ความผิดปกติของต่อมหมวกไต

ความผิดปกติของต่อมหมวกไตเป็นภาวะที่ส่งผลกระทบต่อต่อมหมวกไตคู่ ซึ่งเปลือกนอก (cortex) จะหลั่งฮอร์โมนสเตียรอยด์ (คอร์ติซอล, อัลโดสเตอโรน และแอนโดรเจนจากต่อมหมวกไต) และแกนใน (medulla) จะหลั่งสารแคทีโคลามีน ความผิดปกติเกิดขึ้นเมื่อต่อมเหล่านี้ผลิตฮอร์โมนน้อยเกินไป (ภาวะพร่องฮอร์โมน), ผลิตฮอร์โมนมากเกินไป (ภาวะคอร์ติซอลเกิน, ภาวะอัลโดสเตอโรนเกิน, ภาวะแคทีโคลามีนเกิน) หรือเกิดเนื้องอก และความผิดปกติเหล่านี้มีความเชื่อมโยงกับแกนไฮโปทาลามัส-ต่อมใต้สมอง-ต่อมหมวกไต, ระบบเรนิน-แองจิโอเทนซิน-อัลโดสเตอโรน และระบบประสาทซิมพาเทติก

Definition

ความผิดปกติของต่อมหมวกไตคือภาวะทางพยาธิวิทยาของเปลือกหรือแกนต่อมหมวกไต ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือการหลั่งฮอร์โมนจากต่อมหมวกไตที่น้อยเกินไปหรือมากเกินไป หรือการเกิดเนื้องอกของเนื้อเยื่อต่อมหมวกไต

Scope

เนื้อหาส่วนนี้จะนำผู้อ่านไปสู่สรีรวิทยาของเปลือกต่อมหมวกไตและการสร้างสเตียรอยด์, กลุ่มอาการขาดฮอร์โมน (ภาวะพร่องฮอร์โมนจากต่อมหมวกไตปฐมภูมิ), กลุ่มอาการฮอร์โมนเกิน (กลุ่มอาการคุชชิงจากภาวะคอร์ติซอลเกิน), ก้อนที่ต่อมหมวกไตและอินซิเดนทาโลมา, และเนื้องอกที่หลั่งแคทีโคลามีน (ฟีโอโครโมไซโตมาและพารากังกลิโอมา) โดยจะนำเสนอแต่ละหัวข้อในฐานะหัวข้ออ้างอิงภายในสาขาวิชาต่อมไร้ท่อ มากกว่าที่จะเป็นแนวทางการจัดการทางคลินิก

Sub-topics

• สรีรวิทยาของต่อมหมวกไตส่วนนอกและฮอร์โมนสเตียรอยด์
• เนื้องอกต่อมหมวกไตและเนื้องอกต่อมหมวกไตที่พบโดยบังเอิญ
• กลุ่มอาการคุชชิง
• ฟีโอโครโมไซโตมาและพารากังกลิโอมา
• ภาวะต่อมหมวกไตทำงานบกพร่องปฐมภูมิ (โรคแอดดิสัน)

Core questions

• ปัญหาของต่อมหมวกไตเป็นภาวะขาดฮอร์โมน, ภาวะฮอร์โมนเกิน หรือเป็นก้อนเนื้อ?
• เมื่อมีความผิดปกติของฮอร์โมน ต้นกำเนิดอยู่ที่ต่อมหมวกไตเอง (ปฐมภูมิ) หรืออยู่ที่สัญญาณจากต่อมใต้สมองหรือไฮโปทาลามัสที่อยู่เหนือขึ้นไป (ทุติยภูมิ)?
• ก้อนที่ต่อมหมวกไตที่พบโดยบังเอิญหลั่งฮอร์โมนหรือไม่ และมีโอกาสเป็นมะเร็งมากน้อยเพียงใด?

Key concepts

• เปลือกต่อมหมวกไตเทียบกับแกนต่อมหมวกไต
• แกนไฮโปทาลามัส-ต่อมใต้สมอง-ต่อมหมวกไต (HPA axis)
• ระบบเรนิน-แองจิโอเทนซิน-อัลโดสเตอโรน
• การสร้างสเตียรอยด์
• ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อปฐมภูมิเทียบกับทุติยภูมิ
• ก้อนที่ต่อมหมวกไตที่ทำงานได้เทียบกับก้อนที่ไม่ทำงาน

Mechanisms

เปลือกต่อมหมวกไตสังเคราะห์ฮอร์โมนสเตียรอยด์จากคอเลสเตอรอลในสามโซนการทำงาน: โซนโกลเมอรูโลซา (zona glomerulosa) สร้างอัลโดสเตอโรนภายใต้การควบคุมของเรนิน-แองจิโอเทนซิน, โซนฟาสซิคูลาตา (zona fasciculata) สร้างคอร์ติซอลภายใต้การควบคุมของ ACTH จากต่อมใต้สมอง, และโซนเรติคูลาริส (zona reticularis) สร้างแอนโดรเจนจากต่อมหมวกไต ส่วนแกนในซึ่งมาจากเซลล์ประสาทเครสต์ จะสังเคราะห์แคทีโคลามีน ความผิดปกติเกิดขึ้นจากการหยุดชะงักของกลไกเหล่านี้: การทำลายเปลือกต่อมหมวกไตจากภาวะภูมิต้านตนเองหรือสาเหตุอื่น ๆ ทำให้เกิดภาวะพร่องฮอร์โมน ในขณะที่การหลั่งฮอร์โมนโดยอิสระจากเนื้องอกหรือภาวะต่อมโตที่เกิดจาก ACTH ทำให้เกิดภาวะฮอร์โมนเกิน การหลั่งคอร์ติซอลถูกควบคุมโดยกลไกย้อนกลับเชิงลบผ่านแกน HPA ซึ่งเป็นพื้นฐานของทั้งลักษณะทางคลินิกของภาวะคอร์ติซอลเกินและการทดสอบแบบไดนามิกที่ใช้ในการจำแนกความผิดปกติเหล่านี้

