โรคไตอักเสบลูปัส

โรคไตอักเสบลูปัสเป็นการที่ไตได้รับผลกระทบจากโรคลูปัสเอริทีมาโตซัสทั่วร่างกาย ซึ่งเป็นภาวะไตอักเสบจากอิมมูนคอมเพล็กซ์ที่หลากหลายตั้งแต่การเปลี่ยนแปลงของเมซานเจียมเพียงเล็กน้อยไปจนถึงรูปแบบการแพร่กระจายและเยื่อหุ้มที่กระจายตัว เป็นหนึ่งในการแสดงออกของอวัยวะที่สำคัญที่สุดของโรคลูปัสและเป็นต้นแบบของการบาดเจ็บของโกลเมอรูลัสที่เกิดจากอิมมูนคอมเพล็กซ์ ซึ่งถูกจัดประเภททางจุลพยาธิวิทยาออกเป็นหกชั้นที่บ่งบอกถึงการพยากรณ์โรคและการศึกษา

Definition

โรคไตอักเสบลูปัสคือโรคของโกลเมอรูลัสที่เกิดจากการสะสมของอิมมูนคอมเพล็กซ์ในไตในโรคลูปัสเอริทีมาโตซัสทั่วร่างกาย ซึ่งจัดประเภทโดย International Society of Nephrology/Renal Pathology Society ออกเป็นชั้น I-VI ตามรูปแบบและการกระจายตัวของการบาดเจ็บของโกลเมอรูลัส

Scope

บทความนี้ครอบคลุมถึงพยาธิกำเนิดของโรคไตอักเสบลูปัสที่เกิดจากอิมมูนคอมเพล็กซ์ การจัดประเภททางจุลพยาธิวิทยาของ ISN/RPS สเปกตรัมของการแสดงออกทางคลินิกตั้งแต่โปรตีนในปัสสาวะไปจนถึงโรคไตอักเสบและโรคที่ดำเนินไปอย่างรวดเร็ว และหลักฐานจากการทดลองควบคุม เป็นคำอธิบายอ้างอิงของกลไก การจัดประเภท และหลักฐานระดับสูง ไม่ได้ให้เกณฑ์การวินิจฉัย การให้ยา หรือการรักษาเฉพาะบุคคล ซึ่งขึ้นอยู่กับแนวทางปฏิบัติปัจจุบันและแพทย์ผู้รักษา

Core questions

• ออโตแอนติบอดีและอิมมูนคอมเพล็กซ์ในโรคลูปัสทำให้เกิดการบาดเจ็บของโกลเมอรูลัสได้อย่างไร?
• ชั้นของ ISN/RPS อธิบายอะไร และเหตุใดชั้นจึงมีความสำคัญต่อการพยากรณ์โรคและการศึกษา?
• การแสดงออกทางคลินิกมีตั้งแต่โปรตีนในปัสสาวะเพียงอย่างเดียวไปจนถึงโรคไตอักเสบที่ดำเนินไปอย่างรวดเร็วได้อย่างไร?
• หลักฐานจากการทดลองควบคุมใดที่แจ้งกรอบการทำงานที่ทันสมัยสำหรับการรักษาเริ่มต้นและการบำรุงรักษา?

Key concepts

• การสะสมของอิมมูนคอมเพล็กซ์
• Anti-double-stranded-DNA และออโตแอนติบอดีอื่นๆ
• การจัดประเภทของ ISN/RPS (ชั้น I-VI)
• รอยโรคแบบแพร่กระจาย (ชั้น III/IV)
• โรคไตอักเสบลูปัสแบบเยื่อหุ้ม (ชั้น V)
• การกระตุ้นคอมพลีเมนต์และภาวะคอมพลีเมนต์ต่ำ
• ดัชนีกิจกรรมและความเรื้อรัง

Mechanisms

ในโรคลูปัสเอริทีมาโตซัสทั่วร่างกาย การสูญเสียความทนทานต่อแอนติเจนในนิวเคลียสทำให้เกิดออโตแอนติบอดี (รวมถึง anti-double-stranded DNA) และอิมมูนคอมเพล็กซ์ที่สะสมอยู่ในโกลเมอรูลัสหรือก่อตัวขึ้นในบริเวณนั้น กระตุ้นระบบคอมพลีเมนต์และดึงดูดเซลล์อักเสบ ตำแหน่งและขอบเขตของการสะสมเป็นตัวกำหนดรูปแบบทางจุลพยาธิวิทยา: การสะสมในเมซานเจียมทำให้เกิดโรคที่ไม่รุนแรง (ชั้น I-II) การสะสมใต้เยื่อบุหลอดเลือดทำให้เกิดโรคไตอักเสบแบบแพร่กระจาย (ชั้น III แบบเฉพาะจุด, ชั้น IV แบบกระจาย) ที่มีลักษณะเป็นโรคไตอักเสบและอาจมีรูปพระจันทร์เสี้ยว และการสะสมใต้เยื่อบุผิวทำให้เกิดโรคแบบเยื่อหุ้ม (ชั้น V) ที่มีลักษณะเป็นกลุ่มอาการเนโฟรติก อาจมีรูปแบบผสมกัน มีการให้คะแนนกิจกรรมและความเรื้อรังของรอยโรคเพื่ออธิบายการอักเสบที่อาจกลับคืนสู่สภาพเดิมเทียบกับการเกิดแผลเป็นที่เกิดขึ้นแล้ว (Weening 2004; Rovin 2021)

