ภาวะลิ่มเลือดกระจายในหลอดเลือด (Disseminated Intravascular Coagulation - DIC)

ภาวะลิ่มเลือดกระจายในหลอดเลือดเป็นกลุ่มอาการที่เกิดขึ้นภายหลัง ซึ่งมีการกระตุ้นระบบการแข็งตัวของเลือดทั่วร่างกาย ทำให้เกิดลิ่มเลือดไฟบรินกระจายไปทั่วหลอดเลือดขนาดเล็ก พร้อมกับการใช้เกล็ดเลือดและปัจจัยการแข็งตัวของเลือดไปพร้อมกัน ผู้ป่วยจึงอาจมีทั้งเลือดออกและลิ่มเลือดอุดตันในเวลาเดียวกัน หัวข้อนี้จะอธิบายพยาธิสรีรวิทยาของภาวะเลือดออกง่ายจากภาวะพร่องปัจจัยการแข็งตัวของเลือด รวมถึงรูปแบบผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการและเกณฑ์การให้คะแนนที่ใช้ในการวินิจฉัยภาวะนี้

Definition

ภาวะลิ่มเลือดกระจายในหลอดเลือด (Disseminated intravascular coagulation) เป็นกลุ่มอาการที่เกิดขึ้นภายหลังและเป็นภาวะทุติยภูมิของการกระตุ้นระบบการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดทั่วร่างกาย ซึ่งใช้เกล็ดเลือดและปัจจัยการแข็งตัวของเลือด และกระตุ้นการสลายลิ่มเลือด (fibrinolysis) ทำให้เกิดภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดขนาดเล็กและมีแนวโน้มเลือดออกง่ายไปพร้อมกัน

Scope

เนื้อหาครอบคลุมกลไกที่ตัวกระตุ้นพื้นฐาน (เช่น ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด, มะเร็ง, การบาดเจ็บ, หรือภาวะแทรกซ้อนทางสูติกรรม) กระตุ้นให้เกิดการสร้างทรอมบินอย่างแพร่หลาย ความผิดปกติทางห้องปฏิบัติการที่เกิดขึ้น และระบบการให้คะแนนที่เป็นที่ยอมรับซึ่งใช้ในการประเมินภาวะ DIC ที่ชัดเจน นี่คือภาพรวมของข้อมูลอ้างอิงและรูปแบบการวินิจฉัย ไม่ใช่แนวทางการจัดการรักษา การรักษาซึ่งมุ่งเน้นไปที่สาเหตุพื้นฐานอยู่นอกเหนือขอบเขตของหัวข้อนี้ ข้อมูลโลหิตวิทยาที่เกี่ยวข้องจะกล่าวถึง DIC จากมุมมองของโลหิตวิทยาคลินิก

Core questions

• ความผิดปกติพื้นฐานกระตุ้นการแข็งตัวของเลือดทั่วร่างกายที่ควบคุมไม่ได้ได้อย่างไร?
• เหตุใด DIC จึงสามารถทำให้เกิดทั้งลิ่มเลือดอุดตันและเลือดออกในผู้ป่วยรายเดียวกันได้?
• ความผิดปกติทางห้องปฏิบัติการและเกณฑ์การให้คะแนนใดที่กำหนดภาวะ DIC ที่ชัดเจน?
• ภาวะเลือดออกง่ายจากภาวะพร่องปัจจัยการแข็งตัวของเลือดแตกต่างจากสาเหตุอื่นๆ ของการทดสอบการแข็งตัวของเลือดที่ผิดปกติได้อย่างไร?

Key concepts

• การกระตุ้นการแข็งตัวของเลือดทั่วร่างกายโดยทิชชูแฟกเตอร์
• การใช้เกล็ดเลือดและปัจจัยการแข็งตัวของเลือด
• ลิ่มเลือดไฟบรินในหลอดเลือดขนาดเล็ก
• การสลายลิ่มเลือดทุติยภูมิและผลิตภัณฑ์จากการสลายไฟบริน
• D-dimer สูงขึ้นและ PT/aPTT ยืดออก
• ระบบการให้คะแนน ISTH สำหรับภาวะ DIC ที่ชัดเจน
• DIC เป็นกลุ่มอาการทุติยภูมิจากตัวกระตุ้นพื้นฐาน

