โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์และเนื้อเยื่อปอด

โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์และเนื้อเยื่อปอดเป็นกลุ่มโรคที่กว้างขวางซึ่งก่อให้เกิดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อคั่นระหว่างเซลล์ของปอดและโครงสร้างถุงลม แทนที่จะเป็นทางเดินหายใจ ทำให้เกิดการอักเสบ พังผืด หรือทั้งสองอย่าง โรคเหล่านี้มีรูปแบบทางคลินิกที่คล้ายกันคือ หายใจลำบากขึ้นเรื่อยๆ, สรีรวิทยาแบบจำกัด (restrictive physiology) และการเปลี่ยนแปลงที่กระจายไปทั่วในการถ่ายภาพ แต่มีความแตกต่างกันอย่างมากในด้านสาเหตุ, การดำเนินของโรค และการพยากรณ์โรค

Definition

โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ (Interstitial lung disease - ILD) หรือที่เรียกว่าโรคปอดเนื้อเยื่อกระจาย (diffuse parenchymal lung disease) หมายถึงกลุ่มอาการที่หลากหลายซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือมีการเกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อคั่นระหว่างเซลล์ของปอดและผนังถุงลมอย่างแพร่หลาย ซึ่งมักนำไปสู่สรีรวิทยาของปอดแบบจำกัด (restrictive pulmonary physiology) และการแลกเปลี่ยนก๊าซบกพร่อง

Scope

ส่วนนี้จะแนะนำผู้อ่านให้รู้จักกับกลุ่มโรคปอดเนื้อเยื่อกระจาย (diffuse parenchymal lung diseases), วิธีการจำแนกประเภท และตรรกะการวินิจฉัยร่วมกันที่ทำให้โรคเหล่านี้แตกต่างกัน โดยจะเชื่อมโยงไปยังหัวข้อรายละเอียดเกี่ยวกับโรคปอดพังผืดไม่ทราบสาเหตุ (idiopathic pulmonary fibrosis), ปอดอักเสบจากภาวะภูมิไวเกิน (hypersensitivity pneumonitis) และโรคซาร์คอยด์ (sarcoidosis) นี่คือภาพรวมอ้างอิงของกลุ่มโรค ไม่ใช่คู่มือการจัดการทางคลินิก

Sub-topics

• ปอดอักเสบจากภูมิไวเกิน
• ภาวะปอดเป็นพังผืดไม่ทราบสาเหตุ
• โรคซาร์คอยโดซิส

Key concepts

• เนื้อเยื่อคั่นระหว่างเซลล์ของปอดและผนังถุงลม
• สรีรวิทยาของปอดแบบจำกัด
• การเกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อปอดแบบกระจาย
• โรคปอดอักเสบชนิดคั่นระหว่างเซลล์ที่ไม่ทราบสาเหตุ
• ILD ชนิดพังผืดเทียบกับชนิดอักเสบ
• การวินิจฉัยแบบสหสาขาวิชาชีพ
• รูปแบบการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง (HRCT)
• ลักษณะอาการของโรคปอดพังผืดที่ก้าวหน้า

Mechanisms

ILDs มีจุดร่วมกันคือการบาดเจ็บต่อส่วนประกอบถุงลม-คั่นระหว่างเซลล์ (alveolar-interstitial compartment) ในบางกรณี กระบวนการหลักคือการอักเสบของผนังถุงลม (alveolitis) ในขณะที่กรณีอื่นๆ การบาดเจ็บของเยื่อบุผิวซ้ำๆ และการซ่อมแซมที่ผิดปกติจะกระตุ้นให้เกิดการสะสมของเมทริกซ์นอกเซลล์และการเกิดพังผืดที่ก้าวหน้า การหนาตัวและการบิดเบี้ยวของเนื้อเยื่อคั่นระหว่างเซลล์ที่เกิดขึ้นจะลดความยืดหยุ่นของปอด (restriction) และทำให้การแพร่กระจายของก๊าซผ่านเยื่อหุ้มถุงลม-เส้นเลือดฝอยบกพร่อง เนื่องจากปัจจัยกระตุ้น, กระบวนการภูมิคุ้มกัน และกลไกที่ไม่ทราบสาเหตุหลายอย่างสามารถสร้างรูปแบบที่ทับซ้อนกันได้ การวินิจฉัยจึงขึ้นอยู่กับการบูรณาการข้อมูลทางคลินิก, รังสีวิทยา และข้อมูลทางพยาธิวิทยาเมื่อจำเป็น

