Воспалительные миопатии

Идиопатические воспалительные миопатии представляют собой гетерогенную группу аутоиммунных заболеваний, при которых иммуноопосредованное повреждение скелетных мышц приводит к мышечной слабости, часто сопровождающейся характерным поражением кожи, легких и суставов. Основные подтипы включают дерматомиозит, полимиозит, иммуноопосредованную некротизирующую миопатию, антисинтетазный синдром и миозит с тельцами включения, каждый из которых имеет отличительные клинические, патологические и серологические особенности.

Definition

Идиопатические воспалительные миопатии — это аутоиммунные заболевания, характеризующиеся воспалением скелетных мышц, приводящим к проксимальной мышечной слабости и повышению уровня мышечных ферментов, часто ассоциированные с внемышечными проявлениями и миозит-специфическими или миозит-ассоциированными аутоантителами.

Scope

Данная статья охватывает воспалительные миопатии как клиническую группу в рамках системных аутоиммунных заболеваний: иммунные механизмы повреждения мышц, основные клинико-патологические подтипы, роль миозит-специфических аутоантител и то, как критерии классификации определяют изучаемые популяции. Она носит справочно-образовательный характер и не содержит инструкций по диагностике или лечению.

Key concepts

• Проксимальная симметричная мышечная слабость
• Дерматомиозит и его кожные проявления
• Полимиозит
• Иммуноопосредованная некротизирующая миопатия
• Антисинтетазный синдром
• Миозит с тельцами включения
• Миозит-специфические аутоантитела
• Ассоциация с интерстициальным заболеванием легких

Mechanisms

Воспалительные миопатии имеют общий иммуноопосредованный механизм повреждения мышц, но различаются по пути развития. Дерматомиозит ассоциирован с гуморальной и комплемент-опосредованной микроангиопатией и выраженным сигнатурным ответом интерферона I типа, затрагивающим мышцы и кожу, тогда как полимиозит и миозит с тельцами включения характеризуются цитотоксическим Т-клеточно-опосредованным поражением мышечных волокон; иммуноопосредованная некротизирующая миопатия демонстрирует выраженный некроз волокон при относительно скудном воспалении. Миозит-специфические аутоантитела определяют клинически значимые подгруппы и коррелируют с характером поражения кожи, легких и риском злокачественных новообразований (Dalakas, 2015). Миозит с тельцами включения дополнительно проявляет дегенеративные особенности и, как правило, плохо поддается иммуносупрессивной терапии.

Clinical relevance

Воспалительные миопатии демонстрируют, как аутоиммунитет может поражать скелетные мышцы, одновременно вызывая системные проявления, такие как интерстициальное заболевание легких, и, при дерматомиозите, ассоциацию с основным злокачественным новообразованием. Критерии классификации, такие как критерии EULAR/ACR 2017 года, определяют согласованные исследовательские популяции, а не диагностируют отдельных лиц (Lundberg et al., 2017). Данная статья описывает заболевания концептуально и не является основой для индивидуальных диагностических или терапевтических решений.

Epidemiology

Идиопатические воспалительные миопатии являются редкими заболеваниями, при этом дерматомиозит и полимиозит чаще встречаются у женщин и начинаются в детском или взрослом возрасте, тогда как миозит с тельцами включения обычно поражает пожилых людей, чаще мужчин. Специфическая заболеваемость и распространенность варьируются в зависимости от подтипа и популяции (Dalakas, 2015).

Evidence & guidelines

Классификация для исследований перешла от исторически влиятельных критериев Бохана и Питера (Bohan & Peter, 1975) к основанным на данных критериям EULAR/ACR 2017 года, которые объединяют клинические, лабораторные данные и данные биопсии мышц, а также включают статус антител к Jo-1 (Lundberg et al., 2017). Эти критерии стандартизируют изучаемые популяции и отличаются от клинического диагноза; серологическое и основанное на биопсии подтипирование уточнило современную классификацию.

History

Описание Бохана и Питера 1975 года предоставило первую широко используемую основу для классификации полимиозита и дерматомиозита (Bohan & Peter, 1975). Последующее признание иммуноопосредованной некротизирующей миопатии, антисинтетазного синдрома и миозита с тельцами включения, наряду с открытием расширяющейся панели миозит-специфических аутоантител, изменило эту область и привело к разработке критериев классификации EULAR/ACR 2017 года.

Debates

Как следует подклассифицировать воспалительные миопатии?

Продолжаются дебаты о том, должна ли классификация основываться преимущественно на клиническом фенотипе, гистопатологии мышц или профилях миозит-специфических аутоантител, и серологическое подтипирование все чаще конкурирует с традиционными клинико-патологическими категориями.

Key figures

• Marinos Dalakas
• Ingrid Lundberg
• Anthony Bohan
• James Peter

Seminal works

• dalakas-2015
• lundberg-2017
• bohan-peter-1975

Frequently asked questions

Что отличает дерматомиозит от полимиозита?

Дерматомиозит характеризуется типичными кожными проявлениями и микрососудистой, комплемент-опосредованной патологией мышц, тогда как полимиозит не имеет типичной сыпи и ассоциирован с цитотоксическим Т-клеточно-опосредованным поражением мышечных волокон.

Почему уделяется особое внимание миозит-специфическим аутоантителам?

Они определяют клинически значимые подгруппы, которые коррелируют с характером поражения мышц, кожи и легких, а также с ассоциированными рисками, помогая охарактеризовать воспалительные миопатии.