ภาวะลิ่มเลือดกระจายในหลอดเลือด (Disseminated Intravascular Coagulation)

ภาวะลิ่มเลือดกระจายในหลอดเลือด (DIC) เป็นกลุ่มอาการที่เกิดขึ้นภายหลังซึ่งมีการกระตุ้นระบบการแข็งตัวของเลือดทั่วร่างกาย การสร้างทรอมบินอย่างแพร่หลายนำไปสู่การสะสมของไฟบรินในหลอดเลือดขนาดเล็ก และการใช้เกล็ดเลือดและปัจจัยการแข็งตัวของเลือดจนหมดสิ้น ผลที่ได้คือการรวมกันที่ขัดแย้งกัน: ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดขนาดเล็กที่อาจทำให้การไหลเวียนของเลือดไปยังอวัยวะบกพร่อง ควบคู่ไปกับการตกเลือดจากการที่ปัจจัยที่ถูกใช้ไปหมด ภาวะ DIC มักเป็นผลมาจากภาวะพื้นฐาน เช่น ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด การบาดเจ็บรุนแรง มะเร็ง หรือภาวะแทรกซ้อนทางสูติกรรม

Definition

ภาวะลิ่มเลือดกระจายในหลอดเลือด (Disseminated intravascular coagulation) เป็นความผิดปกติที่เกิดขึ้นภายหลังซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือการกระตุ้นการแข็งตัวของเลือดอย่างแพร่หลาย นำไปสู่การก่อตัวของไฟบรินในหลอดเลือดและการใช้เกล็ดเลือดและปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ซึ่งรวมกันแล้วอาจทำให้เกิดทั้งภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดขนาดเล็กและการตกเลือด โดยเกิดขึ้นเป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคพื้นฐาน

Scope

บทความนี้ครอบคลุมพยาธิสรีรวิทยาของการกระตุ้นการแข็งตัวของเลือดทั่วร่างกาย ความเสี่ยงพร้อมกันของภาวะลิ่มเลือดอุดตันและการตกเลือด บทบาทของไฟบรินโนไลซิส และปัจจัยกระตุ้นพื้นฐาน โดยถือว่า DIC เป็นหัวข้ออ้างอิงในการห้ามเลือด และไม่ได้ให้เกณฑ์การให้คะแนนการวินิจฉัยหรือคำแนะนำในการจัดการ

Core questions

• กลุ่มอาการเดียวกันนี้สามารถทำให้เกิดทั้งภาวะลิ่มเลือดอุดตันและการตกเลือดในเวลาเดียวกันได้อย่างไร?
• ภาวะพื้นฐานใดที่กระตุ้นการกระตุ้นการแข็งตัวของเลือดทั่วร่างกาย?
• การใช้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดจนหมดสิ้นและการกระตุ้นไฟบรินโนไลซิสรวมกันเพื่อกำหนดภาพทางห้องปฏิบัติการได้อย่างไร?

Key concepts

• การกระตุ้นการแข็งตัวของเลือดทั่วร่างกาย
• การสร้างทรอมบินที่ขับเคลื่อนด้วยทิชชูแฟคเตอร์
• การใช้เกล็ดเลือดและปัจจัยการแข็งตัวของเลือดจนหมดสิ้น
• ภาวะลิ่มเลือดไฟบรินอุดตันในหลอดเลือดขนาดเล็ก
• ไฟบรินโนไลซิสทุติยภูมิและผลิตภัณฑ์จากการสลายไฟบริน
• ปัจจัยกระตุ้นพื้นฐาน (ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด, การบาดเจ็บ, มะเร็ง, สูติกรรม)
• ลักษณะทางคลินิกของภาวะตกเลือดเทียบกับภาวะลิ่มเลือดอุดตัน

Mechanisms

ภาวะ DIC เริ่มต้นเมื่อความผิดปกติพื้นฐานทำให้ระบบไหลเวียนเลือดสัมผัสกับทิชชูแฟคเตอร์ (tissue factor) หรือสิ่งกระตุ้นการแข็งตัวของเลือดอื่นๆ ซึ่งกระตุ้นการสร้างทรอมบินอย่างแพร่หลาย ทรอมบินจะเปลี่ยนไฟบริโนเจนเป็นไฟบรินทั่วหลอดเลือดขนาดเล็ก ในขณะที่กลไกการต้านการแข็งตัวของเลือดตามธรรมชาติจะบกพร่องไปพร้อมกัน ซึ่งส่งเสริมให้เกิดการแข็งตัวของเลือดอย่างต่อเนื่อง สิ่งนี้ทำให้เกล็ดเลือดและปัจจัยการแข็งตัวของเลือดถูกใช้ไปเร็วกว่าที่จะถูกสร้างขึ้นมาทดแทนได้ ดังนั้นผู้ป่วยอาจมีเลือดออกแม้ว่าหลอดเลือดขนาดเล็กจะถูกอุดตันด้วยไฟบริน ไฟบรินโนไลซิสจะถูกกระตุ้นเป็นลำดับที่สอง ทำให้เกิดผลิตภัณฑ์จากการสลายไฟบริน (fibrin degradation products) และบางครั้งก็มีส่วนทำให้เลือดออกมากขึ้น ลักษณะทางคลินิกสุทธิ — ไม่ว่าจะเป็นภาวะลิ่มเลือดอุดตันเป็นหลัก ภาวะตกเลือดเป็นหลัก หรือทั้งสองอย่าง — ขึ้นอยู่กับปัจจัยกระตุ้นและระยะเวลาของการเกิดโรค ดังที่ Levi และ Ten Cate (1999) และ Gando et al. (2016) ได้ทบทวนไว้

