Lenfoma
Lenfoma, lenfositlerin malign bir neoplazmıdır ve tipik olarak lenfoid dokunun solid bir tümörü olarak ortaya çıkmaktadır; çoğunlukla lenf düğümlerinde, ancak ekstranodal bölgelerde de görülebilmektedir. Lenfomalar genel olarak Hodgkin lenfoma ve çeşitli non-Hodgkin lenfomalar olarak ikiye ayrılmakta ve ayrıca hücre soyuna (B-hücre, T-hücre veya NK-hücre) ve benzedikleri normal lenfosit gelişim evresine göre sınıflandırılmaktadır. Bunlar, geniş ve heterojen bir lenfoid neoplazm ailesini oluşturmaktadır.
Tanım
Lenfoma, lenfositlerden kaynaklanan, soy ve farklılaşma evresine göre sınıflandırılan ve başlıca Hodgkin lenfoma ile non-Hodgkin lenfomalar olarak ayrılan malign bir neoplazmdır.
Kapsam
Bu başlık, lenfomanın lenfoid kökenini, Hodgkin ve non-Hodgkin ayrımını, DSÖ lenfoid neoplazm sınıflandırmasının soy ve olgunlaşma temelli çerçevesini ve nodal hastalığın anatomik evreleme prensiplerini kapsamaktadır. Lenfomayı bir malign neoplazm kategorisi olarak ele almaktadır; lösemiler ve malignitenin genel biyolojisi ilgili başlıklarda incelenmektedir.
Temel sorular
- Lenfomayı hangi köken hücre tanımlar?
- Hodgkin ve non-Hodgkin lenfomalar nasıl farklılık gösterir?
- DSÖ şeması lenfoid neoplazmları hangi temelde sınıflandırır?
- İndolent lenfomaları agresif lenfomalardan ayıran nedir?
- Lenfomanın anatomik yayılımı nasıl tanımlanır?
Anahtar kavramlar
- Lenfoid (lenfosit) köken
- Hodgkin ve non-Hodgkin lenfoma
- B-hücre, T-hücre ve NK-hücre soyu
- Reed-Sternberg hücresi (Hodgkin lenfoma)
- İndolent ve agresif seyir
- İmmünofenotipleme ve moleküler sınıflandırma
- Nodal ve ekstranodal hastalık
Temel kuramlar
- Lenfoid neoplazmların olgunlaşma ve soy temelli sınıflandırması
- DSÖ sınıflandırması, lenfomaları hücre soyuna (B, T veya NK) ve normal lenfosit gelişiminin tanınabilir bir evresine karşılık gelmesine göre düzenlemekte; morfoloji, immünofenotip, genetik ve klinik özellikleri tanımlanmış hastalık antite(entity)lerine entegre etmektedir.
Mekanizmalar
Lenfomalar, malign transformasyona uğramış lenfositlerden kaynaklanmaktadır; bu transformasyon genellikle normal lenfosit gelişimine eşlik eden genetik yeniden yapılanma sırasında, örneğin onkogenik translokasyonlara yol açabilen immünoglobulin ve T-hücre reseptör gen düzenlemeleri sırasında meydana gelmektedir. Ortaya çıkan neoplazmlar, normal B-, T- veya NK-hücre olgunlaşmasının bir evresini yansıtma eğilimindedir ve bu durum, sınıflandırmalarının temelini oluşturmaktadır. Hodgkin lenfoma, reaktif bir hücresel arka plan içinde karakteristik Reed-Sternberg hücrelerinin varlığı ile tanımlanırken, non-Hodgkin lenfomalar farklı hücre tipleri ve klinik seyir gösteren birçok antiteyi içermektedir. Tanı, morfolojiyi immünofenotip ve moleküler genetik ile bütünleştirmekte olup, klinik seyir indolentten oldukça agresife kadar değişebilmektedir. Anatomik yayılım, tutulan lenf düğümü bölgelerinin ve ekstranodal bölgelerin evrelemesi ile tanımlanmaktadır.
Klinik önem
Lenfomalar, hematolojik malignitelerin önemli bir kategorisidir ve hassas sınıflandırmaları, farklı antite(entity)lerin nasıl tanımlandığını ve incelendiğini belirlemektedir. Morfoloji, immünofenotip ve genetiğin tanımlanmış antite(entity)lere entegrasyonu, anatomik evreleme ile birlikte, bu neoplazmlar için ortak bir terminoloji sağlamaktadır. Bu başlık, kategoriye yönelik bir referans yönlendirme olup, herhangi bir birey için tanı kriterleri veya tedavi rehberliği sunmamaktadır.
Epidemiyoloji
Lenfomalar, hematolojik kanserlerin önemli bir kısmını oluşturmaktadır; non-Hodgkin lenfoma, Hodgkin lenfomadan belirgin şekilde daha yaygındır. İnsidans, alt tipe, yaşa, coğrafyaya ve immün duruma göre değişmekte olup, belirli enfeksiyonlar ve immün yetmezlik durumları, özel lenfoma tipleriyle ilişkilendirilmektedir.
Kanıt ve kılavuzlar
Lenfoid neoplazmların sınıflandırması, DSÖ Hematopoetik ve Lenfoid Doku Tümörleri Sınıflandırması tarafından sürdürülmektedir; 2016 revizyonu yaygın olarak atıf yapılan bir referans çerçevesidir; anatomik yayılım evreye göre tanımlanmaktadır. Genel prensipler, Robbins & Cotran Hastalığın Patolojik Temeli gibi referanslarda pekiştirilmektedir. Bu kaynaklar, reçeteye dayalı klinik protokollerden ziyade sınıflandırma ve evreleme konvansiyonlarını açıklamaktadır.
Tarihçe
Thomas Hodgkin'in on dokuzuncu yüzyılda lenf bezlerinin büyümesini tanımlaması, Hodgkin lenfomaya adını vermiştir ve karakteristik dev hücreler daha sonra Carl Sternberg ve Dorothy Reed tarafından detaylandırılmıştır. Yirminci yüzyıl, non-Hodgkin lenfomalar için bir dizi sınıflandırma şemasına tanıklık etmiş, bu durum morfoloji, immünofenotip ve genetiği bütünleştiren soy ve olgunlaşma temelli DSÖ çerçevesinde doruğa ulaşmıştır; 2016 revizyonu, bu konsensüsün yaygın olarak kullanılan bir versiyonudur.
Öne çıkan isimler
- Thomas Hodgkin
- Dorothy Reed
- Carl Sternberg
- Elaine Jaffe
- Steven Swerdlow
İlgili konular
Temel eserler
- swerdlow-2016
Sıkça sorulan sorular
- Hodgkin ve non-Hodgkin lenfoma arasındaki fark nedir?
- Hodgkin lenfoma, histolojik olarak reaktif bir arka plan içinde Reed-Sternberg hücrelerinin varlığı ile tanımlanmakta ve düzenli, bitişik bir şekilde yayılma eğilimi göstermektedir. Non-Hodgkin lenfoma ise, Reed-Sternberg hücrelerinden yoksun, farklı hücre tipleri ve klinik seyir gösteren geniş ve heterojen bir lenfoid neoplazm grubudur.
- Lenfomalar nasıl sınıflandırılır?
- DSÖ sınıflandırması, lenfoid neoplazmları hücre soyuna (B-hücre, T-hücre veya NK-hücre) ve benzedikleri normal lenfosit gelişim evresine göre gruplandırmakta; morfoloji, immünofenotip, genetik özellikler ve klinik prezentasyonu tanımlanmış hastalık antite(entity)lerine birleştirmektedir.