ภาวะปอดเป็นพังผืดไม่ทราบสาเหตุ

ภาวะปอดเป็นพังผืดไม่ทราบสาเหตุ (Idiopathic pulmonary fibrosis - IPF) เป็นโรคปอดอักเสบชนิดมีพังผืดในเนื้อเยื่อปอดเรื้อรังและดำเนินไปอย่างต่อเนื่องโดยไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้สูงอายุ และมีลักษณะเฉพาะคือรูปแบบของปอดอักเสบชนิดมีพังผืดทั่วไป (usual interstitial pneumonia - UIP) เป็นโรคที่พบได้บ่อยที่สุดและเป็นหนึ่งในโรคปอดอักเสบชนิดมีพังผืดในเนื้อเยื่อปอดที่ไม่ทราบสาเหตุที่ร้ายแรงที่สุด ซึ่งส่วนหนึ่งนิยามโดยการไม่มีสาเหตุที่ระบุได้หรือโรคทางระบบที่เกี่ยวข้อง

Definition

ภาวะปอดเป็นพังผืดไม่ทราบสาเหตุเป็นรูปแบบเฉพาะของโรคปอดอักเสบชนิดมีพังผืดในเนื้อเยื่อปอดเรื้อรังและดำเนินไปอย่างต่อเนื่องโดยไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งจำกัดอยู่เฉพาะในปอด เกี่ยวข้องกับรูปแบบทางจุลพยาธิวิทยาและ/หรือทางรังสีวิทยาของปอดอักเสบชนิดมีพังผืดทั่วไป และวินิจฉัยโดยการแยกแยะสาเหตุอื่น ๆ ที่ทราบของโรคปอดในเนื้อเยื่อปอด

Scope

บทความนี้ครอบคลุมคำจำกัดความของ IPF รูปแบบ UIP ที่เป็นหลักในการวินิจฉัย พยาธิกำเนิดที่สันนิษฐานว่าเกิดจากการซ่อมแซมบาดแผลที่ผิดปกติ และแนวทางการวินิจฉัยแบบสหสาขาวิชาชีพที่ใช้ในการแยกแยะสาเหตุอื่น ๆ ของภาวะพังผืด บทความนี้เป็นข้อมูลอ้างอิงและภาพรวมทางการศึกษา และไม่ได้ให้คำแนะนำในการวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล

Key concepts

• รูปแบบปอดอักเสบชนิดมีพังผืดทั่วไป (UIP)
• การวินิจฉัยโดยการแยกแยะสาเหตุอื่น
• การซ่อมแซมเยื่อบุผิวถุงลมที่ผิดปกติ
• การกระตุ้นไฟโบรบลาสต์และไมโอไฟโบรบลาสต์
• ภาวะปอดรังผึ้งและหลอดลมโป่งพองจากการดึงรั้งในภาพ HRCT
• การวินิจฉัยแบบสหสาขาวิชาชีพ
• แนวคิดการรักษาด้วยยาต้านพังผืด
• ภาวะกำเริบเฉียบพลันของ IPF

Mechanisms

แบบจำลองที่แพร่หลายในปัจจุบันระบุว่า การบาดเจ็บซ้ำ ๆ ต่อเซลล์เยื่อบุผิวถุงลมที่เสื่อมสภาพลงตามวัย ในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม กระตุ้นให้เกิดการซ่อมแซมบาดแผลที่ผิดปกติ แทนที่จะเป็นการอักเสบที่เป็นตัวขับเคลื่อนหลัก เยื่อบุผิวที่บาดเจ็บจะปล่อยสารสื่อกลางที่กระตุ้นการเกิดพังผืด ซึ่งจะดึงดูดและกระตุ้นไฟโบรบลาสต์และไมโอไฟโบรบลาสต์ ซึ่งจะสะสมเมทริกซ์นอกเซลล์มากเกินไปและก่อตัวเป็นกลุ่มไฟโบรบลาสต์ ผลที่ได้คือการเกิดแผลเป็นที่ดำเนินไปอย่างต่อเนื่องและไม่สามารถย้อนกลับได้ โดยมีโครงสร้างที่ไม่สม่ำเสมอทั้งในเชิงพื้นที่และเวลาของปอดอักเสบชนิดมีพังผืดทั่วไป รวมถึงภาวะปอดรังผึ้ง การปรับแนวคิดนี้ให้ห่างจากแบบจำลองการอักเสบเรื้อรังได้ปรับเปลี่ยนทั้งการวินิจฉัยและเหตุผลสำหรับการใช้ยาต้านพังผืดแทนยาต้านการอักเสบ

Clinical relevance

IPF แสดงให้เห็นว่าโรคพังผืดในเนื้อเยื่อปอดแตกต่างจากโรคที่เลียนแบบการอักเสบได้อย่างไรผ่านการประเมินทางคลินิก ทางรังสีวิทยา และทางพยาธิวิทยาแบบบูรณาการ และเป็นต้นแบบที่ใช้เปรียบเทียบกับโรคปอดในเนื้อเยื่อปอดชนิดมีพังผืดที่ดำเนินไปอย่างต่อเนื่องอื่น ๆ บทความนี้อธิบายโรคเพื่อเป็นข้อมูลอ้างอิง ไม่ได้แนะนำการทดสอบหรือการรักษาเฉพาะสำหรับแต่ละบุคคล และการตัดสินใจในการรักษาเป็นของแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ

