paternlerinin tanınması, klinisyenlerin literatürde bildirilen anjiyografik ve histolojik bulguları nasıl yorumladıklarına dair bilgi sağlamaktadır. Bu madde, hastalık kategorisini eğitimsel referans amacıyla tanımlamaktadır ve bireysel tanı veya tedavi için bir temel değildir.
Epidemiyoloji
Poliarteritis nodosa nadir görülen bir hastalıktır ve hepatit B aşısı ve tedavisinin virüsle ilişkili vakaları azalttığı yerlerde daha da nadir hale gelmiştir; yetişkinlik boyunca ortaya çıkabilmektedir. Kawasaki hastalığı, çocukluk çağının daha yaygın vaskülitleri arasındadır; en yüksek insidans Doğu Asya popülasyonlarında, özellikle Japonya'da bildirilmekte ve ağırlıklı olarak beş yaş altı çocukları etkilemektedir.
Kanıt ve kılavuzlar
2012 Gözden Geçirilmiş Chapel Hill Konsensüs Konferansı, bu kategoriyi tanımlamakta ve poliarteritis nodosa'yı ANCA ile ilişkili vaskülitten ayırmaktadır. Kawasaki hastalığı için, Amerikan Kalp Derneği'nin bilimsel bildirisi, koroner gözetim dahil olmak üzere tanı ve uzun süreli yönetimi özetlemektedir. Bu belgeler, varlıkların nasıl tanındığını ve sınıflandırıldığını çerçevelemektedir.
Tarihçe
Poliarteritis nodosa, 1866'da Kussmaul ve Maier tarafından periarteritis nodosa olarak tanımlanmış ve daha sonraki şemalar ANCA ile ilişkili formları ondan ayırana kadar uzun süre sistemik nekrotizan vaskülitin bir prototipi olarak hizmet etmiştir. Kawasaki hastalığı ilk olarak 1967'de Tomisaku Kawasaki tarafından bildirilmiş ve koroner komplikasyonlarının tanınması, onu Chapel Hill nomenklatüründe ayrı bir orta damar varlığı olarak kabul ettirmiştir.
Öne çıkan isimler
- Adolf Kussmaul
- Rudolf Maier
- Tomisaku Kawasaki
- J. Charles Jennette
İlgili konular
Temel eserler
- jennette-2012
- mccrindle-2017
Sıkça sorulan sorular
- Orta damar vaskülitinin başlıca formları nelerdir?
- ANCA ile ilişkili olmayan, orta büyüklükteki arterlerin nekrotizan bir arteriti olan poliarteritis nodosa ve koroner arterlere eğilimi olan bir çocukluk çağı vasküliti olan Kawasaki hastalığıdır.
- Poliarteritis nodosa, ANCA ile ilişkili vaskülitten nasıl farklılaşmaktadır?
- Poliarteritis nodosa ağırlıklı olarak orta büyüklükteki arterleri etkilemekte, tipik olarak ANCA ile ilişkili olmamakta ve karakteristik olarak glomerülonefrit bulunmamaktadır; oysa ANCA ile ilişkili vaskülit esas olarak küçük damarları etkilemekte ve sıklıkla ANCA ve pauci-immün glomerülonefrit ile ilişkilendirilmektedir.