Диссеминированное внутрисосудистое свертывание

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) — это приобретенный синдром системной активации коагуляции. Широкомасштабная генерация тромбина приводит к отложению фибрина в мелких сосудах и потреблению тромбоцитов и факторов свертывания. Результатом является парадоксальное сочетание: микрососудистый тромбоз, который может нарушать перфузию органов, наряду с кровотечением из-за истощения тех самых факторов, которые потребляются. ДВС всегда вторичен по отношению к основному заболеванию, такому как сепсис, обширная травма, злокачественные новообразования или акушерские осложнения.

Definition

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание — это приобретенное расстройство, характеризующееся широкомасштабной активацией коагуляции, приводящее к образованию внутрисосудистого фибрина и потреблению тромбоцитов и факторов свертывания, что в совокупности может вызывать как микрососудистый тромбоз, так и кровотечение; оно возникает как осложнение основного заболевания.

Scope

Эта статья охватывает патофизиологию системной активации коагуляции, одновременные риски тромбоза и кровотечения, роль фибринолиза и основные триггеры. Она рассматривает ДВС как справочную тему в гемостазе и не предоставляет пороговых значений диагностической оценки или инструкций по лечению.

Core questions

• Как один и тот же синдром может вызывать одновременно и тромбоз, и кровотечение?
• Какие основные состояния вызывают системную активацию коагуляции?
• Как потребление факторов и активация фибринолиза в совокупности определяют лабораторную картину?

Key concepts

• Системная активация коагуляции
• Генерация тромбина, обусловленная тканевым фактором
• Потребление тромбоцитов и факторов свертывания
• Микрососудистый фибриновый тромбоз
• Вторичный фибринолиз и продукты деградации фибрина
• Основной триггер (сепсис, травма, злокачественные новообразования, акушерские)
• Фенотип кровотечения-против-тромбоза

Mechanisms

ДВС начинается, когда основное заболевание подвергает циркуляцию воздействию тканевого фактора или других прокоагулянтных стимулов, вызывая широкомасштабную генерацию тромбина. Тромбин превращает фибриноген в фибрин по всей микроциркуляторной сети, в то время как естественные антикоагулянтные пути одновременно нарушаются, способствуя продолжению свертывания. Это потребляет тромбоциты и факторы свертывания быстрее, чем они могут быть восполнены, поэтому у пациента может возникнуть кровотечение, даже когда мелкие сосуды окклюзированы фибрином. Фибринолиз активируется вторично, генерируя продукты деградации фибрина и иногда дополнительно способствуя кровотечению. Чистый клинический фенотип — преимущественно тромботический, преимущественно геморрагический или оба — зависит от триггера и его темпа, как рассмотрено Леви и Тен Кате (Levi and Ten Cate, 1999) и Гандо и соавт. (Gando et al., 2016).

Clinical relevance

Концепция потребления объясняет, почему ДВС вызывает характерное созвездие падающих тромбоцитов, удлиненного времени свертывания, низкого уровня фибриногена и повышенных продуктов деградации фибрина, и почему он всегда оценивается вместе с его основной причиной. Эта статья описывает синдром для справки; системы оценки и лечение ДВС и его триггера следуют специализированным рекомендациям и выходят за рамки ее рассмотрения.

Epidemiology

ДВС не является первичным заболеванием, а осложнением, чаще всего сепсиса, тяжелой травмы, запущенных злокачественных новообразований и акушерских неотложных состояний, таких как отслойка плаценты или эмболия околоплодными водами. Его частота, следовательно, отслеживает частоту этих состояний, и он является признанным маркером тяжести у тяжелобольных пациентов, как обсуждается Гандо и соавт. (Gando et al., 2016).

Evidence & guidelines

Руководства, такие как рекомендации Британского общества гематологии по диагностике и лечению диссеминированного внутрисосудистого свертывания (Levi et al., 2009), определяют использование комплексной оценки и принцип лечения основной причины. Эта статья ссылается на такие руководства для ориентации, а не воспроизводит их пороговые значения или рекомендации.

History

Признание того, что коагуляция может быть активирована системно, потребляя факторы свертывания и вызывая как тромбоз, так и кровотечение, возникло в результате исследований дефибринации в акушерских и септических катастрофах в двадцатом веке. Синдром был формализован как диссеминированное внутрисосудистое свертывание, а последующая работа по тканевому фактору, естественным антикоагулянтам и стандартизированной оценке уточнила его диагностику, как обобщено Леви и Тен Кате (Levi and Ten Cate, 1999).

Key figures

• Marcel Levi
• Hugo Ten Cate
• Satoshi Gando
• Cheng-Hock Toh

Seminal works

• levi-tencate-1999
• gando-2016

Frequently asked questions

Как диссеминированное внутрисосудистое свертывание может вызывать как свертывание, так и кровотечение?

Системная активация коагуляции откладывает фибрин в мелких сосудах (тромбоз), одновременно потребляя тромбоциты и факторы свертывания быстрее, чем они восполняются, оставляя их слишком мало для поддержания нормального гемостаза (кровотечение). Вторичный фибринолиз может усугублять склонность к кровотечениям.

Является ли диссеминированное внутрисосудистое свертывание самостоятельным заболеванием?

Нет. ДВС всегда вторичен по отношению к основному заболеванию, такому как сепсис, обширная травма, рак или акушерская неотложная ситуация. Он оценивается и понимается в контексте этого триггера.