Clinical relevance

แนวคิดของการใช้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดจนหมดสิ้นอธิบายได้ว่าทำไม DIC จึงทำให้เกิดกลุ่มอาการที่มีลักษณะเฉพาะคือเกล็ดเลือดลดลง เวลาการแข็งตัวของเลือดนานขึ้น ไฟบริโนเจนต่ำ และผลิตภัณฑ์จากการสลายไฟบรินสูง และทำไมจึงต้องประเมินร่วมกับสาเหตุพื้นฐานเสมอ บทความนี้อธิบายกลุ่มอาการเพื่อการอ้างอิง; ระบบการให้คะแนนและการจัดการ DIC และปัจจัยกระตุ้นเป็นไปตามแนวทางปฏิบัติของผู้เชี่ยวชาญและอยู่นอกขอบเขตของบทความนี้

Epidemiology

DIC ไม่ใช่โรคปฐมภูมิ แต่เป็นภาวะแทรกซ้อน ซึ่งมักเกิดจากภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด การบาดเจ็บรุนแรง มะเร็งระยะลุกลาม และภาวะฉุกเฉินทางสูติกรรม เช่น รกหลุดลอกก่อนกำหนด หรือภาวะน้ำคร่ำอุดกั้นในกระแสเลือด ดังนั้นความถี่ของมันจึงสัมพันธ์กับอุบัติการณ์ของภาวะเหล่านี้ และเป็นเครื่องบ่งชี้ความรุนแรงที่ได้รับการยอมรับในผู้ป่วยวิกฤต ดังที่ Gando et al. (2016) ได้กล่าวไว้

Evidence & guidelines

แนวทางปฏิบัติ เช่น แนวทางปฏิบัติของ British Society for Haematology สำหรับการวินิจฉัยและการจัดการภาวะลิ่มเลือดกระจายในหลอดเลือด (Levi et al., 2009) กำหนดการใช้การให้คะแนนแบบผสมผสานและหลักการของการรักษาที่สาเหตุพื้นฐาน บทความนี้อ้างอิงแนวทางปฏิบัติดังกล่าวเพื่อเป็นแนวทางมากกว่าการนำเสนอเกณฑ์หรือข้อเสนอแนะ

History

การตระหนักว่าการแข็งตัวของเลือดสามารถถูกกระตุ้นทั่วร่างกาย ทำให้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดถูกใช้ไปจนหมด และทำให้เกิดทั้งภาวะลิ่มเลือดอุดตันและการตกเลือด เกิดขึ้นจากการศึกษาภาวะเลือดไม่แข็งตัวในภัยพิบัติทางสูติกรรมและภาวะติดเชื้อในศตวรรษที่ยี่สิบ กลุ่มอาการนี้ได้รับการจัดรูปแบบเป็นภาวะลิ่มเลือดกระจายในหลอดเลือด และงานวิจัยต่อมาเกี่ยวกับทิชชูแฟคเตอร์ สารต้านการแข็งตัวของเลือดตามธรรมชาติ และการให้คะแนนมาตรฐานได้ปรับปรุงการวินิจฉัยให้แม่นยำยิ่งขึ้น ดังที่ Levi และ Ten Cate (1999) ได้สรุปไว้

Key figures

• Marcel Levi
• Hugo Ten Cate
• Satoshi Gando
• Cheng-Hock Toh

Seminal works

• levi-tencate-1999
• gando-2016

Frequently asked questions

ภาวะลิ่มเลือดกระจายในหลอดเลือดสามารถทำให้เกิดทั้งการแข็งตัวของเลือดและการตกเลือดได้อย่างไร?

การกระตุ้นการแข็งตัวของเลือดทั่วร่างกายจะสะสมไฟบรินในหลอดเลือดขนาดเล็ก (ภาวะลิ่มเลือดอุดตัน) ในขณะที่ใช้เกล็ดเลือดและปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเร็วกว่าที่จะถูกสร้างขึ้นมาทดแทน ทำให้มีจำนวนไม่เพียงพอที่จะรักษาสมดุลการห้ามเลือดตามปกติ (การตกเลือด) ไฟบรินโนไลซิสทุติยภูมิอาจเพิ่มแนวโน้มการตกเลือดได้

ภาวะลิ่มเลือดกระจายในหลอดเลือดเป็นโรคในตัวเองหรือไม่?

ไม่ ภาวะ DIC มักเป็นผลมาจากภาวะพื้นฐานเสมอ เช่น ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด การบาดเจ็บรุนแรง มะเร็ง หรือภาวะฉุกเฉินทางสูติกรรม โดยจะได้รับการประเมินและทำความเข้าใจในบริบทของปัจจัยกระตุ้นนั้นๆ