ความดันหลอดเลือดแดงปอดสูงและโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์

ความดันหลอดเลือดแดงปอดสูงเป็นภาวะทางโลหิตพลศาสตร์ที่ความดันในหลอดเลือดแดงปอดสูงขึ้นผิดปกติ ทำให้หัวใจห้องล่างขวาทำงานหนักขึ้น ในขณะที่โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์เป็นกลุ่มของความผิดปกติที่หลากหลายซึ่งทำให้เกิดแผลเป็นหรือการอักเสบของเนื้อเยื่อปอด (interstitium) และทำให้การแลกเปลี่ยนก๊าซบกพร่อง ทั้งสองภาวะนี้ถูกจัดกลุ่มไว้ด้วยกันเนื่องจากโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์และโรคปอดเรื้อรังอื่นๆ เป็นสาเหตุที่ได้รับการยอมรับของความดันหลอดเลือดแดงปอดสูง และทั้งสองภาวะนี้ทำให้ผู้ป่วยมีอาการหายใจลำบากมากขึ้นเรื่อยๆ ความทนทานต่อการออกกำลังกายลดลง และมีความต้องการออกซิเจน ซึ่งเป็นสิ่งที่พยาบาลระบบทางเดินหายใจต้องดูแล

Definition

ความดันหลอดเลือดแดงปอดสูงถูกกำหนดโดยความดันหลอดเลือดแดงปอดเฉลี่ยที่สูงขึ้นซึ่งวัดได้จากการสวนหัวใจห้องขวา และจำแนกออกเป็นกลุ่มทางคลินิกตามสาเหตุพื้นฐาน (แนวปฏิบัติ ESC/ERS; Humbert et al., 2022); โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์เป็นกลุ่มของความผิดปกติของเนื้อเยื่อปอดที่มีความหลากหลาย ซึ่งจำแนกตามลักษณะทางคลินิก ทางรังสีวิทยา และทางพยาธิวิทยา รวมถึงภาวะปอดอักเสบจากพังผืดไม่ทราบสาเหตุ (idiopathic interstitial pneumonias) (Travis et al., 2013)

Scope

บทความนี้ครอบคลุมถึงความดันหลอดเลือดแดงปอดสูงและโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ในฐานะภาวะทางคลินิกภายใต้การพยาบาลระบบทางเดินหายใจ: คำจำกัดความ กลไกที่เชื่อมโยงโรคเนื้อเยื่อปอดและโรคหลอดเลือดปอด และแนวปฏิบัติของสมาคมที่กำหนดการวินิจฉัยและการจำแนกประเภท บทความนี้เป็นเอกสารอ้างอิงและสื่อการศึกษา และไม่ได้ให้คำแนะนำเกี่ยวกับการให้ยาหรือคำแนะนำการรักษาเฉพาะบุคคล

Core questions

• อะไรคือนิยามทางโลหิตพลศาสตร์ของความดันหลอดเลือดแดงปอดสูง และจำแนกได้อย่างไร?
• โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ทำให้การแลกเปลี่ยนก๊าซบกพร่องได้อย่างไร?
• เหตุใดโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์และโรคปอดเรื้อรังจึงเชื่อมโยงกับความดันหลอดเลือดแดงปอดสูง?
• กรอบการทำงานของ ESC/ERS และ ATS/ERS มีโครงสร้างการวินิจฉัยและการจำแนกประเภทอย่างไร?

Key concepts

• ความดันหลอดเลือดแดงปอดสูง
• ภาวะหัวใจห้องล่างขวาทำงานหนัก
• การปรับโครงสร้างหลอดเลือดปอด
• โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ (เนื้อเยื่อปอด)
• ภาวะปอดเป็นพังผืด
• ภาวะปอดอักเสบจากพังผืดไม่ทราบสาเหตุ
• อาการหายใจลำบากมากขึ้นเรื่อยๆ และความทนทานต่อการออกกำลังกายลดลง
• กลุ่มการจำแนกทางคลินิก

