Нарушения функции тромбоцитов и тромбоцитопения

Нарушения функции тромбоцитов и тромбоцитопения — это область гематопатологии, изучающая аномалии количества или функции тромбоцитов, небольших безъядерных клеток крови, которые инициируют гемостаз. Она охватывает лабораторное измерение количества и морфологии тромбоцитов, иммунные и лекарственно-обусловленные причины снижения количества тромбоцитов, а также наследственные и приобретенные дефекты, нарушающие функцию тромбоцитов даже при нормальном их количестве.

Definition

Нарушения функции тромбоцитов и тромбоцитопения обозначают спектр состояний, при которых количество тромбоцитов снижено (тромбоцитопения) или их функция нарушена, что изучается посредством лабораторной оценки количества, морфологии и функции тромбоцитов в рамках гематопатологии.

Scope

Эта область ориентирует читателей на то, как оцениваются и интерпретируются количество и качество тромбоцитов в лаборатории, а также на основные группы заболеваний, проявляющиеся тромбоцитопенией или дефектом функции тромбоцитов. Она охватывает подсчет и морфологию тромбоцитов, иммунную тромбоцитопению и аллоиммунную рефрактерность тромбоцитов, нарушения функции тромбоцитов и их тестирование, а также лекарственно-индуцированную тромбоцитопению, включая гепарин-индуцированную тромбоцитопению. Это справочный и образовательный обзор лабораторной гематологии, а не источник диагностических порогов или инструкций по лечению для отдельных пациентов.

Sub-topics

• Лекарственная тромбоцитопения и гепарин-индуцированная тромбоцитопения (ГИТ)
• Иммунная тромбоцитопения (ИТП) и аллоиммунная рефрактерность к тромбоцитам
• Подсчет и морфологическая оценка тромбоцитов
• Нарушения функции тромбоцитов и тестирование функции тромбоцитов

Core questions

• Является ли низкое количество тромбоцитов реальным или артефактом сбора образца?
• Отражает ли склонность к кровотечениям слишком малое количество тромбоцитов, дисфункциональные тромбоциты или другой гемостатический дефект?
• Вызвана ли тромбоцитопения снижением продукции, усиленным разрушением или секвестрацией?
• Когда тромбоцитопения является иммунной, лекарственно-обусловленной или частью протромботического синдрома, такого как гепарин-индуцированная тромбоцитопения?

Key concepts

• Количество тромбоцитов и различие между истинной тромбоцитопенией и псевдотромбоцитопенией
• Снижение продукции против усиленного разрушения против секвестрации
• Иммуноопосредованное разрушение тромбоцитов
• Дефекты функции тромбоцитов при нормальном их количестве
• Гепарин-индуцированная тромбоцитопения как протромботическая, иммунная лекарственная реакция
• Рефрактерность тромбоцитов после трансфузии

Mechanisms

Тромбоцитопения возникает по трем основным причинам: снижение продукции в костном мозге, усиленное периферическое разрушение или потребление, а также секвестрация в селезенке. Иммунные механизмы лежат в основе большей части разрушения, как при иммунной тромбоцитопении и лекарственно-индуцированной иммунной тромбоцитопении, где антитела нацелены на гликопротеины тромбоцитов. Гепарин-индуцированная тромбоцитопения механистически отличается, будучи обусловленной антителами к тромбоцитарному фактору 4, связанному с гепарином, которые активируют тромбоциты и вызывают парадоксальное тромботическое состояние (Greinacher, 2015). Отдельно тромбоциты могут присутствовать в нормальном количестве, но неспособны нормально прилипать, агрегировать или секретировать, что приводит к функциональной склонности к кровотечениям, которую невозможно обнаружить только по количеству (Harrison et al., 2011).

Clinical relevance

Различение причины низкого или дисфункционального тромбоцитарного профиля лежит в основе лабораторной оценки кровотечений и кровоподтеков и способствует распознаванию таких состояний, как иммунная тромбоцитопения и гепарин-индуцированная тромбоцитопения (Cooper & Ghanima, 2019). Эта область описывает, как аномалии тромбоцитов выявляются и классифицируются в лаборатории; она носит образовательный характер и не предоставляет диагностических порогов или рекомендаций по лечению для отдельных пациентов.

Epidemiology

Тромбоцитопения является одним из наиболее распространенных гематологических отклонений, встречающихся в лабораторной практике, возникающих в условиях от первичной иммунной тромбоцитопении до воздействия лекарственных средств, инфекций, заболеваний печени и критических состояний. Подробные данные о заболеваемости варьируются в зависимости от причины и популяции и рассматриваются в отдельных тематических статьях.

History

Признание тромбоцитов как отдельных элементов крови с гемостатической ролью развилось в конце XIX века, а количественный подсчет тромбоцитов стал рутинным с появлением автоматизированных гематологических анализаторов в XX веке. Понимание иммунного разрушения, стандартизация терминологии для иммунной тромбоцитопении и выяснение механизма образования антител к тромбоцитарному фактору 4-гепарину при гепарин-индуцированной тромбоцитопении знаменуют собой важные шаги в определении этой области (Greinacher, 2015).

Seminal works

• greinacher-2015
• cooper-2019
• harrison-2011

Frequently asked questions

В чем разница между тромбоцитопенией и нарушением функции тромбоцитов?

Тромбоцитопения означает низкое количество тромбоцитов, тогда как нарушение функции тромбоцитов означает, что тромбоциты присутствуют в достаточном количестве, но не функционируют нормально. Оба состояния могут вызывать кровотечения, и лабораторная оценка различается, поскольку один только подсчет не выявляет функционального дефекта.

Может ли низкое количество тромбоцитов быть лабораторным артефактом?

Да. Псевдотромбоцитопения, чаще всего вызванная ЭДТА-зависимой агрегацией тромбоцитов в пробирке для сбора, может давать ложно низкий автоматический подсчет; исследование мазка крови и повторный образец помогают отличить ее от истинной тромбоцитопении.