Clinical relevance

กลุ่มโรค ILD มีความสำคัญทางคลินิกเนื่องจากสมาชิกในกลุ่มมีตั้งแต่โรคอักเสบที่จำกัดตัวเองหรือตอบสนองต่อการรักษา ไปจนถึงพังผืดที่ดำเนินไปอย่างไม่หยุดยั้ง และการแยกแยะโรคเหล่านี้จะกำหนดการพยากรณ์โรคและการเฝ้าระวัง รายการนี้อธิบายว่ากลุ่มโรคนี้ถูกสร้างแนวคิดและจำแนกประเภทอย่างไรสำหรับการอ้างอิงและการศึกษา ไม่ได้ให้เกณฑ์การวินิจฉัยหรือคำแนะนำการรักษาสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย

Epidemiology

โดยรวมแล้ว ILDs เป็นโรคที่พบไม่บ่อยเมื่อเทียบกับโรคทางเดินหายใจ แต่เป็นสาเหตุสำคัญของการเจ็บป่วยและการเสียชีวิตจากระบบทางเดินหายใจ โรคปอดพังผืดไม่ทราบสาเหตุ (Idiopathic pulmonary fibrosis) เป็นหนึ่งในโรคที่มีการศึกษามากที่สุดและมีการพยากรณ์โรคที่แย่ที่สุด ในขณะที่ ILDs ชนิดพังผืดบางส่วนที่มีสาเหตุหลากหลายสามารถดำเนินไปในลักษณะพังผืดที่ก้าวหน้าคล้ายคลึงกันได้

History

ความเข้าใจสมัยใหม่เกี่ยวกับโรคปอดอักเสบชนิดคั่นระหว่างเซลล์ (interstitial pneumonias) ได้รับการกำหนดโดยการจำแนกประเภทระหว่างประเทศที่ต่อเนื่องกันซึ่งแยกแยะโรคที่มีลักษณะทางคลินิกและพยาธิวิทยาที่แตกต่างกัน การจำแนกประเภทแบบสหสาขาวิชาชีพของ American Thoracic Society/European Respiratory Society ซึ่งได้รับการปรับปรุงในปี 2013 ได้จัดระเบียบโรคปอดอักเสบชนิดคั่นระหว่างเซลล์ที่ไม่ทราบสาเหตุ (idiopathic interstitial pneumonias) และกำหนดให้การอภิปรายแบบสหสาขาวิชาชีพเป็นมาตรฐานอ้างอิงสำหรับการวินิจฉัย

Seminal works

• travis-2013-atsers
• lederer-2018

Frequently asked questions

อะไรคือความแตกต่างระหว่างโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์กับโรคทางเดินหายใจ เช่น โรคหอบหืดหรือโรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง (COPD)?

ILDs ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่อคั่นระหว่างเซลล์ของปอดและผนังถุงลม โดยทั่วไปทำให้เกิดสรีรวิทยาแบบจำกัดและการแลกเปลี่ยนก๊าซบกพร่อง ในขณะที่โรคหอบหืดและ COPD ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อทางเดินหายใจและทำให้เกิดสรีรวิทยาแบบอุดกั้น

โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ทั้งหมดเป็นโรคที่ดำเนินไปเรื่อยๆ และไม่สามารถย้อนกลับได้หรือไม่?

ไม่ กลุ่มโรคนี้มีตั้งแต่รูปแบบการอักเสบที่อาจคงที่หรือดีขึ้น ไปจนถึงรูปแบบพังผืดที่ดำเนินไปเรื่อยๆ การดำเนินของโรคขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยที่เฉพาะเจาะจง ซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมการจำแนกประเภทจึงมีความสำคัญ