Тромбоцитопения

Тромбоцитопения — это аномально низкое количество тромбоцитов. Поскольку тромбоциты играют центральную роль в первичном гемостазе, достаточно низкое их количество может привести к склонности к кровотечениям, классически проявляющимся в виде слизисто-кожных кровотечений и петехий. Тромбоцитопения — это не отдельное заболевание, а симптом, имеющий множество причин, которые в целом группируются по снижению продукции тромбоцитов, усилению их разрушения или потребления, а также секвестрации в увеличенной селезенке.

Definition

Тромбоцитопения — это снижение количества циркулирующих тромбоцитов ниже нормального референсного диапазона, возникающее вследствие снижения продукции, усиления разрушения или потребления, или секвестрации в селезенке, и потенциально нарушающее первичный гемостаз.

Scope

Данная статья охватывает определение тромбоцитопении, три механистические категории ее причин, взаимосвязь между количеством тромбоцитов и риском кровотечений, а также репрезентативные состояния, такие как иммунная тромбоцитопения и состояния потребления. Она рассматривает тромбоцитопению как справочную тему и не предоставляет диагностических порогов или рекомендаций по лечению для отдельных пациентов.

Core questions

• Низкое количество тромбоцитов обусловлено снижением продукции, усилением разрушения или потребления, или секвестрацией?
• Как степень тромбоцитопении связана с риском спонтанного кровотечения?
• Чем отличаются иммуноопосредованные и консумционные механизмы снижения количества тромбоцитов?

Key concepts

• Количество тромбоцитов и референсный диапазон
• Снижение продукции тромбоцитов
• Усиление разрушения или потребления тромбоцитов
• Секвестрация в селезенке
• Иммунная тромбоцитопения (ИТП)
• Петехии и слизисто-кожные кровотечения
• Псевдотромбоцитопения (лабораторный артефакт)

Mechanisms

Количество тромбоцитов отражает баланс между их продукцией в костном мозге и периферическим удалением. Тромбоцитопения возникает, когда этот баланс нарушается одним из трех основных механизмов: нарушением продукции (например, недостаточность или инфильтрация костного мозга), ускоренным разрушением или потреблением (например, аутоантитело-опосредованный клиренс при иммунной тромбоцитопении или потребление при диссеминированном внутрисосудистом свертывании), или перераспределением путем секвестрации в увеличенной селезенке. При иммунной тромбоцитопении аутоантитела нацелены на гликопротеины поверхности тромбоцитов и способствуют их клиренсу, одновременно нарушая продукцию, как показано в обзоре Cines и Blanchette (2002). Риск кровотечений обычно возрастает по мере снижения количества тромбоцитов, при этом спонтанные кровотечения становятся более вероятными при очень низких показателях, хотя само по себе количество не полностью предсказывает кровотечение.

Clinical relevance

Механистическая основа объясняет, почему оценка низкого количества тромбоцитов начинается с различения продукции, разрушения и секвестрации, и почему слизисто-кожные кровотечения и петехии являются характерными признаками. Также необходимо исключить лабораторный артефакт — псевдотромбоцитопению, вызванную агрегацией тромбоцитов. Данная статья описывает это явление для справки и не указывает пороговые значения для трансфузий или лечения.

Epidemiology

Тромбоцитопения встречается во многих клинических ситуациях — при инфекциях, воздействии лекарственных средств, беременности, заболеваниях печени и критических состояниях — что делает ее одним из наиболее распространенных гематологических отклонений. Иммунная тромбоцитопения является репрезентативной первичной причиной с различными детскими и взрослыми формами, обсуждаемыми в Cines и Blanchette (2002) и рекомендациях Американского общества гематологии (Neunert et al., 2019).

Evidence & guidelines

Конкретно для иммунной тромбоцитопении рекомендации Американского общества гематологии 2019 года (Neunert et al., 2019) предоставляют современную доказательную базу. Данная статья ссылается на эти документы для ориентации и не воспроизводит их рекомендации; широкая категория тромбоцитопении рассматривается по причинам, а не по единым рекомендациям.

History

Тромбоцитопения стала определенной нозологической единицей после того, как в конце XIX века тромбоциты были признаны дискретными элементами крови, необходимыми для свертывания. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура была уточнена в XX веке благодаря демонстрации циркулирующего фактора, разрушающего тромбоциты, что установило аутоиммунный механизм и сформировало современное различие между иммунными и неиммунными причинами, обобщенное Cines и Blanchette (2002).

Key figures

• Douglas Cines
• Victor Blanchette
• Cindy Neunert

Seminal works

• cines-blanchette-2002
• neunert-2019

Frequently asked questions

Всегда ли низкое количество тромбоцитов вызывает кровотечение?

Нет. Риск кровотечения обычно возрастает по мере снижения количества тромбоцитов, но само по себе количество не полностью предсказывает кровотечение; многие люди с легкой тромбоцитопенией не имеют симптомов, при этом также важны причина и функция тромбоцитов.

Каковы основные категории причин тромбоцитопении?

Причины группируются по снижению продукции тромбоцитов костным мозгом, усилению периферического разрушения или потребления тромбоцитов, а также секвестрации тромбоцитов в увеличенной селезенке. Также необходимо исключить лабораторный артефакт агрегации (псевдотромбоцитопения).