Kavernöz Malformasyon
Serebral kavernöz malformasyon (kavernoma), arada beyin dokusu bulunmayan, dilate, ince duvarlı vasküler kanallardan (kavernler) oluşan, iyi sınırlı bir kümedir. Arteriovenöz malformasyonlardan farklı olarak, düşük akımlı bir lezyondur, ancak kanayabilmekte, fokal nörolojik defisitlere veya nöbetlere yol açabilmektedir. Birçoğu insidental olarak keşfedilmekte olup, yönetimi, kanama riski ve semptomları cerrahi risklere karşı dengelemektedir.
Tanım
Serebral kavernöz malformasyon, birbirine yakın, dilate, ince duvarlı sinüzoidal vasküler kanallardan oluşan, arada normal beyin parankimi bulunmayan, düşük basınçlı hemorajiye neden olabilen ve genellikle nöbetler veya fokal defisitlerle ilişkilendirilen benign bir vasküler lezyondur.
Kapsam
Bu madde, serebral kavernöz malformasyonları tanımlamakta, onları yüksek akımlı vasküler malformasyonlarla karşılaştırmakta, karakteristik görünümlerini ve davranışlarını açıklamakta ve hemoraji riski ile cerrahi rezeksiyon kavramlarını tanıtmaktadır. Bu, bir referans ve eğitim amaçlı genel bakıştır ve bireyselleştirilmiş tedavi rehberliği sağlamamaktadır.
Temel sorular
- Bir kavernöz malformasyon, arteriovenöz malformasyondan yapısal olarak nasıl farklılaşmaktadır?
- Birçok kavernöz malformasyon neden insidental olarak keşfedilmektedir?
- Tedavi edilmemiş bir kavernöz malformasyonun hemoraji riski nasıl karakterize edilmektedir?
- Konum (örneğin beyin sapı) cerrahi değerlendirmeyi ne zaman etkilemektedir?
Anahtar kavramlar
- Düşük akımlı vasküler malformasyon
- Sinüzoidal vasküler kanallar (kavernler)
- MRI'da insidental keşif
- Hemoraji riski ve tekrar kanama
- Nöbet prezentasyonu
- Elokent ve beyin sapı konumu
- Ailesel (çoklu) kavernöz malformasyonlar
Mekanizmalar
Bir kavernöz malformasyon, ince duvarlı ve arada normal beyin dokusu bulunmayan, yoğun bir şekilde paketlenmiş sinüzoidal vasküler kanallardan oluşmaktadır. Düşük akımlı, düşük basınçlı bir lezyon olması nedeniyle, hemoraji, yüksek akımlı bir arteriovenöz malformasyon veya anevrizma rüptürüne göre daha küçük ve daha az katastrofik olma eğilimindedir, ancak tekrarlayan küçük kanamalar komşu beyni irrite ederek nöbetlere yol açabilmekte veya lezyon beyin sapı gibi elokent dokuda bulunduğunda fokal defisitlere neden olabilmektedir. Lezyonlar genellikle önceki mikrohemorajiden kaynaklanan hemosiderin ile çevrili olup, karakteristik bir MRI görünümü vermektedir. Bazı hastalarda birden fazla lezyon içeren ailesel bir form bulunmaktadır. Tedavi düşünüldüğünde, genellikle lezyonun mikrocerrahi rezeksiyonunu içermektedir; karar büyük ölçüde lezyonun konumuna ve önceki hemoraji paternine bağlıdır.
Klinik önem
Kavernöz malformasyonların yüksek akımlı lezyonlardan nasıl farklılaştığını ve hemoraji risklerinin nasıl karakterize edildiğini anlamak, nörovasküler literatürün eleştirel okunmasını desteklemektedir. Bu madde bu kavramları açıklamaktadır; belirli bir lezyonun rezeke edilip edilmeyeceğine dair yönlendirme yapmamaktadır, bu karar konum, hemoraji öyküsü, semptomlar ve mevcut kanıtlara bağlı olup, tedavi ekibi tarafından verilmektedir.
Epidemiyoloji
Serebral kavernöz malformasyonlar popülasyonun yaklaşık yüzde yarısında bulunmaktadır ve sıklıkla başka nedenlerle yapılan beyin MRI'larında insidental bulgular olarak tespit edilmektedir. Bir kısmı ailesel olup, birden fazla lezyon içermektedir. Popülasyon tabanlı kohort verileri, ilk ve tekrarlayan hemoraji riski ile prezentasyon ve konumun etkisini içeren tedavi edilmemiş klinik seyri tanımlamaktadır (Al-Shahi Salman ve ark., 2012).
Kanıt ve kılavuzlar
Serebral kavernöz malformasyonların tedavi edilmemiş doğal seyri hakkındaki prospektif, popülasyon tabanlı kohort kanıtları, İntrakraniyal Vasküler Malformasyonların İskoç Denetimi'nden (Scottish Audit of Intracranial Vascular Malformations) (Al-Shahi Salman ve ark., 2012) gelmektedir; bu denetim, hemoraji riskini ve prezentasyon şekli ile lezyon konumunun etkisini karakterize etmiştir. Yönetim bireyselleştirilmekte ve bu tür doğal seyir verileriyle bilgilendirilmektedir.
Tarihçe
Serebral kavernöz malformasyonlar, anjiyografik olarak gizli olmaları nedeniyle uzun süre yeterince tanınmamıştır; MRI'ın yaygın kullanıma girmesi ve karakteristik görünümlerini ortaya çıkarmasıyla çok daha sık teşhis edilmeye başlanmıştır. İntrakraniyal Vasküler Malformasyonların İskoç Denetimi (Al-Shahi Salman ve ark., 2012) gibi prospektif popülasyon tabanlı kohortlar, daha sonra tedavi edilmemiş klinik seyirlerini nicelendirmiş ve hemoraji risklerine ilişkin anlayışı yeniden şekillendirmiştir.
Tartışmalar
- Kavernöz malformasyonlara, özellikle beyin sapındakilere ne zaman cerrahi uygulanmalıdır?
- Hemorajiler genellikle düşük basınçlı olmasına rağmen, konum hem kanamayı hem de cerrahiyi tehlikeli hale getirebildiğinden, derin veya beyin sapı lezyonlarını rezeke etme veya gözlemleme eşiği, tek bir kuraldan ziyade hemoraji öyküsü ve doğal seyir verileriyle yönlendirilmektedir.
Öne çıkan isimler
- Rustam Al-Shahi Salman
İlgili konular
Temel eserler
- al-shahi-salman-2012
Sıkça sorulan sorular
- Kavernöz malformasyon, arteriovenöz malformasyon ile aynı mıdır?
- Hayır. Kavernöz malformasyon, ince duvarlı vasküler kanalların düşük akımlı bir kümesidir, oysa arteriovenöz malformasyon, arterlerden venlere yüksek akımlı bir şanttır. Yapı, kanama davranışı ve görüntülemedeki görünümleri açısından farklılık göstermektedirler.
- Kavernöz malformasyonlar neden sıklıkla tesadüfen bulunmaktadır?
- Anjiyografik olarak gizli olmalarına rağmen karakteristik bir MRI görünümleri bulunmaktadır, bu nedenle birçoğu, ilgisiz nedenlerle beyin MRI'ı yapıldığında insidental olarak tespit edilmektedir.