การห้ามเลือด การแข็งตัวของเลือด และความผิดปกติของการตกเลือด

การห้ามเลือด (Hemostasis) เป็นกระบวนการทางสรีรวิทยาที่ร่างกายจำกัดการสูญเสียเลือดหลังจากการบาดเจ็บของหลอดเลือด ในขณะที่ยังคงรักษาสภาพของเลือดให้เป็นของเหลวภายในหลอดเลือดที่สมบูรณ์ พื้นที่นี้จะช่วยให้ผู้อ่านเข้าใจระบบที่เชื่อมโยงกันของการห้ามเลือดปฐมภูมิ (การตอบสนองของหลอดเลือดและเกล็ดเลือด), การห้ามเลือดทุติยภูมิ (กระบวนการแข็งตัวของเลือดที่สร้างไฟบริน), และไฟบรินโอไลซิส (การสลายลิ่มเลือด) รวมถึงการทดลองในห้องปฏิบัติการและโรคที่เกิดขึ้นเมื่อความสมดุลนี้เสียไปในทิศทางของการตกเลือดหรือการเกิดลิ่มเลือด

Definition

การห้ามเลือดคือชุดของกระบวนการที่สมดุล — หลอดเลือด, เกล็ดเลือด, ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด, และไฟบรินโอไลติก — ที่หยุดการตกเลือด ณ บริเวณที่บาดเจ็บโดยไม่ก่อให้เกิดการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดที่ผิดปกติ ความผิดปกติของมันแสดงออกเป็นแนวโน้มที่จะตกเลือด, แนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือด, หรือทั้งสองอย่าง

Scope

พื้นที่นี้สำรวจกลไกการห้ามเลือดปกติและประเภทของความผิดปกติที่พยาธิวิทยาโลหิตวิทยาจำแนกผ่านการทดสอบในห้องปฏิบัติการ: กระบวนการแข็งตัวของเลือดและการตรวจวัดปัจจัย, ความผิดปกติของการตกเลือดทางพันธุกรรม, ภาวะเลือดแข็งตัวแบบใช้หมดไป (ภาวะลิ่มเลือดในหลอดเลือดแพร่กระจาย), ความผิดปกติของไฟบริโนเจนและไฟบรินโอไลติก, และภาวะเลือดแข็งตัวง่ายทางพันธุกรรม โดยจัดทำเป็นแผนที่อ้างอิงที่เชื่อมโยงกันมากกว่าจะเป็นแนวทางการจัดการทางคลินิก ความผิดปกติของจำนวนเกล็ดเลือดและการติดตามการใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดที่ได้รับมาจะกล่าวถึงในรายการที่อยู่ใกล้เคียง

Sub-topics

• กระบวนการแข็งตัวของเลือดและการตรวจวิเคราะห์ปัจจัยแต่ละชนิด
• ภาวะลิ่มเลือดกระจายในหลอดเลือด (Disseminated Intravascular Coagulation - DIC)
• ความผิดปกติของไฟบริโนเจน, ภาวะดิสไฟบริโนเจนีเมีย และความผิดปกติของระบบไฟบริโนไลซิส
• โรคเลือดออกง่ายทางพันธุกรรม (ฮีโมฟีเลีย, โรค von Willebrand, การขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด)
• ภาวะลิ่มเลือดอุดตันง่าย และภาวะเลือดแข็งตัวง่ายที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม

Core questions

• ส่วนประกอบของหลอดเลือด, เกล็ดเลือด, การแข็งตัวของเลือด และไฟบรินโอไลติกทำงานร่วมกันอย่างไรเพื่อให้เกิดความสมดุลของการห้ามเลือด?
• อะไรคือความแตกต่างระหว่างความบกพร่องของการห้ามเลือดปฐมภูมิกับความบกพร่องของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (ทุติยภูมิ) ที่ข้างเตียงผู้ป่วยและในห้องปฏิบัติการ?
• การตรวจคัดกรองและการตรวจยืนยันใดที่สามารถระบุแนวโน้มการตกเลือดหรือการแข็งตัวของเลือดไปยังส่วนประกอบเฉพาะของระบบได้?
• กลไกทางพันธุกรรมเทียบกับกลไกที่ได้รับมาทำให้เกิดภาพทางคลินิกที่ทับซ้อนกันของการตกเลือดหรือการเกิดลิ่มเลือดได้อย่างไร?

Key concepts

• การห้ามเลือดปฐมภูมิ (หลอดเลือดและลิ่มเกล็ดเลือด)
• การห้ามเลือดทุติยภูมิ (กระบวนการแข็งตัวของเลือดและไฟบริน)
• ไฟบรินโอไลซิสและการสลายลิ่มเลือด
• ความสมดุลของการห้ามเลือดระหว่างการตกเลือดและการเกิดลิ่มเลือด
• การตรวจคัดกรอง (PT, aPTT) เทียบกับการตรวจยืนยันปัจจัย
• ภาวะเลือดแข็งตัวผิดปกติทางพันธุกรรมเทียบกับที่ได้รับมา

Key theories

แบบจำลองการแข็งตัวของเลือดแบบลูกโซ่ / น้ำตก

ข้อเสนอในปี 1964 ของ Macfarlane และของ Davie และ Ratnoff ได้ปรับเปลี่ยนการแข็งตัวของเลือดให้เป็นกระบวนการเอนไซม์แบบลูกโซ่ตามลำดับ ซึ่งปัจจัยที่ถูกกระตุ้นแต่ละตัวจะเร่งปฏิกิริยาตัวถัดไป ขยายสิ่งกระตุ้นเล็กน้อยให้กลายเป็นลิ่มไฟบริน; สิ่งนี้ยังคงเป็นโครงสร้างแนวคิดสำหรับการตีความการทดสอบการแข็งตัวของเลือด