Mechanisms

ภาวะ DIC เริ่มต้นเมื่อภาวะพื้นฐานทำให้เกิดการสัมผัสหรือการแสดงออกของทิชชูแฟกเตอร์ (tissue factor) อย่างแพร่หลาย ซึ่งกระตุ้นการสร้างทรอมบินทั่วร่างกายที่ไม่จำกัดอยู่เฉพาะบริเวณที่บาดเจ็บอีกต่อไป ไฟบรินจะถูกสะสมทั่วหลอดเลือดขนาดเล็ก ซึ่งอาจทำให้การไหลเวียนเลือดไปยังอวัยวะต่างๆ บกพร่อง ในขณะที่ปฏิกิริยาที่ดำเนินอยู่นั้นใช้เกล็ดเลือดและปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเร็วกว่าการสร้างทดแทน การกระตุ้นการสลายลิ่มเลือดทุติยภูมิจะสลายไฟบริน ทำให้เกิดผลิตภัณฑ์จากการสลายไฟบริน (fibrin degradation products) และเพิ่มระดับ D-dimer การใช้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดและการสลายลิ่มเลือดร่วมกันอธิบายความขัดแย้งของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันและเลือดออกพร้อมกัน ลักษณะทางห้องปฏิบัติการคือจำนวนเกล็ดเลือดลดลง, ค่า PT และ aPTT ยืดออก, ไฟบริโนเจนลดลง, และเครื่องหมายที่เกี่ยวข้องกับไฟบรินเพิ่มขึ้น ระบบการให้คะแนนที่เป็นที่ยอมรับจะรวมสิ่งเหล่านี้เข้าด้วยกันเพื่อระบุภาวะ DIC ที่ชัดเจน

Clinical relevance

การรับรู้รูปแบบทางห้องปฏิบัติการของภาวะ DIC มีความสำคัญเนื่องจากเป็นสัญญาณของความผิดปกติพื้นฐานที่ร้ายแรงและภาวะการแข็งตัวของเลือดที่ผิดปกติ ข้อมูลนี้อธิบายกลุ่มอาการและเกณฑ์การวินิจฉัยเพื่อเป็นข้อมูลอ้างอิง ไม่ได้ให้คำแนะนำในการรักษา และการดูแลผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับการระบุและแก้ไขสาเหตุพื้นฐานภายใต้การดูแลของผู้เชี่ยวชาญ

Epidemiology

DIC ไม่ใช่โรคปฐมภูมิ แต่เป็นภาวะแทรกซ้อนที่มักเกิดขึ้นในภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดรุนแรง, การบาดเจ็บรุนแรง, มะเร็งบางชนิด, และภาวะฉุกเฉินทางสูติกรรม ดังนั้นความถี่และความรุนแรงของภาวะนี้จึงสะท้อนถึงภาวะที่เป็นตัวกระตุ้น

History

ครั้งหนึ่งเคยถูกอธิบายภายใต้คำต่างๆ เช่น กลุ่มอาการภาวะเลือดออกง่ายจากภาวะพร่องปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (defibrination syndrome) และภาวะเลือดออกง่ายจากภาวะพร่องปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (consumptive coagulopathy) DIC ได้รับการตีความใหม่ว่าเป็นความผิดปกติของระบบการแข็งตัวของเลือดทั่วร่างกายซึ่งเป็นผลมาจากความผิดปกติพื้นฐาน คณะทำงานย่อยของ International Society on Thrombosis and Haemostasis ที่นำโดย Taylor และคณะ ได้พัฒนาระบบการให้คะแนนสำหรับภาวะ DIC ที่ชัดเจน และแนวทางปฏิบัติของอังกฤษและนานาชาติในเวลาต่อมาได้รวมแนวทางการวินิจฉัยเข้าด้วยกัน

Debates

ควรนิยามและให้คะแนน DIC อย่างไร?

เนื่องจาก DIC เป็นกระบวนการที่ไม่หยุดนิ่งซึ่งมีลักษณะของลิ่มเลือดอุดตันและเลือดออกที่ทับซ้อนกัน ระบบการให้คะแนนที่เป็นที่ยอมรับจึงรวมจำนวนเกล็ดเลือด, เครื่องหมายไฟบริน, เวลาโปรทรอมบิน, และไฟบริโนเจน เพื่อระบุโรคที่ชัดเจน แต่เกณฑ์ที่เหมาะสมที่สุดและการรับรู้ภาวะ DIC ที่ไม่ชัดเจนยังคงเป็นที่ถกเถียงกัน

Key figures

• Marcel Levi
• Cheng Hock Toh
• Fletcher Taylor

Seminal works

• taylor-2001-scoring
• levi-toh-2009

Frequently asked questions

เหตุใด DIC จึงทำให้เกิดทั้งการแข็งตัวของเลือดและเลือดออก?

การกระตุ้นการแข็งตัวของเลือดทั่วร่างกายทำให้เกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดขนาดเล็ก ในขณะเดียวกันก็ใช้เกล็ดเลือดและปัจจัยการแข็งตัวของเลือด และกระตุ้นการสลายลิ่มเลือด การพร่องของส่วนประกอบเหล่านี้ทำให้ผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออก แม้ว่าลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดขนาดเล็กจะยังคงดำเนินต่อไปก็ตาม

DIC เป็นโรคในตัวเองหรือไม่?

ไม่ใช่ DIC เป็นกลุ่มอาการทุติยภูมิที่เกิดจากความผิดปกติพื้นฐาน เช่น ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด, การบาดเจ็บ, มะเร็ง, หรือภาวะแทรกซ้อนทางสูติกรรม รูปแบบทางห้องปฏิบัติการของภาวะนี้เป็นสัญญาณว่าภาวะพื้นฐานได้ทำให้ระบบการแข็งตัวของเลือดผิดปกติ