โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์

โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ (Interstitial lung disease - ILD) เป็นกลุ่มกว้างของความผิดปกติของเนื้อปอดแบบกระจายตัว ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือการอักเสบและพังผืด (แผลเป็น) ของเนื้อเยื่อคั่นระหว่างเซลล์ปอด ซึ่งเป็นเนื้อเยื่อที่อยู่รอบถุงลมปอด ผลที่ตามมาคือรูปแบบการจำกัดการทำงานของปอด โดยมีปอดที่แข็งและมีการแลกเปลี่ยนก๊าซบกพร่อง

Definition

โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์เป็นกลุ่มโรคปอดที่มีความหลากหลายของโรคเนื้อปอดแบบกระจายตัว ซึ่งการอักเสบและ/หรือพังผืดของผนังถุงลมปอดและเนื้อเยื่อคั่นระหว่างเซลล์โดยรอบลดความยืดหยุ่นของปอดและทำให้การแลกเปลี่ยนก๊าซบกพร่อง ทำให้เกิดรูปแบบการระบายอากาศแบบจำกัด

Scope

รายการนี้อธิบายโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ในฐานะประเภทของพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อปอด: รูปแบบของการอักเสบและพังผืดของเนื้อเยื่อคั่นระหว่างเซลล์ กลุ่มย่อยหลัก (รวมถึงภาวะพังผืดในปอดไม่ทราบสาเหตุและภาวะปอดอักเสบชนิดคั่นระหว่างเซลล์ไม่ทราบสาเหตุอื่น ๆ) และความบกพร่องในการทำงานที่เกิดขึ้น เป็นข้อมูลอ้างอิงเพื่อการศึกษาและไม่ได้ให้คำแนะนำเกี่ยวกับการรักษาด้วยยาต้านพังผืด ยากดภูมิคุ้มกัน การให้ยา หรือการจัดการรายบุคคล

Core questions

• รูปแบบทางจุลพยาธิวิทยาและรังสีวิทยาใดที่บ่งบอกถึงกระบวนการคั่นระหว่างเซลล์?
• โรคนี้ไม่ทราบสาเหตุหรือเกิดจากการสัมผัสสารที่ทราบหรือความผิดปกติของระบบ?
• พังผืดในเนื้อเยื่อคั่นระหว่างเซลล์ทำให้เกิดสรีรวิทยาแบบจำกัดและการแพร่บกพร่องได้อย่างไร?
• อะไรคือสิ่งที่แยกภาวะพังผืดในปอดไม่ทราบสาเหตุออกจากภาวะปอดอักเสบชนิดคั่นระหว่างเซลล์อื่น ๆ?

Key concepts

• การมีส่วนร่วมของเนื้อเยื่อปอด (คั่นระหว่างเซลล์) แบบกระจาย
• รูปแบบการระบายอากาศแบบจำกัด
• ภาวะพังผืดในปอดไม่ทราบสาเหตุและรูปแบบภาวะปอดอักเสบชนิดคั่นระหว่างเซลล์ทั่วไป
• ภาวะปอดอักเสบชนิดคั่นระหว่างเซลล์ไม่ทราบสาเหตุ
• ILD ทุติยภูมิ (โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, การสัมผัสสาร, ยา)
• ความสามารถในการแพร่บกพร่อง
• การวินิจฉัยแบบสหสาขาวิชาชีพ

Mechanisms

ในโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์ การบาดเจ็บของเยื่อบุผิวถุงลมปอดและการซ่อมแซมที่ผิดปกติจะนำไปสู่การอักเสบและการสะสมของเมทริกซ์นอกเซลล์ในผนังถุงลมปอดและเนื้อเยื่อคั่นระหว่างเซลล์โดยรอบ ในรูปแบบที่มีพังผืด เช่น ภาวะพังผืดในปอดไม่ทราบสาเหตุ กระบวนการที่เด่นคือการเกิดแผลเป็นที่ดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง โดยมีรูปแบบทางจุลพยาธิวิทยาและรังสีวิทยาที่เรียกว่าภาวะปอดอักเสบชนิดคั่นระหว่างเซลล์ทั่วไป ซึ่งกิจกรรมของไฟโบรบลาสต์และการสะสมของเมทริกซ์ทำให้โครงสร้างปอดบิดเบี้ยว ดังที่ Lederer และ Martinez ได้ทบทวนไว้ เนื้อเยื่อคั่นระหว่างเซลล์ที่หนาและเป็นแผลเป็นทำให้ปอดแข็ง (ลดความยืดหยุ่น) และขยายอุปสรรคต่อการแพร่ของก๊าซ ทำให้เกิดสรีรวิทยาแบบจำกัดและความสามารถในการแพร่ลดลง หลายกรณีเกิดจากโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน การสัมผัสกับสารที่สูดดมหรือจากการทำงาน หรือยา ในขณะที่บางกรณีไม่ทราบสาเหตุและถูกจัดประเภทตามรูปแบบ

