Структурные заболевания сердца

Структурные заболевания сердца — это группа кардиологических состояний, определяемых аномалиями анатомических структур сердца — его клапанов, стенок, камер, мышц или окружающей мембраны — в отличие от заболеваний только коронарных артерий или проводящей системы. Она охватывает как врожденные пороки развития, присутствующие с рождения, так и приобретенные состояния, такие как поражения клапанов, кардиомиопатии, воспалительные заболевания миокарда и перикарда, а также легочные сосудистые заболевания, создающие нагрузку на сердце.

Definition

Структурные заболевания сердца обозначают кардиологические расстройства, первичное поражение которых является анатомическим или механическим — затрагивающим клапаны, миокард, камеры и перегородки, перикард или легочное кровообращение — что приводит к аномальному кровотоку, давлению или наполнению, а не (или в дополнение к) ишемической или чисто электрической болезни.

Scope

Эта область знакомит читателя с основными категориями структурных заболеваний сердца, рассматриваемыми как отдельные темы: приобретенные клапанные пороки, кардиомиопатии, миокардит и перикардит, врожденные пороки сердца и легочная гипертензия. Она описывает, как каждое из них определяется, распознается и классифицируется, а также как они связаны друг с другом механически и клинически. Это справочный обзор, а не клиническое руководство для конкретного человека.

Sub-topics

• Cardiomyopathies (Dilated, Hypertrophic, Restrictive)
• Congenital Heart Disease
• Myocarditis and Pericarditis
• Pulmonary Hypertension
• Acquired Valvular Disease (Stenosis and Regurgitation)

Core questions

• Какая анатомическая структура является первично аномальной, и является ли поражение врожденным или приобретенным?
• Как структурное поражение изменяет давление, объемную нагрузку или наполнение камер сердца?
• Как эти состояния классифицируются и отличаются от коронарных и первичных электрических заболеваний?

Key concepts

• Стеноз и регургитация клапанов
• Нагрузка давлением против объемной нагрузки
• Фенотипы кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная)
• Врожденные шунты и обструктивные поражения
• Воспаление миокарда и перикарда
• Легочное сосудистое сопротивление и нагрузка на правое сердце
• Ремоделирование желудочков

Mechanisms

При этих состояниях структурное поражение создает аномальную механическую нагрузку или нарушает наполнение, и сердце перестраивается в ответ. Стеноз клапанов и многие врожденные обструкции создают нагрузку давлением, что приводит к концентрической гипертрофии, тогда как регургитирующие клапаны и шунты слева направо создают объемную нагрузку, что приводит к дилатации камер. Кардиомиопатии — это внутренние заболевания сердечной мышцы, которые проявляются в виде дилатационного, гипертрофического или рестриктивного фенотипов. Воспаление миокарда (миокардит) или перикарда (перикардит) может нарушать сокращение или наполнение. Легочная гипертензия увеличивает нагрузку на правый желудочек. Объединяющая тема заключается в том, что измененная структура изменяет взаимосвязь давления и объема камер, с ремоделированием, которое изначально является компенсаторным, а затем дезадаптивным.

Clinical relevance

Структурные заболевания сердца являются основной причиной сердечной недостаточности, аритмии и инвалидности во всем мире, и их распознавание в значительной степени основано на визуализации, особенно эхокардиографии. Понимание категорий помогает в чтении кардиологической литературы и в оценке того, как структурные поражения проявляются в симптомах. Этот обзор описывает, как концептуализируются и классифицируются заболевания, и не является основой для индивидуальной диагностики или лечения.

Epidemiology

Бремя велико и разнообразно. Данные популяционных эхокардиографических исследований показывают, что умеренные или тяжелые клапанные пороки поражают значительную и увеличивающуюся с возрастом долю взрослых (Nkomo, 2006). Врожденные пороки сердца являются наиболее распространенной группой врожденных дефектов, и улучшение выживаемости привело к росту популяции взрослых с врожденными пороками. Кардиомиопатии, воспалительные заболевания сердца и легочная гипертензия вносят значительный вклад в статистику сердечной недостаточности и внезапной смерти.

History

Современное понимание структурных заболеваний сердца развивалось благодаря аускультации сердца и катетеризации в девятнадцатом и двадцатом веках и было преобразовано эхокардиографией, которая сделала неинвазивную оценку клапанов, стенок и камер рутинной. Современная классификация и лечение кодифицированы в руководствах обществ по клапанным порокам, кардиомиопатиям, врожденным порокам сердца и легочной гипертензии.

Seminal works

• vahanian-2022
• arbelo-2023
• baumgartner-2021
• nkomo-2006

Frequently asked questions

Чем структурные заболевания сердца отличаются от ишемической болезни сердца?

Структурные заболевания сердца определяются анатомической или механической аномалией клапанов, мышц, камер, перегородок, перикарда или легочного кровообращения, тогда как ишемическая болезнь сердца — это в первую очередь заболевание кровоснабжения миокарда. Эти два состояния часто сосуществуют и могут взаимодействовать.

Всегда ли структурные заболевания сердца присутствуют с рождения?

Нет. Они включают врожденные пороки развития, присутствующие с рождения, и большую группу приобретенных состояний, таких как дегенеративные пороки клапанов, кардиомиопатии, миокардит, перикардит и легочная гипертензия.