Системные аутоиммунные заболевания
Системные аутоиммунные заболевания — это состояния, при которых ошибочная иммунная реакция, характеризующаяся наличием аутоантител и иммуноопосредованным повреждением тканей, затрагивает несколько систем органов, а не одну ткань. В ревматологии эта группа включает системную красную волчанку, системный склероз, воспалительные миопатии, синдром Шегрена и смешанное заболевание соединительной ткани, которые имеют общие клинические и серологические признаки, но различаются по характерному поражению органов.
Definition
Системные аутоиммунные заболевания — это категория аутоиммунных расстройств, характеризующихся адаптивными иммунными ответами против собственных антигенов, которые не ограничиваются одним органом, приводя к образованию циркулирующих аутоантител и воспалительному повреждению нескольких систем органов.
Scope
Данная статья знакомит читателя с общими концепциями, объединяющими системные заболевания соединительной ткани: потеря иммунной толерантности, профили аутоантител, мультиорганное поражение и перекрывающиеся клинические проявления. Она содержит ссылки на отдельные темы заболеваний, которые включают подробные основные сведения. Это справочно-образовательный обзор, а не источник диагностических или лечебных инструкций.
Sub-topics
Key concepts
- Потеря иммунной самотолерантности
- Антинуклеарные и заболевание-специфические аутоантитела
- Мультиорганное (системное) поражение
- Клиническое и серологическое перекрытие между заболеваниями
- Сигнатура интерферона I типа
- Классификационные критерии против диагностических критериев
- Активность заболевания против накопленного повреждения
Mechanisms
Системные аутоиммунные заболевания характеризуются нарушением толерантности к собственным антигенам, часто ядерным или связанным с нуклеиновыми кислотами, с продукцией аутоантител, таких как антинуклеарные антитела. Врожденный и адаптивный иммунитет взаимодействуют, и сигнатура интерферона I типа является заметной при волчанке и связанных с ней состояниях, в то время как различные эффекторные пути формируют характер поражения органов при каждом заболевании: отложение иммунных комплексов при волчанке, васкулопатия и активация фибробластов при системном склерозе, направленное на мышцы воспаление при миопатиях и лимфоцитарная инфильтрация экзокринных желез при синдроме Шегрена (Tsokos, 2011; Allanore et al., 2015; Mariette & Criswell, 2018; Dalakas, 2015). Специфические профили аутоантител коррелируют с определенными клиническими фенотипами при этих заболеваниях.
Clinical relevance
Поскольку эти заболевания клинически и серологически перекрываются, их обычно рассматривают вместе, когда пациент обращается с мультисистемными проявлениями, такими как артралгия, феномен Рейно, цитопении или характерные аутоантитела. Такая группировка помогает структурировать ревматологическое обследование и использовать критерии классификации в исследованиях; она описывает концептуальный ландшафт и не является основой для индивидуальных диагностических или терапевтических решений.
Epidemiology
Как группа, системные аутоиммунные заболевания по отдельности встречаются нечасто, но в совокупности являются причиной значительной хронической заболеваемости, и большинство из них демонстрируют выраженное преобладание среди женщин. Их заболеваемость и распространенность варьируются в зависимости от заболевания, этнической принадлежности и географии; подробные данные приведены в отдельных тематических статьях.
Evidence & guidelines
Каждое заболевание в этой группе имеет критерии классификации и рекомендации по ведению, разработанные совместно Американской коллегией ревматологов (ACR) и Европейской лигой против ревматизма (EULAR, ранее Европейская лига против ревматизма). Эти критерии стандартизируют исследовательские популяции, а не используются для диагностики отдельных лиц, и описаны в каждой тематической статье.
History
Концепция системного, в отличие от органоспецифического, аутоиммунитета возникла в двадцатом веке с открытием антинуклеарных антител и LE-клеток и была уточнена по мере того, как серологическое тестирование позволило различать специфические паттерны аутоантител. Признание того, что эти заболевания образуют перекрывающееся семейство, включая описание смешанного заболевания соединительной ткани как отдельной перекрестной сущности, сформировало современную группировку, используемую в ревматологии.
Related topics
Seminal works
- tsokos-2011
- allanore-2015
- mariette-2018
- dalakas-2015
Frequently asked questions
- Что делает аутоиммунное заболевание «системным»?
- Системное аутоиммунное заболевание включает иммуноопосредованное повреждение нескольких систем органов и, как правило, циркулирующие аутоантитела, в отличие от органоспецифического аутоиммунитета, который поражает одну ткань, такую как щитовидная железа или поджелудочная железа.
- Почему эти заболевания группируются вместе в ревматологии?
- Они имеют общие механизмы (потеря самотолерантности, выработка аутоантител) и перекрывающиеся клинические признаки, поэтому их оценивают и изучают как семейство, хотя каждое из них имеет характерный паттерн поражения органов.