Mechanisms

หลังจากการบาดเจ็บของหลอดเลือด เนื้อเยื่อใต้เยื่อบุผิวที่เปิดเผยและ von Willebrand factor จะดึงดูดเกล็ดเลือดเพื่อสร้างลิ่มเลือดเริ่มต้น (การห้ามเลือดปฐมภูมิ) ในขณะเดียวกัน การเปิดเผยเนื้อเยื่อปัจจัยจะกระตุ้นกระบวนการแข็งตัวของเลือด (การห้ามเลือดทุติยภูมิ) ซึ่งเป็นลำดับของการกระตุ้นเอนไซม์เซอรีนโปรตีเอสที่รวมกันที่ทรอมบิน ซึ่งจะเปลี่ยนไฟบริโนเจนเป็นไฟบรินและทำให้ลิ่มเลือดคงตัว ระบบไฟบรินโอไลติก ซึ่งมีพลาสมินเป็นศูนย์กลาง จะปรับโครงสร้างและสลายไฟบรินเมื่อการรักษาดำเนินไป สารต้านการแข็งตัวของเลือดตามธรรมชาติ — แอนติทรอมบิน, โปรตีน C, และโปรตีน S — จะยับยั้งการแพร่กระจายเพื่อให้การแข็งตัวของเลือดคงอยู่เฉพาะที่ โรคจะเกิดขึ้นเมื่อแขนงใดแขนงหนึ่งบกพร่องหรือควบคุมไม่ได้: การสูญเสียการทำงานของปัจจัยหรือการทำงานของเกล็ดเลือดจะโน้มนำไปสู่การตกเลือด ในขณะที่การสูญเสียการควบคุมสารต้านการแข็งตัวของเลือดหรือกิจกรรมโปรโคแอกกูแลนต์ที่มากเกินไปจะโน้มนำไปสู่การเกิดลิ่มเลือด

Clinical relevance

ความเข้าใจเกี่ยวกับการห้ามเลือดเป็นพื้นฐานในการตีความผลการทดสอบทางห้องปฏิบัติการเกี่ยวกับการแข็งตัวของเลือดทั่วไป และการรับรู้ความผิดปกติของการตกเลือดและการแข็งตัวของเลือด พื้นที่นี้เป็นแนวทางอ้างอิงที่อธิบายว่าระบบทำงานอย่างไรและจำแนกความล้มเหลวของระบบอย่างไร ไม่ใช่คู่มือสำหรับการวินิจฉัยหรือการจัดการผู้ป่วยแต่ละราย ซึ่งต้องอาศัยการประเมินทางคลินิกโดยผู้เชี่ยวชาญ

Epidemiology

ความผิดปกติที่จัดกลุ่มไว้ที่นี่ครอบคลุมช่วงความถี่ที่กว้าง ตั้งแต่ภาวะเลือดแข็งตัวที่ได้รับมาทั่วไปและรูปแบบที่ไม่รุนแรงของโรค von Willebrand ที่แพร่หลาย ไปจนถึงภาวะขาดปัจจัยทางพันธุกรรมที่หายาก ภาระเชิงปริมาณจะอธิบายไว้ในแต่ละหัวข้อมากกว่าที่จะรวมกันในระดับพื้นที่

History

วิทยาศาสตร์การแข็งตัวของเลือดสมัยใหม่ได้ตกผลึกในปี 1964 เมื่อ Macfarlane และ Davie และ Ratnoff ได้อธิบายการแข็งตัวของเลือดว่าเป็นกระบวนการเอนไซม์แบบลูกโซ่ ซึ่งรวมการค้นพบปัจจัยต่างๆ มานานหลายทศวรรษเข้าเป็นลำดับการขยายผลเดียว ทศวรรษต่อมาได้ปรับปรุงภาพนี้ด้วยบทบาทสำคัญของเนื้อเยื่อปัจจัยและมุมมองของการแข็งตัวของเลือดที่อิงเซลล์ และชี้แจงระบบสารต้านการแข็งตัวของเลือดตามธรรมชาติและไฟบรินโอไลติกที่รักษากระบวนการให้สมดุล

Key figures

• Robert Macfarlane
• Earl Davie
• Oscar Ratnoff
• Bruce Furie

Seminal works

• macfarlane-1964
• davie-ratnoff-1964
• furie-furie-2008

Frequently asked questions

อะไรคือความแตกต่างระหว่างการห้ามเลือดปฐมภูมิและการห้ามเลือดทุติยภูมิ?

การห้ามเลือดปฐมภูมิคือการสร้างลิ่มเกล็ดเลือดอย่างรวดเร็วที่ผนังหลอดเลือดที่บาดเจ็บ; การห้ามเลือดทุติยภูมิคือกระบวนการแข็งตัวของเลือดที่สร้างไฟบรินเพื่อเสริมความแข็งแรงและทำให้ลิ่มเลือดนั้นคงตัว ความบกพร่องในสองแขนงนี้มักจะทำให้เกิดรูปแบบการตกเลือดที่แตกต่างกัน

พื้นที่นี้ครอบคลุมทั้งปัญหาการตกเลือดและการแข็งตัวของเลือดหรือไม่?

ใช่ การห้ามเลือดคือความสมดุล ดังนั้นความผิดปกติของมันจึงรวมถึงทั้งแนวโน้มการตกเลือด (เช่น การขาดปัจจัย) และแนวโน้มการแข็งตัวของเลือด (ภาวะลิ่มเลือดอุดตัน) รวมถึงภาวะต่างๆ เช่น ภาวะลิ่มเลือดในหลอดเลือดแพร่กระจายที่สามารถทำให้เกิดได้ทั้งสองอย่าง