Epidemiology

IPF มักพบในผู้ใหญ่ที่มีอายุมากกว่า 60 ปี และพบในผู้ชายบ่อยกว่า รวมถึงผู้ที่มีประวัติการสูบบุหรี่ เป็นโรคปอดอักเสบชนิดมีพังผืดในเนื้อเยื่อปอดที่ไม่ทราบสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด และในอดีตมีอัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยเพียงไม่กี่ปีหลังการวินิจฉัย แม้ว่าอาการจะแตกต่างกันไปและอาจรวมถึงภาวะทรุดโทรมเฉียบพลัน

Evidence & guidelines

แถลงการณ์ของ ATS/ERS/JRS/ALAT ปี 2011 ได้กำหนด IPF และรูปแบบ UIP และกำหนดเกณฑ์การวินิจฉัยตามหลักฐาน และแนวปฏิบัติทางคลินิกปี 2018 ได้ปรับปรุงประเภทการวินิจฉัยทางรังสีวิทยาและพยาธิวิทยา การทดลองแบบสุ่ม รวมถึงการทดลอง nintedanib ที่รายงานโดย Richeldi และคณะในปี 2014 ได้ยืนยันว่าการรักษาด้วยยาต้านพังผืดสามารถชะลอการลดลงของสมรรถภาพปอด ซึ่งเป็นการเปลี่ยนแปลงจากแนวทางการรักษาด้วยยาต้านการอักเสบในอดีต สิ่งเหล่านี้ถูกอ้างถึงว่าเป็นหลักฐานสำคัญ ไม่ใช่คำแนะนำในการรักษา

History

เป็นที่รู้จักกันมานานภายใต้ชื่อต่าง ๆ เช่น cryptogenic fibrosing alveolitis, IPF ได้รับการแยกออกจากโรคปอดอักเสบในเนื้อเยื่อปอดอื่น ๆ อย่างต่อเนื่องเมื่อการจำแนกประเภทมีความสมบูรณ์มากขึ้น การตระหนักว่ารูปแบบของปอดอักเสบชนิดมีพังผืดทั่วไปมีพยากรณ์โรคที่แตกต่างกัน และการเปลี่ยนแปลงในภายหลังจากแบบจำลองพยาธิกำเนิดที่เน้นการอักเสบไปสู่แบบจำลองที่เน้นการเกิดพังผืด เป็นจุดเปลี่ยนที่สำคัญ แถลงการณ์ระหว่างประเทศปี 2011 ได้รวบรวมคำจำกัดความสมัยใหม่ และแนวปฏิบัติปี 2018 ได้ปรับปรุงกรอบการวินิจฉัย

Debates

IPF เป็นโรคของการอักเสบเป็นหลัก หรือเป็นการซ่อมแซมที่ผิดปกติ?

แบบจำลองก่อนหน้านี้กำหนดให้ IPF เป็นการอักเสบเรื้อรังที่ดำเนินไปสู่การเกิดพังผืด แต่หลักฐานที่สะสมมาได้ปรับเปลี่ยนให้เป็นภาวะบาดเจ็บของเยื่อบุผิวและการซ่อมแซมบาดแผลที่ผิดปกติ โดยมีพังผืดเป็นกระบวนการหลัก ซึ่งเป็นการเปลี่ยนแปลงที่เปลี่ยนเหตุผลในการรักษาไปสู่ยาต้านพังผืด

Key figures

• Ganesh Raghu
• Luca Richeldi
• Harold Collard
• David Lederer
• Fernando Martinez

Seminal works

• raghu-2011-atsers
• raghu-2018-diagnosis
• richeldi-2014-inpulsis

Frequently asked questions

คำว่า "ไม่ทราบสาเหตุ" ในภาวะปอดเป็นพังผืดไม่ทราบสาเหตุหมายความว่าอย่างไร?

หมายความว่าไม่ทราบสาเหตุ: IPF จะได้รับการวินิจฉัยก็ต่อเมื่อได้แยกแยะสาเหตุอื่น ๆ ที่ระบุได้ของภาวะพังผืดออกไปแล้ว เช่น โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ความเป็นพิษจากยา หรือการสัมผัสกับสิ่งแวดล้อม

รูปแบบปอดอักเสบชนิดมีพังผืดทั่วไป (UIP) คืออะไร?

UIP คือรูปแบบทางรังสีวิทยาและพยาธิวิทยาที่เป็นหลักในการวินิจฉัย IPF โดยมีลักษณะเป็นพังผืดที่ไม่สม่ำเสมอ พบมากบริเวณรอบนอกและฐานปอด มีภาวะปอดรังผึ้ง และมีการผสมผสานที่ไม่เป็นเนื้อเดียวกันของปอดที่มีแผลเป็นและปอดที่ค่อนข้างปกติ