Clinical relevance

ความผิดปกติของต่อมหมวกไตแสดงให้เห็นว่าต่อมเดียวสามารถทำงานผิดปกติได้ในทิศทางตรงกันข้าม และสรีรวิทยาของกลไกย้อนกลับมีอิทธิพลต่อการแปลผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ การตระหนักถึงความผิดปกติเหล่านี้มีความสำคัญเนื่องจากภาวะขาดคอร์ติซอลอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต และเนื่องจากเนื้องอกบางชนิดของต่อมหมวกไตหลั่งฮอร์โมนที่มีผลกระทบต่อระบบต่าง ๆ เนื้อหานี้อธิบายถึงแนวคิดโดยรวมและไม่ใช่สิ่งทดแทนการวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล

Epidemiology

ภาวะแต่ละชนิดมีความถี่แตกต่างกันอย่างมาก: ภาวะพร่องฮอร์โมนจากต่อมหมวกไตปฐมภูมิและฟีโอโครโมไซโตมานั้นไม่พบบ่อย ในขณะที่อินซิเดนทาโลมาของต่อมหมวกไตพบได้ในภาพถ่ายรังสีช่องท้องไม่กี่เปอร์เซ็นต์และพบได้บ่อยขึ้นตามอายุ ข้อมูลระบาดวิทยาโดยละเอียดจะนำเสนอในหัวข้อที่เกี่ยวข้อง

Evidence & guidelines

องค์กรวิชาชีพหลายแห่งได้ออกแนวปฏิบัติทางคลินิกที่ครอบคลุมในด้านนี้ รวมถึงคำแถลงของ Endocrine Society และ European Society of Endocrinology เกี่ยวกับภาวะพร่องฮอร์โมนจากต่อมหมวกไต, กลุ่มอาการคุชชิง, อินซิเดนทาโลมาของต่อมหมวกไต และฟีโอโครโมไซโตมา เอกสารเหล่านี้กำหนดกรอบการวินิจฉัยในปัจจุบันและมีการอ้างอิงภายในหัวข้อแต่ละเรื่อง

History

คำอธิบายของ Thomas Addison ในปี 1855 เกี่ยวกับผลที่ตามมาของการทำลายต่อมหมวกไตได้ยืนยันว่าต่อมหมวกไตมีความสำคัญต่อชีวิต และงานของ Harvey Cushing ในช่วงต้นศตวรรษที่ 20 ได้เชื่อมโยงกลุ่มอาการที่มีลักษณะเฉพาะเข้ากับพยาธิสภาพของต่อมใต้สมองและต่อมหมวกไต การแยกคอร์ติซอลและอัลโดสเตอโรนในภายหลังและการอธิบายแกน HPA ได้เปลี่ยนการแพทย์เกี่ยวกับต่อมหมวกไตให้เป็นแบบจำลองของต่อมไร้ท่อที่มีกลไกย้อนกลับ

Seminal works

• charmandari-2014
• lacroix-2015
• miller-2011

Frequently asked questions

เปลือกต่อมหมวกไตกับแกนต่อมหมวกไตแตกต่างกันอย่างไร?

เปลือกนอกสร้างฮอร์โมนสเตียรอยด์ (คอร์ติซอล, อัลโดสเตอโรน และแอนโดรเจน) จากคอเลสเตอรอล ในขณะที่แกนในซึ่งมาจากเนื้อเยื่อประสาทเครสต์ สร้างแคทีโคลามีน เช่น อะดรีนาลีน ความผิดปกติของแต่ละส่วนทำให้เกิดกลุ่มอาการที่แตกต่างกัน

ทำไมความผิดปกติของต่อมหมวกไตจึงถูกจัดกลุ่มไว้ด้วยกัน?

เนื่องจากมีอวัยวะเดียวกันและมีตรรกะการวินิจฉัยที่ทับซ้อนกัน: แพทย์แยกแยะภาวะขาดฮอร์โมนออกจากภาวะฮอร์โมนเกิน, แยกต้นกำเนิดปฐมภูมิ (จากต่อมหมวกไต) ออกจากทุติยภูมิ (จากต่อมใต้สมองหรือไฮโปทาลามัส), และแยกก้อนที่ทำงานได้ออกจากก้อนที่ไม่ทำงาน โดยใช้สรีรวิทยาของกลไกย้อนกลับของระบบ HPA และเรนิน-แองจิโอเทนซิน