Aşırı Duyarlılık Pnömonisi
Aşırı duyarlılık pnömonisi (ADP), tarihsel olarak ekstrinsik alerjik alveolit olarak adlandırılan, duyarlı, genellikle atopik olmayan bireylerde solunan antijenlere karşı abartılı bir yanıt sonucu ortaya çıkan, bağışıklık aracılı bir interstisyel akciğer hastalığıdır. Maruziyetin yoğunluğuna ve süresine bağlı olarak, daha enflamatuvar, potansiyel olarak geri dönüşümlü bir süreç veya kronik fibrotik bir hastalık olarak ortaya çıkabilmektedir.
Tanım
Aşırı duyarlılık pnömonisi, çevresel antijenlerin tekrarlayan inhalasyonu ve bunlara karşı duyarlılaşma sonucunda ortaya çıkan, akciğer parankimi ve küçük hava yollarının immünolojik olarak aracılık edilen enflamatuvar bir hastalığı olup, güncel çerçevelerde görüntüleme ve patolojiye dayanarak fibrotik olmayan veya fibrotik olarak sınıflandırılmaktadır.
Kapsam
Bu madde, ADP'nin antijen kaynaklı immünopatogenezini, fibrotik olmayan ve fibrotik formlar arasındaki güncel ayrımı ve maruziyet odaklı, multidisipliner tanı yaklaşımını kapsamaktadır. Bu, bir referans ve eğitim amaçlı genel bir bakış niteliğinde olup, belirli hastalar için antijen kaçınma tavsiyeleri de dahil olmak üzere bireyselleştirilmiş tanı veya tedavi rehberliği sunmamaktadır.
Anahtar kavramlar
- Solunan antijen duyarlılaşması
- Ekstrinsik alerjik alveolit
- Fibrotik olmayan ve fibrotik ADP
- Tip III ve tip IV immün mekanizmalar
- Granülomatöz enflamasyon
- Bronkoalveoler lavaj lenfositozu
- Antijen tanımlaması ve maruziyet öyküsü
- Multidisipliner tanı
Mekanizmalar
ADP, kuş proteinleri veya termofilik mikroorganizmalar gibi bir zararlı antijenin tekrarlayan inhalasyonu konağı duyarlılaştırdığında ve alveollerde ve küçük hava yollarında abartılı bir immün yanıtı tetiklediğinde ortaya çıkmaktadır. Hem immün kompleks (tip III) hem de hücre aracılı (tip IV) mekanizmaların rol oynadığı düşünülmektedir; ikincisi karakteristik lenfositik alveolit ve zayıf oluşmuş, nekrotizan olmayan granülomlar üretmektedir. Devam eden maruziyet ve bireysel duyarlılıkla, enflamatuvar süreç yerleşik fibrozise dönüşebilmektedir; bu durum, fibrotik olmayan ADP'nin fibrotik ADP'den güncel ayrımının temelini oluşturmaktadır, çünkü fibrotik form, ilerleyici bir interstisyel hastalığa daha çok benzemektedir.
Klinik önem
ADP klinik olarak önemli bir husustur, çünkü potansiyel olarak değiştirilebilir bir tetikleyiciye sahip az sayıdaki interstisyel akciğer hastalığından biridir ve tetikleyici bir maruziyetin belirlenmesi, IPF gibi diğer fibrotik İAH'lardan (interstisyel akciğer hastalıkları) nasıl ayırt edildiğinin merkezinde yer almaktadır. Bu madde, hastalığı referans ve eğitim amaçlı tanımlamaktadır; bireylerin tanısı için kriterler veya maruziyetlerin yönetimi hakkında talimatlar sunmamaktadır, bunlar nitelikli klinisyenlerin sorumluluğundadır.
Epidemiyoloji
Bildirilen sıklık, maruziyet ortamına, iklime, tanı kriterlerine ve bir popülasyonda yaygın olan antijenlere göre büyük ölçüde değişmektedir, bu nedenle gerçek insidans belirsizdir. Vakaların önemli bir kısmında araştırmaya rağmen tanımlanabilir bir antijen bulunmamaktadır ve fibrotik ADP, fibrotik interstisyel akciğer hastalığı kohortları içinde giderek daha fazla tanınmaktadır.
Kanıt ve kılavuzlar
2020 ATS/JRS/ALAT klinik uygulama kılavuzu, yetişkinlerde ADP için güncel bir tanısal çerçeve sunmuş, fibrotik olmayan ve fibrotik ayrımını ile maruziyet değerlendirmesi, görüntüleme, bronkoalveoler lavaj ve multidisipliner tartışmanın rollerini resmileştirmiştir. Vasakova ve arkadaşları (2017) gibi derleme sentezleri, tanının bu unsurları nasıl entegre ettiğini özetlemektedir. Bunlar, tedavi talimatları yerine kanıt niteliğinde dönüm noktaları olarak alıntılanmaktadır.
Tarihçe
Solunan organik antijenlerin neden olduğu akciğer hastalığının tanınması, çiftçi akciğeri ve kuş besleyicisi akciğeri gibi mesleki maruziyetlerin klasik tanımlarına dayanmakta ve ekstrinsik alerjik alveolit olarak çerçevelenmiştir. Anlayış daha sonra akut, subakut ve kronik kategorilerden, klinik temelli fibrotik olmayan ve fibrotik hastalık ayrımına doğru kaymıştır; bu ayrım, 2020 uluslararası kılavuzu tarafından yapılandırılmış bir tanı yaklaşımıyla birlikte kodlanmıştır.
Tartışmalar
- Aşırı duyarlılık pnömonisi nasıl sınıflandırılmalıdır?
- Eski şemalar ADP'yi akut, subakut ve kronik formlara ayırmaktaydı, ancak güncel çerçeveler fibrotik olmayan ve fibrotik bir dikotomiye eğilim göstermektedir, çünkü fibrozisin varlığı hastalığın seyrini ve prognozunu daha iyi öngörmektedir; optimal sınıflandırma ve tanısal eşikler hala tartışılmaktadır.
Öne çıkan isimler
- Ganesh Raghu
- Martina Vasakova
- Ferran Morell
İlgili konular
Temel eserler
- raghu-2020-hp
- vasakova-2017
Sıkça sorulan sorular
- Aşırı duyarlılık pnömonisine ne sebep olur?
- Tekrarlayan şekilde solunan çevresel antijenlere karşı abartılı bir immün yanıt sonucu ortaya çıkmaktadır; klasik olarak küflü saman gibi kaynaklardan gelen kuş proteinleri ve mikrobiyal ajanlar neden olmaktadır, ancak birçok vakada belirli bir antijen tanımlanamamaktadır.
- Fibrotik olmayan ve fibrotik formlar neden ayırt edilmektedir?
- Bu ayrım önemlidir, çünkü fibrotik ADP, farklı bir prognoza sahip ilerleyici bir interstisyel fibrozise daha çok benzemektedir; fibrotik olmayan hastalık ise ağırlıklı olarak enflamatuvar bir süreci yansıtmaktadır. Bu durum, hastalığın nasıl kavramsallaştırıldığını ve incelendiğini şekillendirmektedir.