Lenfoproliferatif Hastalıklar
Lenfoproliferatif hastalıklar, lenfoid soydan gelen hücrelerin — B lenfositleri, T lenfositleri, doğal öldürücü hücreler ve bunların oluşturduğu plazma hücreleri — klonal veya aşırı çoğalmasıyla karakterize geniş bir durum grubunu ifade etmektedir. Bu kategori, malign lenfomaları (Hodgkin ve non-Hodgkin), multipl miyelom gibi plazma hücreli neoplazmları ve monoklonal protein üreten ilişkili B hücreli bozuklukları kapsamaktadır. Bu alan düğümü, okuyucuyu bu hastalıkların hematoloji içinde nasıl gruplandırıldığı ve sınıflandırıldığı konusunda bilgilendirmektedir.
Tanım
Lenfoproliferatif hastalıklar, lenfositlerin veya plazma hücrelerinin genellikle klonal olan çoğalmasıyla karakterize edilen hastalıklardır; malign formlarda bu çoğalma neoplastiktir ve soy, farklılaşma evresi, morfoloji, immünofenotip ve genetik özelliklere göre sınıflandırılmaktadır.
Kapsam
Bu girdi, alanı hematoloji içinde lenfoid ve plazma hücreli neoplazmların bir referans gruplandırması olarak çerçevelemektedir. Başlıca hastalık ailelerini — Hodgkin lenfoma, non-Hodgkin lenfoma, multipl miyelom, Waldenstrom makroglobulinemisi ve hematolojik hastalıklarda ortaya çıkan amiloidoz — ve Dünya Sağlık Örgütü'nün varlıkları tanımlamak için kullandığı sınıflandırma mantığını (köken hücre, morfoloji, immünofenotip ve moleküler genetik) tanıtmaktadır. Bireysel hastalar için tanı veya tedavi rehberliği sağlamamaktadır.
Alt konular
Temel sorular
- Lenfoid neoplazmlar, köken hücre ve moleküler özelliklerine göre birbirinden nasıl ayırt edilmektedir?
- Hodgkin lenfomayı non-Hodgkin lenfomalardan ayıran nedir?
- Plazma hücre bozuklukları, B hücreli neoplazmların daha geniş spektrumuyla nasıl ilişkilidir?
- Sınıflandırma, morfolojiden entegre moleküler taksonomiye doğru nasıl evrilmiştir?
Anahtar kavramlar
- Lenfoid hücrelerin klonal çoğalması
- Köken hücre (B-hücre, T-hücre, NK-hücre, plazma hücre)
- İmmünofenotip ve morfoloji
- DSÖ lenfoid neoplazm sınıflandırması
- Monoklonal protein (paraprotein) üretimi
- İndolent ve agresif davranış
- Lugano evrelemesi ve yanıt değerlendirmesi
Mekanizmalar
Bu bozukluklar, bir lenfoid progenitör veya olgun lenfositin büyüme veya sağkalım avantajı sağlayan genetik değişiklikler edinmesi ve klonal bir popülasyon üretmesiyle ortaya çıkmaktadır. Lenfositler tanımlanmış evrelerden geçerek farklılaştığı için, ortaya çıkan neoplazm tipik olarak transformasyonun meydana geldiği evreyi yansıtmaktadır; bu nedenle immünofenotip ve morfoloji, normal karşılık gelen bir köken hücreye eşlenmektedir. Ardışık DSÖ sınıflandırmaları, morfolojiyi, immünofenotipi ve tekrarlayan moleküler lezyonları ayrı varlıkları tanımlamak üzere entegre etmiştir; 2016 revizyonu ve 2022 beşinci baskı bu çerçeveyi daha da geliştirmiştir. Plazma hücreli neoplazmlarda klon, hem tanıya hem de çeşitli hastalık komplikasyonlarına temel oluşturan monoklonal bir immünoglobulin veya hafif zincir salgılamaktadır.
Klinik önem
Bir referans alanı olarak, lenfoproliferatif hastalıklar klinik hematoloji ve hemato-onkolojinin büyük bir kısmını düzenlemektedir. Varlıkların nasıl sınıflandırıldığını anlamak, prognozun ve doğal seyrin, indolent bozukluklardan agresif lenfomalara kadar grup içinde neden bu kadar geniş ölçüde farklılık gösterdiğini açıklığa kavuşturmaktadır. Bu düğüm, hastalık ailesinin nasıl kavramsallaştırıldığını tanımlamakta olup, bireysel tanı veya tedavi kararları için bir temel oluşturmamaktadır.
Epidemiyoloji
Toplu olarak, lenfoid neoplazmlar dünya genelinde daha yaygın maligniteler arasında yer almaktadır; non-Hodgkin lenfoma, Hodgkin lenfomadan önemli ölçüde daha sık görülmekte ve multipl miyelom, başlıca plazma hücreli maligniteyi temsil etmektedir. İnsidans, alt tipe, yaşa, cinsiyete ve coğrafyaya göre değişmekte olup, çeşitli varlıklar bireysel konular altında açıklanan karakteristik yaş dağılımları göstermektedir.
Tarihçe
Bu hastalıkların anlaşılması, on dokuzuncu ve yirminci yüzyıllardaki tamamen morfolojik tanımlamalardan entegre sınıflandırmalara doğru ilerlemiştir. Revize Avrupa-Amerikan Lenfoma şeması ve ardışık Dünya Sağlık Örgütü sınıflandırmaları, lenfoid neoplazmları tanımlanmış varlıklar halinde birleştirmiştir; 2016 revizyonu ve 2022 beşinci baskı, moleküler ve genetik verileri daha eksiksiz bir şekilde dahil etmiş ve Lugano sınıflandırması, lenfomalar için evreleme ve yanıt değerlendirmesini standartlaştırmıştır.
Öne çıkan isimler
- Steven H. Swerdlow
- Elaine S. Jaffe
- Bruce D. Cheson
İlgili konular
Temel eserler
- swerdlow-2016
- alaggio-2022
- cheson-2014
Sıkça sorulan sorular
- Lenfoproliferatif bir bozukluğu lösemiden ayıran nedir?
- Terimler örtüşmektedir: lenfoproliferatif bozukluklar, lenfoid hücrelerin çoğalmasıyla tanımlanmakta ve lenfomalar ile plazma hücreli neoplazmları içermektedir; lösemi ise öncelikli olarak kan ve kemik iliğini etkileyen neoplazmları ifade etmektedir. Bazı lenfoid neoplazmlar hem lenfomatöz hem de lösemik prezentasyonlara sahip olmakta ve modern sınıflandırma, varlıkları yalnızca yere göre değil, köken hücreye göre gruplandırmaktadır.
- Bu hastalıklar neden köken hücreye göre sınıflandırılmaktadır?
- Lenfositler tanımlanmış evrelerden geçerek farklılaştığı için, bir neoplazm genellikle transformasyonun meydana geldiği evreyi yansıtmaktadır. İmmünofenotip ve moleküler özelliklerle desteklenen köken hücreye göre sınıflandırma, biyolojik olarak benzer hastalıkları gruplandırmakta ve davranış ile prognozdaki farklılıkları açıklamaktadır.