Non-Hodgkin Lenfoma
Non-Hodgkin lenfoma, B lenfositleri, T lenfositleri veya doğal öldürücü hücrelerden kaynaklanan geniş ve heterojen bir malignite grubudur. Tarihsel olarak Hodgkin lenfomanın dışlanmasıyla tanımlanan bu grup, uzun sağkalımla uyumlu indolent bozukluklardan hızla ilerleyen agresif lenfomalara kadar çeşitlilik göstermektedir. Modern sınıflandırma, birçok alt tipini tek bir birleştirici özellik yerine köken aldığı hücre, morfoloji, immünofenotip ve moleküler genetik özelliklerine göre gruplandırmaktadır.
Tanım
Non-Hodgkin lenfoma, B, T veya NK hücrelerinden türeyen, Hodgkin lenfomanın tanımlayıcı özelliklerinden yoksun, geniş bir lenfoid malignite grubundan herhangi biridir; soy hattı, farklılaşma evresi, morfoloji, immünofenotip ve genetik özelliklerine göre farklı alt tiplere ayrılmaktadır.
Kapsam
Bu madde, non-Hodgkin lenfomayı Hodgkin lenfoma dışındaki lenfoid neoplazmların çeşitli geri kalanı olarak ele almakta, onu indolent ve agresif kategorilere ayrılmasını tanıtmakta, diffüz büyük B hücreli lenfoma ve foliküler lenfoma gibi temsili alt tipleri adlandırmakta ve grubu düzenleyen sınıflandırma ve evreleme mantığını açıklamaktadır. Bu, bir referans açıklaması olup tedavi rehberliği niteliği taşımamaktadır.
Temel sorular
- Non-Hodgkin lenfoma, Hodgkin lenfomadan nasıl ayırt edilmektedir?
- İndolent non-Hodgkin lenfomaları agresif olanlardan ayıran nedir?
- Birçok alt tip, köken aldığı hücre ve moleküler özelliklere göre nasıl tanımlanmaktadır?
- Hastalığın yayılımı nasıl tanımlanmakta ve değerlendirilmektedir?
Anahtar kavramlar
- Köken aldığı hücre (B hücreli, T hücreli, NK hücreli)
- İndolent ve agresif lenfoma
- Diffüz büyük B hücreli lenfoma
- Foliküler lenfoma
- İmmünofenotip ve moleküler sınıflandırma
- Lugano evrelemesi ve yanıt değerlendirmesi
- Germinal merkez ve germinal merkez sonrası köken
Mekanizmalar
Non-Hodgkin lenfomalar, belirli bir farklılaşma evresindeki bir lenfositin klonal proliferasyonu ve sağkalımı tetikleyen genetik değişiklikler edinmesiyle ortaya çıkmaktadır; ortaya çıkan neoplazm, normal karşılığı olan köken hücresini yansıtmaktadır, bu nedenle immünofenotip ve moleküler profil her bir alt tipi tanımlamaktadır. Foliküler lenfoma gibi indolent lenfomalar genellikle yavaş çoğalmakta ve uzun süreli bir seyir izlemekteyken, diffüz büyük B hücreli lenfoma gibi agresif lenfomalar hızla büyümektedir. 2016 revizyonu ve 2022 beşinci baskısı dahil olmak üzere ardışık Dünya Sağlık Örgütü sınıflandırmaları, alt tipleri tanımlamak için morfoloji, immünofenotip ve tekrarlayan genetik lezyonları birleştirmektedir ve Lugano sınıflandırması ise hastalığın yayılımının ve tedavi yanıtının nasıl tanımlandığını standartlaştırmaktadır.
Klinik önem
Non-Hodgkin lenfoma, tek bir tarihsel etiketin ne kadar büyük bir biyolojik çeşitliliği gizlediğini göstermektedir ve sınıflandırmasını anlamak, prognozun alt tipler arasında neden bu kadar geniş ölçüde değiştiğini açıklığa kavuşturmaktadır. Bir referans konusu olarak, hemato-onkolojinin önemli bir bölümünü düzenlemektedir. Bu madde, hastalık grubunu kavramsal olarak tanımlamakta olup, bireysel tanı veya tedavi için bir temel oluşturmamaktadır.
Epidemiyoloji
Non-Hodgkin lenfoma, Hodgkin lenfomadan önemli ölçüde daha yaygın olup, dünya genelinde en sık görülen maligniteler arasında yer almaktadır ve insidansı genellikle yaşla birlikte artmaktadır. B hücreli lenfomalar baskın olup, diffüz büyük B hücreli lenfoma en yaygın agresif alt tip, foliküler lenfoma ise önde gelen indolent alt tiptir; T hücreli ve NK hücreli lenfomalar daha az yaygın olup bölgeye göre farklılık göstermektedir.
Tarihçe
Bu kategori, Hodgkin lenfoma olmayan birçok lenfomayı düzenlemeye çalışan sınıflandırmalarla şekillenmiştir. Gözden Geçirilmiş Avrupa-Amerikan Lenfoma sınıflandırmasından Dünya Sağlık Örgütü sınıflandırmalarına kadar ardışık şemalar, daha önceki morfoloji tabanlı sistemlerin yerini köken aldığı hücre ve moleküler özelliklerle tanımlanan alt tiplerle değiştirmiştir; bu süreç, 2016 revizyonu ve 2022 beşinci baskısında da devam etmiştir.
Tartışmalar
- Diffüz büyük B hücreli lenfomanın moleküler alt sınıflandırması
- Gen ekspresyonu ve genetik çalışmalar, diffüz büyük B hücreli lenfomayı köken aldığı hücre ve moleküler alt gruplara ayırmaktadır ve bu ayrımların pratik bir sınıflandırmaya en iyi şekilde nasıl dahil edileceği ise sürekli olarak geliştirilmektedir.
Öne çıkan isimler
- Steven H. Swerdlow
- Laurie H. Sehn
- Bruce D. Cheson
İlgili konular
Temel eserler
- swerdlow-2016
- alaggio-2022
- sehn-2021
Sıkça sorulan sorular
- 'Non-Hodgkin' ne anlama gelmektedir?
- Bu, Hodgkin lenfomanın tanımlayıcı Reed-Sternberg hücreleri ve diğer özelliklerinden yoksun birçok lenfoid malignite için kullanılan tarihsel bir etikettir. Bu terim, artık köken aldığı hücre ve moleküler özelliklere göre ayrı ayrı sınıflandırılan biyolojik olarak çeşitli hastalıkları gruplandırmaktadır.
- İndolent ve agresif non-Hodgkin lenfoma arasındaki fark nedir?
- Foliküler lenfoma gibi indolent lenfomalar genellikle yavaş büyümekte ve uzun süreli bir seyir izlemektedir; diffüz büyük B hücreli lenfoma gibi agresif lenfomalar ise hızla çoğalmaktadır. Bu ayrım, altta yatan biyolojiyi yansıtmakta ve her bir alt tipin nasıl anlaşıldığını şekillendirmektedir.