Hodgkin Lenfoması
Hodgkin lenfoması, lenfatik sistemin bir malignitesi olup, klasik tipte karakteristik dev hücreler — Reed-Sternberg hücreleri — ve reaktif inflamatuar bir arka planın varlığıyla diğer lenfomalardan ayrılmaktadır. Lenfomaların küçük bir kısmını oluşturmakla birlikte, sıkça genç hastalarda görülmesi ve modern tedavi yöntemleriyle yüksek oranda tedavi edilebilirliği ile dikkat çekmektedir. Hodgkin lenfoması, klasik Hodgkin lenfoması ve nodüler lenfosit-predominant Hodgkin lenfoması olarak ikiye ayrılmaktadır.
Tanım
Hodgkin lenfoması, bol miktarda reaktif inflamatuar infiltrat içine gömülü küçük bir neoplastik Reed-Sternberg hücre popülasyonu (klasik Hodgkin lenfomasında) veya lenfosit-predominant hücreler (nodüler lenfosit-predominant tipte) ile tanımlanan, B hücresi kökenli bir lenfoid malignitedir.
Kapsam
Bu madde, Hodgkin lenfomasının tanımlayıcı patolojisini, başlıca alt tiplerini, neoplastik hücrelerin köken aldığı hücreyi, hastalığın yayılımını tanımlamada evrelemenin rolünü ve Dünya Sağlık Örgütü lenfoid neoplazmlar sınıflandırmasındaki yerini kapsamaktadır. Bu, hastalık biriminin referans bir tanımı olup, klinik yönetim rehberliği niteliği taşımamaktadır.
Temel sorular
- Hodgkin lenfomasını non-Hodgkin lenfomasından ayıran patolojik özellikler nelerdir?
- Reed-Sternberg hücresinin köken aldığı hücre nedir?
- Klasik ve nodüler lenfosit-predominant alt tipler nasıl tanımlanmaktadır?
- Hastalığın anatomik yayılımı nasıl tanımlanır ve evrelendirilir?
Anahtar kavramlar
- Reed-Sternberg hücresi
- Klasik Hodgkin lenfoması
- Nodüler lenfosit-predominant Hodgkin lenfoması
- Reaktif inflamatuar mikroçevre
- Germinal merkez B hücresi kökeni
- Ann Arbor ve Lugano evrelemesi
- CD30 ve CD15 immünofenotipi
Mekanizmalar
Klasik Hodgkin lenfomasında, malign Reed-Sternberg hücreleri, B hücresi gen ekspresyon programlarının çoğunu kaybetmiş ancak düzensiz sinyal yolları aracılığıyla hayatta kalmayı başaran germinal merkez B hücrelerinden türemektedir. Bu az sayıdaki neoplastik hücreler, lenfositler, eozinofiller ve diğer hücrelerden oluşan kapsamlı bir reaktif infiltratı toplamakta ve ona bağımlı olmaktadır; bu nedenle etkilenen doku tümör hücrelerinden ziyade inflamatuar hücreler tarafından domine edilmektedir. Klasik Hodgkin lenfoma hücreleri karakteristik olarak CD30 ve CD15 eksprese ederken, nodüler lenfosit-predominant Hodgkin lenfoması B hücresi belirteçlerini koruyan lenfosit-predominant hücrelerden oluşmaktadır; bu özellikler, bu antiteyi Dünya Sağlık Örgütü sınıflandırması içinde konumlandırmaktadır.
Klinik önem
Hodgkin lenfoması, yüksek oranda tedavi edilebilir bir lenfoid malignitenin ve tümör mikroçevresinin bir kanseri nasıl şekillendirdiğinin referans bir örneğini teşkil etmektedir. Ayırt edici patolojisini ve alt tiplerini tanımak, neden non-Hodgkin lenfomalardan farklı sınıflandırıldığını ve davrandığını açıklığa kavuşturmaktadır. Bu madde, hastalığı kavramsal olarak tanımlamakta olup, bireysel tanı veya tedavi için bir temel oluşturmamaktadır.
Epidemiyoloji
Hodgkin lenfoması, non-Hodgkin lenfomasından daha az yaygın olup, genç yetişkinlerde belirgin bir insidans zirvesi ve ileri yaşlarda ikinci bir artış ile karakteristik bir yaş paterni sergilemektedir. Klasik Hodgkin lenfoması vakaların büyük çoğunluğunu oluşturmaktadır; nodüler lenfosit-predominant Hodgkin lenfoması nadir görülmektedir. Epstein-Barr virüsü, klasik vakaların bir kısmıyla ilişkilendirilmektedir.
Tarihçe
Hastalık ilk olarak on dokuzuncu yüzyılda Thomas Hodgkin tarafından tanımlanmış, karakteristik dev hücreler ise daha sonra Dorothy Reed ve Carl Sternberg tarafından detaylandırılmıştır. Yirminci yüzyıldaki çalışmalar hastalığın evrelemesini ve nihayetinde tedavi edilebilirliğini ortaya koyarken, immünofenotipleme ve moleküler çalışmalar Reed-Sternberg hücresinin B hücresi kökenini açıklığa kavuşturmuştur. Ardışık Dünya Sağlık Örgütü sınıflandırmaları, klasik ve nodüler lenfosit-predominant formlar arasındaki ayrımı daha da geliştirmiştir.
Tartışmalar
- Nodüler lenfosit-predominant Hodgkin lenfoması ile B hücreli lenfomalar arasındaki sınır
- Nodüler lenfosit-predominant Hodgkin lenfoması, B hücresi özelliklerini korumakta ve morfolojik ve biyolojik olarak belirli B hücreli lenfomalarla örtüşebilmektedir; bu durum, ardışık sınıflandırmalarda nasıl tanımlandığı ve adlandırıldığı konusunda sürekli bir iyileştirme ihtiyacını ortaya koymaktadır.
Öne çıkan isimler
- Stephen M. Ansell
- Steven H. Swerdlow
- Bruce D. Cheson
İlgili konular
Temel eserler
- swerdlow-2016
- ansell-2022
- cheson-2014
Sıkça sorulan sorular
- Reed-Sternberg hücresi nedir?
- Klasik Hodgkin lenfomasının karakteristik, büyük, sıklıkla çift çekirdekli neoplastik hücresidir. Germinal merkez B hücresinden türemekte ve etkilenen dokuda çevresindeki reaktif inflamatuar hücreler tarafından sayıca büyük ölçüde geride bırakılmaktadır.
- Hodgkin lenfoması, non-Hodgkin lenfomasından nasıl farklılaşmaktadır?
- Hodgkin lenfoması, reaktif bir arka plan içinde karakteristik Reed-Sternberg veya lenfosit-predominant hücreleri ile tanımlanmakta ve bitişik nodüler bir paternle yayılma eğilimindedir; oysa non-Hodgkin lenfoma, esas olarak köken aldığı hücreye göre sınıflandırılan geniş ve biyolojik olarak çeşitli bir lenfoid neoplazm grubunu kapsamaktadır.