การประเมินภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตก

การประเมินภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกเป็นการตรวจทางห้องปฏิบัติการที่ใช้เมื่อสงสัยว่าภาวะโลหิตจางเกิดจากการทำลายเม็ดเลือดแดงที่เร่งขึ้น โดยจะรวบรวมกลุ่มตัวบ่งชี้การแตกของเม็ดเลือดแดง การตอบสนองของเรติคูโลไซต์ แลคเตทดีไฮโดรจีเนส แฮปโตโกลบิน และบิลิรูบิน พร้อมกับการตรวจฟิล์มเลือดและการทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรง เพื่อยืนยันว่ามีการแตกของเม็ดเลือดแดงและเพื่อบ่งชี้กลไกของภาวะดังกล่าว

Definition

การประเมินภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกคือการประเมินทางห้องปฏิบัติการของภาวะโลหิตจางที่เกิดจากการมีอายุของเม็ดเลือดแดงสั้นลง โดยรวมตัวบ่งชี้การทำลายเม็ดเลือดแดงและการชดเชยของไขกระดูก (เรติคูโลไซต์, แลคเตทดีไฮโดรจีเนส, แฮปโตโกลบิน, บิลิรูบินที่ยังไม่จับกับกลูคูโรไนด์) เข้ากับการทบทวนฟิล์มเลือดและการทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรง เพื่อยืนยันการแตกของเม็ดเลือดแดงและระบุลักษณะของสาเหตุ

Scope

เนื้อหานี้ครอบคลุมตัวบ่งชี้ทางห้องปฏิบัติการที่ส่งสัญญาณการทำลายเม็ดเลือดแดง บทบาทของฟิล์มเลือดและการทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรง และตรรกะในการแยกแยะสาเหตุที่เกิดจากภูมิคุ้มกันออกจากสาเหตุที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกัน และสาเหตุที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมออกจากสาเหตุที่เกิดขึ้นภายหลัง เป็นข้อมูลอ้างอิงทางการศึกษาเกี่ยวกับการประเมินภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในห้องปฏิบัติการ และไม่ได้ให้เกณฑ์การวินิจฉัยหรือแนวทางการรักษา

Core questions

• ตัวบ่งชี้ทางห้องปฏิบัติการใดที่บ่งชี้ว่ามีการทำลายเม็ดเลือดแดงเกิดขึ้น?
• การตอบสนองของเรติคูโลไซต์สะท้อนการชดเชยของไขกระดูกได้อย่างไร?
• บทบาทของการทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรงในการแยกแยะสาเหตุที่เกิดจากภูมิคุ้มกันคืออะไร?
• ฟิล์มเลือดช่วยแยกแยะความบกพร่องของเยื่อหุ้มเซลล์ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมออกจากสาเหตุอื่น ๆ ได้อย่างไร?

Key concepts

• จำนวนเรติคูโลไซต์และการชดเชยของไขกระดูก
• แลคเตทดีไฮโดรจีเนส (LDH)
• แฮปโตโกลบิน
• บิลิรูบินที่ยังไม่จับกับกลูคูโรไนด์ (บิลิรูบินทางอ้อม)
• การทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรง (DAT / Coombs test)
• การแตกของเม็ดเลือดแดงในหลอดเลือดเทียบกับการแตกของเม็ดเลือดแดงนอกหลอดเลือด
• ภูมิคุ้มกันเทียบกับไม่ภูมิคุ้มกัน; ถ่ายทอดทางพันธุกรรมเทียบกับเกิดขึ้นภายหลัง

Mechanisms

เมื่อเม็ดเลือดแดงถูกทำลายเร็วกว่าปกติ ห้องปฏิบัติการจะตรวจพบรูปแบบที่เฉพาะเจาะจง: จำนวนเรติคูโลไซต์ที่สูงขึ้นซึ่งบ่งชี้ถึงการชดเชยของไขกระดูก, แลคเตทดีไฮโดรจีเนสที่สูงขึ้น, แฮปโตโกลบินที่ลดลง, และบิลิรูบินที่ยังไม่จับกับกลูคูโรไนด์ที่เพิ่มขึ้น ซึ่งการรวมกันของสิ่งเหล่านี้สนับสนุนการวินิจฉัยภาวะเม็ดเลือดแดงแตก (Barcellini, 2015) ฟิล์มเลือดส่วนปลายจะถูกตรวจสอบเพื่อหาเบาะแสของกลไก เช่น สเฟียโรไซต์หรือเซลล์ที่แตกหัก โดยใช้คำอธิบายทางสัณฐานวิทยาที่เป็นมาตรฐาน (Palmer, 2015) การทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรงเป็นหัวใจสำคัญในการระบุภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน (ที่เกิดจากแอนติบอดี) และในการแยกแยะรูปแบบร้อนและเย็น แม้ว่าจะไม่ไวและไม่จำเพาะเจาะจงอย่างสมบูรณ์ (Barcellini, 2015; Brodsky, 2019)