Clinical relevance

การจัดประเภทของ ISN/RPS เป็นกรอบอ้างอิงที่เชื่อมโยงรูปแบบทางจุลพยาธิวิทยาของโรคไตอักเสบลูปัสเข้ากับพฤติกรรมทางคลินิกและการพยากรณ์โรค และจัดโครงสร้างวรรณกรรมจากการทดลองควบคุม บทความนี้สรุปกลไก การจัดประเภท และหลักฐานระดับสูงสำหรับการอ้างอิงและการศึกษา ไม่ได้ให้เกณฑ์การวินิจฉัย การให้ยา หรือการรักษาเฉพาะบุคคล ซึ่งอยู่ภายใต้แนวทางปฏิบัติปัจจุบันและแพทย์ผู้รักษา

Epidemiology

การมีส่วนร่วมของไตเกิดขึ้นในสัดส่วนที่สำคัญของผู้ป่วยโรคลูปัสเอริทีมาโตซัสทั่วร่างกาย และมักจะพบบ่อยและรุนแรงกว่าในกลุ่มบรรพบุรุษบางกลุ่มและในผู้ป่วยที่มีอาการเริ่มแรก โรคไตอักเสบลูปัสเป็นปัจจัยสำคัญที่ทำให้เกิดความเจ็บป่วยในโรคลูปัส และในผู้ป่วยบางรายก็เป็นสาเหตุของโรคไตเรื้อรัง (Weening 2004; Rovin 2021)

History

การมีส่วนร่วมของไตได้รับการยอมรับตั้งแต่แรกว่าเป็นปัจจัยสำคัญในการกำหนดผลลัพธ์ในโรคลูปัสเอริทีมาโตซัสทั่วร่างกาย การจัดประเภทขององค์การอนามัยโลกในช่วงทศวรรษ 1970-1980 ได้รับการแก้ไขโดย International Society of Nephrology และ Renal Pathology Society ในปี 2004 เป็นแผนการหกชั้นที่ใช้ในปัจจุบัน และการทดลองแบบสุ่มหลายครั้ง — เปรียบเทียบสูตรการรักษาเริ่มต้นและทดสอบกลยุทธ์การรักษาแบบผสมผสานและการบำรุงรักษา — ได้สร้างฐานหลักฐานที่ทันสมัย (Weening 2004; Appel 2009; Zhang 2017)

Debates

ชั้นทางจุลพยาธิวิทยาทำนายผลลัพธ์และนำทางการจัดประเภทได้ดีเพียงใด?

ชั้นของ ISN/RPS แสดงให้เห็นถึงความแตกต่างที่สำคัญในรูปแบบและการพยากรณ์โรค แต่ยังคงมีการถกเถียงกันเกี่ยวกับน้ำหนักการพยากรณ์โรคของดัชนีกิจกรรมและความเรื้อรัง และการจัดการรอยโรคแบบผสมและรอยโรคที่เปลี่ยนแปลงไป ซึ่งกระตุ้นให้มีการปรับปรุงแผนการอย่างต่อเนื่อง

Key figures

• Jan J. Weening
• Vivette D. D'Agati
• Gerald B. Appel
• Brad H. Rovin

Seminal works

• weening2004
• appel2009
• rovin2021

Frequently asked questions

ชั้นของ ISN/RPS ของโรคไตอักเสบลูปัสหมายถึงอะไร?

ชั้นเหล่านี้อธิบายรูปแบบและการกระจายตัวของการบาดเจ็บของโกลเมอรูลัสจากอิมมูนคอมเพล็กซ์ ตั้งแต่การเปลี่ยนแปลงของเมซานเจียมเพียงเล็กน้อย (ชั้น I-II) ไปจนถึงโรคแบบแพร่กระจายเฉพาะจุดและกระจาย (ชั้น III-IV) ไปจนถึงรอยโรคแบบเยื่อหุ้ม (ชั้น V) และรอยโรคแบบแข็งตัวขั้นสูง (ชั้น VI) ซึ่งมีความแตกต่างกันในพฤติกรรมทางคลินิกและการพยากรณ์โรค

เหตุใดโรคไตอักเสบลูปัสจึงถือเป็นโรคที่เกิดจากอิมมูนคอมเพล็กซ์?

เนื่องจากการบาดเจ็บของโกลเมอรูลัสเกิดจากการสะสมของสารเชิงซ้อนแอนติเจน-แอนติบอดีร่วมกับการกระตุ้นคอมพลีเมนต์ ทำให้เกิดรูปแบบการเรืองแสงของภูมิคุ้มกันแบบเม็ดเล็กที่กำหนดลักษณะของโรคไตอักเสบจากอิมมูนคอมเพล็กซ์