Siroz
Siroz, kronik karaciğer hastalığının ileri, yaygın bir evresidir; bu evrede sürekli hepatoselüler hasar ve yara iyileşmesi yanıtı, normal karaciğer mimarisini rejeneratif nodülleri çevreleyen fibröz doku bantları ile değiştirmektedir. Bu yapısal bozulma, hepatik fonksiyonu bozmakta ve karaciğerdeki kan akışını engellemekte, böylece portal hipertansiyona ve kompanse durumdan dekompanse duruma ilerlemeye yol açmaktadır.
Tanım
Karaciğerin, fibrozis ve normal mimarinin yapısal olarak anormal rejeneratif nodüllere dönüşümü ile karakterize yaygın bir sürecidir; birçok kronik karaciğer hastalığının son evresini temsil etmekte ve hepatik yetmezlik ile portal hipertansiyona yol açmaktadır.
Kapsam
Bu madde, sirozun patolojisini; kronik hasara karşı fibrogenik yanıtı, onu tanımlayan nodüler-fibrotik mimariyi, başlıca etiyolojilerini ve portal hipertansiyon ile hepatoselüler yetmezliğin sonuçlarını kapsamaktadır. Bu, mekanizma ve morfolojiye dair bir referans açıklaması olup, bir tedavi protokolü değildir.
Temel sorular
- Kronik karaciğer hasarı, fibrogenezi ve rejeneratif nodül oluşumunu nasıl tetiklemektedir?
- Sirotik mimari, portal hipertansiyonu ve komplikasyonlarını nasıl ortaya çıkarmaktadır?
- Kompanse sirozu dekompanse sirozdan ayıran nedir?
Anahtar kavramlar
- Hepatik fibrozis ve rejeneratif nodüller
- Hepatik stellat hücre aktivasyonu
- Portal hipertansiyon
- Kompanse ve dekompanse siroz
- Varisler, asit ve hepatik ensefalopati
- Etiyolojiler (viral, alkole bağlı, metabolik)
Mekanizmalar
Siroz, kronik viral hepatit, alkole bağlı karaciğer hastalığı ve metabolik (yağlı) karaciğer hastalığı gibi nedenlerden kaynaklanan kronik karaciğer hasarının ortak son noktasıdır. Sürekli hepatosit hasarı ve inflamasyon, hepatik stellat hücrelerini aktive etmekte, bu hücreler miyofibroblast benzeri hücrelere dönüşmekte ve aşırı ekstraselüler matris biriktirmektedir. Zamanla, yaygın fibröz septalar parankimi rejeneratif nodüllere ayırmakta, lobüler mimariyi ve hepatik vaskülatürü bozmaktadır (Tsochatzis 2014). İntrahepatik vasküler dirençteki sonuçta ortaya çıkan artış, değişen splanknik kan akımı ile birleşerek portal basıncı yükseltmektedir; portal hipertansiyon, gastro-özofageal varislerin, asitin gelişiminin temelini oluşturmakta ve hepatik ensefalopatiye katkıda bulunmaktadır (Garcia-Tsao 2010). Klinik olarak, hastalık bu komplikasyonlarla karakterize kompanse bir fazdan dekompanse bir faza doğru evrelenmektedir (Tsochatzis 2014).
Klinik önem
Sirozun patolojisi, kronik karaciğer hastalığının başlıca komplikasyonlarını ve karaciğer fibrozisinin evrelendirilmesinin gerekçesini açıklamaktadır. Nodüler-fibrotik mimari ve portal hipertansiyonun anlaşılması, karaciğer biyopsileri ve görüntülemenin yorumlanmasını desteklemektedir; bu materyal tanımlayıcı ve eğitsel nitelikte olup, kişiselleştirilmiş tedavi kararları için bir temel oluşturmamaktadır (Tsochatzis 2014).
Epidemiyoloji
Siroz, karaciğerle ilişkili morbidite ve mortalitenin önemli bir küresel nedenidir; başlıca etiyolojileri olan kronik viral hepatit, alkole bağlı karaciğer hastalığı ve metabolik ilişkili yağlı karaciğer hastalığının, bölgelere ve zamana göre göreceli katkılarında farklılıklar görülmektedir (Tsochatzis 2014).
Kanıt ve kılavuzlar
Buradaki açıklama, karaciğer sirozu üzerine kapsamlı bir derlemeden (Tsochatzis 2014) ve portal hipertansiyonun varis komplikasyonları üzerine bir derlemeden (Garcia-Tsao 2010) yararlanmaktadır. Bunlar, tanımlayıcı patofizyolojiyi desteklemek amacıyla alıntılanmış olup, reçeteleyici bir rehberlik niteliği taşımamaktadır.
Tarihçe
Siroz terimi, hastalıklı karaciğerin sarımsı kahverengi renginden türemekte ve on dokuzuncu yüzyılın başlarında René Laennec'e atfedilmektedir. Sonraki patolojik çalışmalar, sirozun fibrotik ve nodüler karakterini ayırt etmiş ve modern hepatoloji, fibrogenezin hücresel temelini ve hastalığa klinik seyrini veren portal hipertansiyonun hemodinamiğini açıklığa kavuşturmuştur (Tsochatzis 2014).
Öne çıkan isimler
- René Laennec
- Emmanuel Tsochatzis
- Jaime Bosch
İlgili konular
Temel eserler
- tsochatzis-2014
- garcia-tsao-2010
Sıkça sorulan sorular
- Doku düzeyinde sirozu ne tanımlamaktadır?
- Siroz, rejeneratif nodülleri çevreleyen ve normal karaciğer mimarisinin yerini alan yaygın fibrozis ile tanımlanmaktadır; bu, birçok kronik karaciğer hastalığının yapısal son evresidir.
- Siroz neden portal hipertansiyona neden olmaktadır?
- Fibröz septalar ve rejeneratif nodüller, hepatik vaskülatürü bozmakta ve karaciğerdeki kan akışına karşı direnci artırmaktadır; bu da portal venöz sistemdeki basıncı yükseltmekte ve varisler ile asite yol açmaktadır.