Mechanisms

ในภาวะความดันหลอดเลือดแดงปอดสูง การตีบแคบและการปรับโครงสร้างของหลอดเลือดปอด — หรือความดันที่สูงขึ้นซึ่งส่งผ่านมาจากโรคหัวใจห้องซ้าย โรคปอดเรื้อรังและภาวะขาดออกซิเจน หรือภาวะลิ่มเลือดอุดตันเรื้อรัง — ทำให้ความดันหลอดเลือดแดงปอดสูงขึ้นและเพิ่มภาระความดันต่อหัวใจห้องล่างขวา ซึ่งอาจดำเนินไปสู่ภาวะหัวใจห้องขวาล้มเหลวได้ (Hassoun, 2021) ในโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ การอักเสบและ/หรือพังผืดทำให้ผนังถุงลมและเนื้อเยื่อคั่นระหว่างเซลล์หนาขึ้นและเกิดแผลเป็น ลดความยืดหยุ่นของปอดและประสิทธิภาพของการแลกเปลี่ยนก๊าซ; โรคเนื้อเยื่อปอดเรื้อรังและภาวะขาดออกซิเจนที่เกิดขึ้นพร้อมกันนั้นเป็นสาเหตุที่ได้รับการยอมรับของความดันหลอดเลือดแดงปอดสูง ซึ่งเป็นเหตุผลที่ทั้งสองภาวะนี้ถูกพิจารณาร่วมกัน (Travis et al., 2013; Humbert et al., 2022)

Clinical relevance

ผู้ป่วยที่มีภาวะความดันหลอดเลือดแดงปอดสูงหรือโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์มักจะมาพบพยาบาลระบบทางเดินหายใจด้วยอาการหายใจลำบากมากขึ้นเรื่อยๆ อ่อนเพลีย ความทนทานต่อการออกกำลังกายลดลง และความต้องการออกซิเจน ซึ่งมักจะอยู่ในบริบทของการติดตามผลโดยผู้เชี่ยวชาญที่ซับซ้อน บทความนี้อธิบายถึงภาวะเหล่านี้และบริบทของแนวปฏิบัติเพื่อการปฐมนิเทศและการศึกษา; ไม่ใช่พื้นฐานสำหรับการสั่งยาหรือการปรับขนาดยา

Epidemiology

ความดันหลอดเลือดแดงปอดสูงและโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์แต่ละภาวะมีความชุกน้อยกว่าโรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง แต่มีอัตราการเจ็บป่วยสูง และสำหรับบางรูปแบบ เช่น ภาวะปอดอักเสบจากพังผืดไม่ทราบสาเหตุ (idiopathic pulmonary fibrosis) มีพยากรณ์โรคที่ไม่ดี; แนวปฏิบัติความดันหลอดเลือดแดงปอดสูงของ ESC/ERS และการจำแนกประเภทภาวะปอดอักเสบจากพังผืดของ ATS/ERS สรุปวิธีการจัดหมวดหมู่และลักษณะของภาวะเหล่านี้ในประชากรต่างๆ (Humbert et al., 2022; Travis et al., 2013)

Evidence & guidelines

แนวปฏิบัติ ESC/ERS ปี 2022 เป็นกรอบการทำงานระหว่างประเทศสำหรับการกำหนด การจำแนก และการวินิจฉัยความดันหลอดเลือดแดงปอดสูง (Humbert et al., 2022) สำหรับโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ แนวปฏิบัติ ATS/ERS/JRS/ALAT ว่าด้วยการวินิจฉัยภาวะปอดอักเสบจากพังผืดไม่ทราบสาเหตุ (Raghu et al., 2018) และการจำแนกประเภทภาวะปอดอักเสบจากพังผืดไม่ทราบสาเหตุแบบสหสาขาวิชาชีพของ ATS/ERS (Travis et al., 2013) เป็นเอกสารอ้างอิงหลัก สิ่งเหล่านี้อธิบายการวินิจฉัยและการจำแนกประเภทในระดับผู้เชี่ยวชาญและระดับประชากรมากกว่าคำสั่งเฉพาะบุคคล

Seminal works

• humbert-2022-esc-ers-ph
• raghu-2018-ipf
• travis-2013-iip-classification

Frequently asked questions

เหตุใดความดันหลอดเลือดแดงปอดสูงและโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์จึงถูกกล่าวถึงร่วมกัน?

โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์เรื้อรังและโรคปอดอื่นๆ รวมถึงภาวะขาดออกซิเจนที่เกิดจากโรคเหล่านี้ เป็นสาเหตุที่ได้รับการยอมรับของความดันหลอดเลือดแดงปอดสูง ดังนั้นทั้งสองภาวะจึงมักเกิดขึ้นร่วมกันและถูกจัดกรอบร่วมกันในการดูแลระบบทางเดินหายใจ

ยืนยันภาวะความดันหลอดเลือดแดงปอดสูงได้อย่างไร?

ภาวะนี้ถูกกำหนดทางโลหิตพลศาสตร์โดยความดันหลอดเลือดแดงปอดเฉลี่ยที่สูงขึ้นซึ่งวัดได้จากการสวนหัวใจห้องขวา และจากนั้นจะถูกจำแนกตามสาเหตุพื้นฐาน ตามแนวปฏิบัติของ ESC/ERS