Заболевания мышц и соединительной ткани

Заболевания мышц и соединительной ткани представляют собой гетерогенную группу состояний, поражающих скелетные мышцы и соединительные ткани, которые связывают, поддерживают и формируют тело, начиная от воспалительных миопатий и заканчивая системными заболеваниями соединительной ткани. Многие из них являются иммуноопосредованными и системными, поэтому сестринский уход часто сосредоточен на мониторинге силы, функции и вовлечения нескольких органов с течением времени.

Definition

Заболевания мышц и соединительной ткани — это состояния, поражающие скелетные мышцы или соединительные ткани, часто аутоиммунные или воспалительные, которые могут вызывать мышечную слабость, повреждение тканей и системное вовлечение; примеры включают воспалительные миопатии и системные заболевания соединительной ткани, такие как волчанка.

Scope

Эта тема охватывает широкую категорию заболеваний мышц и соединительной ткани, включая воспалительные заболевания мышц и системные заболевания соединительной ткани, а также их взаимосвязь друг с другом и с воспалительными артритами. Это справочный обзор, который не содержит диагностических критериев, схем лечения или индивидуальных рекомендаций по терапии.

Core questions

• Что отличает мышечные расстройства от заболеваний соединительной ткани и как они пересекаются?
• Как проявляются и прогрессируют воспалительные миопатии?
• Почему многие заболевания соединительной ткани являются системными и мультиорганными?
• Как эти состояния связаны с воспалительными артритами?

Key concepts

• Слабость скелетных мышц
• Воспалительная миопатия
• Соединительная ткань и ее разнообразие
• Аутоиммунное системное заболевание
• Мультиорганное поражение
• Синдромы перекреста
• Функциональные нарушения

Mechanisms

Соединительная ткань образует структурный матрикс тела, и ее заболевания часто отражают иммуноопосредованное повреждение этой широко распространенной ткани, вызывая проявления в суставах, коже, сосудах и внутренних органах (Lisnevskaia et al., 2014). Воспалительные миопатии — это аутоиммунные заболевания скелетных мышц, характеризующиеся инфильтрацией иммунными клетками и повреждением мышечных волокон, что приводит к проксимальной слабости и, при некоторых подтипах, кожным или системным проявлениям (Dalakas, 2015). Поскольку основные механизмы общие с воспалительными артритами, часто встречается перекрытие с такими состояниями, как ревматоидный артрит и волчанка (Smolen et al., 2016).

Clinical relevance

Эти расстройства могут существенно нарушать подвижность, силу и повседневную функцию, а также могут затрагивать органы за пределами опорно-двигательной системы, поэтому сестринская оценка направлена на функциональный статус, безопасность и признаки системного вовлечения. Эта статья описывает, как расстройства классифицируются и широко понимаются в образовательных целях, и не заменяет клиническую оценку или индивидуальный уход.

Epidemiology

Воспалительные миопатии относительно редки, но являются важными причинами приобретенной мышечной слабости во всех возрастных группах (Dalakas, 2015). Системные заболевания соединительной ткани, такие как волчанка, непропорционально часто поражают женщин репродуктивного возраста и значительно различаются по тяжести и вовлечению органов (Lisnevskaia et al., 2014).

Evidence & guidelines

Диагностика и лечение воспалительных миопатий и системных заболеваний соединительной ткани основываются на специализированных обзорах, а также на критериях и рекомендациях, специфичных для каждого заболевания (Dalakas, 2015; Lisnevskaia et al., 2014). Детальная оценка и лечение отдельных состояний являются специализированными и выходят за рамки данной справочной статьи.

History

Признание того, что разнообразные симптомы, затрагивающие суставы, кожу, мышцы и внутренние органы, могут отражать единый системный аутоиммунный процесс, изменило понимание заболеваний соединительной ткани, а классификация воспалительных миопатий постоянно совершенствовалась по мере выделения иммунологических и патологических подтипов.

Debates

Как следует классифицировать перекрестные синдромы соединительной ткани?

Пациенты часто демонстрируют признаки, охватывающие более одного определенного заболевания соединительной ткани, что вызывает постоянные вопросы о том, являются ли перекрестные и смешанные синдромы отдельными нозологическими единицами или точками в спектре.

Seminal works

• dalakas-2015
• lisnevskaia-2014
• smolen-2016

Frequently asked questions

Что такое заболевание соединительной ткани?

Это расстройство, часто аутоиммунное, поражающее соединительные ткани, которые поддерживают и связывают тело; поскольку эта ткань широко распространена, такие заболевания часто затрагивают несколько систем органов, помимо суставов и мышц.

Как обычно проявляются воспалительные миопатии?

Они обычно вызывают прогрессирующую проксимальную мышечную слабость из-за иммуноопосредованного повреждения мышц, а некоторые подтипы добавляют кожные или другие системные проявления; картина и подтип определяют более широкую клиническую картину.