Clinical relevance

การประเมินนี้สนับสนุนการรับรู้ภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกในห้องปฏิบัติการและการแยกแยะสาเหตุที่เกิดจากภูมิคุ้มกันออกจากสาเหตุที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกัน และสาเหตุที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมออกจากสาเหตุที่เกิดขึ้นภายหลัง ซึ่งจะนำไปสู่การทดสอบเพิ่มเติม เนื้อหานี้อธิบายว่าห้องปฏิบัติการสร้างและระบุลักษณะของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกได้อย่างไร; เป็นข้อมูลทางการศึกษาและไม่ใช่พื้นฐานสำหรับการตัดสินใจวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล

Epidemiology

ภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกครอบคลุมความผิดปกติที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม รวมถึงความบกพร่องของเยื่อหุ้มเซลล์, การขาดเอนไซม์ เช่น การขาดกลูโคส-6-ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนส, และฮีโมโกลบินผิดปกติ, และสาเหตุที่เกิดขึ้นภายหลัง ซึ่งภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิคุ้มกันตนเองเป็นรูปแบบภูมิคุ้มกันหลัก; ภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิคุ้มกันตนเองชนิดอบอุ่นเป็นชนิดย่อยของภูมิคุ้มกันตนเองที่พบบ่อยที่สุด (Brodsky, 2019)

Evidence & guidelines

การใช้ตัวบ่งชี้การแตกของเม็ดเลือดแดงร่วมกันในการวินิจฉัยแยกโรคได้ถูกกำหนดไว้ในการสังเคราะห์บทความทบทวน (Barcellini, 2015), บทบาทและข้อจำกัดของการทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรงในรูปแบบภูมิคุ้มกันตนเองได้ถูกอธิบายไว้ในการทบทวนทางคลินิก (Brodsky, 2019), และสัณฐานวิทยาของฟิล์มเลือดถูกรายงานโดยใช้ระบบการตั้งชื่อ ICSH ที่เป็นมาตรฐาน (Palmer, 2015)

Debates

ควรจัดการกับภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่ผลการทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรงเป็นลบอย่างไร?

ภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิคุ้มกันส่วนน้อยมีผลการทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรงที่เป็นมาตรฐานเป็นลบ ดังนั้นผลลบจึงไม่ได้ตัดสาเหตุที่เกิดจากภูมิคุ้มกันออกไป; การรับรู้และยืนยันกรณีดังกล่าวจึงยังคงเป็นความท้าทายในการวินิจฉัยที่ต้องแก้ไขด้วยเทคนิคเพิ่มเติมและมีความไวสูงขึ้น

Seminal works

• barcellini-2015
• brodsky-2019

Frequently asked questions

ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการใดที่บ่งชี้ว่ามีการแตกของเม็ดเลือดแดงเกิดขึ้น?

รูปแบบของเรติคูโลไซต์ที่สูงขึ้น, แลคเตทดีไฮโดรจีเนสที่สูงขึ้น, แฮปโตโกลบินที่ลดลง, และบิลิรูบินที่ยังไม่จับกับกลูคูโรไนด์ที่เพิ่มขึ้นร่วมกันสนับสนุนภาวะเม็ดเลือดแดงแตก; จากนั้นฟิล์มเลือดและการทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรงจะช่วยระบุลักษณะของสาเหตุ ไม่มีการตีความตัวบ่งชี้ใดเพียงอย่างเดียว

การทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรงเพิ่มอะไรในการประเมิน?

การทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรง (Coombs) ตรวจจับแอนติบอดีหรือคอมพลีเมนต์ที่จับกับเม็ดเลือดแดง และเป็นหัวใจสำคัญในการระบุภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิคุ้มกันและแยกแยะรูปแบบร้อนจากรูปแบบเย็น การทดสอบนี้ไม่ได้มีความไวหรือความจำเพาะสมบูรณ์แบบ ดังนั้นผลลัพธ์จึงถูกตีความควบคู่ไปกับตัวบ่งชี้การแตกของเม็ดเลือดแดงอื่น ๆ