Clinical relevance

โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์มีลักษณะเฉพาะและแตกต่างกันผ่านการประเมินทางคลินิก รังสีวิทยา และพยาธิวิทยาแบบบูรณาการ และการจำแนกประเภทและแนวทางของ ATS/ERS กำหนดวิธีการนิยามภาวะปอดอักเสบชนิดคั่นระหว่างเซลล์ไม่ทราบสาเหตุและภาวะพังผืดในปอดไม่ทราบสาเหตุ การรับรู้รูปแบบที่มีพังผืดเทียบกับรูปแบบการอักเสบเป็นกรอบในการพยากรณ์โรค รายการนี้เป็นข้อมูลอ้างอิงเชิงพรรณนา ไม่ใช่คำแนะนำทางคลินิกรายบุคคล

Epidemiology

โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์แต่ละชนิดนั้นไม่พบบ่อย แต่โดยรวมแล้วมีความสำคัญ ภาวะพังผืดในปอดไม่ทราบสาเหตุเป็นหนึ่งในรูปแบบที่มีพังผืดที่พบบ่อยและรุนแรง โดยทั่วไปจะส่งผลกระทบต่อผู้สูงอายุและมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ในขณะที่ ILD ที่เกิดจากโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและการสัมผัสกับสิ่งแวดล้อมหรือจากการทำงานมีภาระเพิ่มเติมที่สำคัญ

History

ภาวะปอดอักเสบชนิดคั่นระหว่างเซลล์ไม่ทราบสาเหตุได้รับการแยกแยะออกจากกันอย่างต่อเนื่องผ่านความสัมพันธ์ของรูปแบบทางจุลพยาธิวิทยากับการดำเนินของโรค ซึ่งนำไปสู่การจำแนกประเภทแบบสหสาขาวิชาชีพของ ATS/ERS ที่ต่อเนื่องกัน ซึ่งแยกภาวะพังผืดในปอดไม่ทราบสาเหตุ (ที่มีรูปแบบภาวะปอดอักเสบชนิดคั่นระหว่างเซลล์ทั่วไป) ออกจากโรคอื่น ๆ และกำหนดให้การวินิจฉัยแบบสหสาขาวิชาชีพเป็นแนวทางมาตรฐาน

Debates

ควรจัดประเภทภาวะปอดอักเสบชนิดคั่นระหว่างเซลล์ไม่ทราบสาเหตุอย่างไร?

การแยกภาวะพังผืดในปอดไม่ทราบสาเหตุออกจากภาวะปอดอักเสบชนิดคั่นระหว่างเซลล์อื่น ๆ อาศัยการบูรณาการรูปแบบทางจุลพยาธิวิทยาและรังสีวิทยา และขอบเขตและคำศัพท์ได้รับการแก้ไขในการแถลงของ ATS/ERS ที่ต่อเนื่องกันเมื่อความเข้าใจก้าวหน้าขึ้น

Seminal works

• lederer-2018
• travis-2013
• raghu-2018

Frequently asked questions

ทำไมโรคปอดคั่นระหว่างเซลล์จึงทำให้เกิดรูปแบบการหายใจแบบจำกัด?

การอักเสบและพังผืดทำให้เนื้อเยื่อคั่นระหว่างเซลล์ปอดหนาและแข็งขึ้น ลดความยืดหยุ่นของปอดและจำกัดการขยายตัว ซึ่งทำให้เกิดรูปแบบการจำกัดที่มีปริมาตรปอดต่ำ แทนที่จะเป็นการอุดกั้นการไหลเวียนของอากาศ

โรคปอดคั่นระหว่างเซลล์เป็นโรคเดียวหรือไม่?

ไม่ใช่ เป็นกลุ่มกว้างของความผิดปกติของเนื้อเยื่อปอดแบบกระจายตัวที่มีการอักเสบหรือพังผืดของเนื้อเยื่อคั่นระหว่างเซลล์ร่วมกัน บางชนิดไม่ทราบสาเหตุ เช่น ภาวะพังผืดในปอดไม่ทราบสาเหตุ ในขณะที่บางชนิดเป็นผลมาจากโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน การสัมผัสสาร หรือยา