Врожденные пороки сердца

Врожденный порок сердца — это структурная аномалия сердца или крупных сосудов, присутствующая с рождения и возникающая в результате аномального развития сердца в эмбриональном периоде. Он варьируется от простых поражений, таких как небольшие дефекты перегородок, до сложных пороков развития, затрагивающих соединения и камеры сердца, и является наиболее распространенной группой врожденных дефектов.

Definition

Врожденный порок сердца — это структурный порок развития сердца или крупных сосудов, присутствующий при рождении, возникающий в результате аномального развития сердца и приводящий к аномальному кровотоку через шунты, обструкции кровотока или аномальным соединениям камер и сосудов.

Scope

Эта тема охватывает концепцию структурного поражения сердца, приобретенного в процессе развития, широкие категории дефектов (шунтовые поражения, обструктивные поражения и сложные пороки развития), различие между цианотической и ацианотической физиологией, а также растущую популяцию взрослых, живущих с врожденными пороками сердца. Это справочная статья по концепциям и классификации, а не клиническое руководство для конкретного человека.

Core questions

• Какие структуры деформированы — перегородки, клапаны, крупные сосуды или соединения камер?
• Вызывает ли поражение аномальный шунт, обструкцию кровотока или сложную комбинацию?
• Является ли физиология цианотической или ацианотической, и как поражение изменяется на протяжении жизни?

Key concepts

• Шунтовые поражения (например, дефекты перегородок, открытый артериальный проток)
• Обструктивные поражения (например, коарктация, клапанная обструкция)
• Цианотическая против ацианотической физиологии
• Лево-правое и право-левое шунтирование
• Физиология Эйзенменгера
• Врожденные пороки сердца у взрослых (ВПСВ)
• Эмбриональное развитие сердца

Mechanisms

Врожденные дефекты возникают, когда перегородки эмбрионального сердца, формирование клапанов или соединения крупных сосудов развиваются аномально. Возникающие поражения часто группируются по их влиянию на кровоток: шунтовые поражения создают аномальное сообщение между камерами или сосудами (такие как дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток), обычно вызывая лево-правый шунт и объемную нагрузку; обструктивные поражения препятствуют кровотоку (такие как коарктация аорты или клапанный стеноз) и создают нагрузку давлением; а сложные пороки развития сочетают в себе несколько аномалий. Дефекты, позволяющие дезоксигенированной крови достигать системного кровообращения, вызывают цианотическую физиологию. Длительно существующие шунты с высоким кровотоком могут повышать легочное сосудистое сопротивление до тех пор, пока кровоток в шунте не изменит направление (физиология Эйзенменгера). Поскольку поражения и их коррекция развиваются на протяжении десятилетий, многим пациентам требуется пожизненное наблюдение во взрослом возрасте (Baumgartner, 2021).

Clinical relevance

Врожденные пороки сердца являются наиболее распространенной категорией врожденных дефектов, и благодаря достижениям в хирургии и катетерном лечении большинство пораженных детей теперь доживают до взрослого возраста, создавая большую популяцию взрослых с врожденными пороками сердца, имеющих особые долгосрочные потребности. Физиология также имеет специфическое значение при беременности (Regitz-Zagrosek, 2018). Эта статья описывает концепции и классификацию и не является основанием для индивидуальной диагностики или лечения.

Epidemiology

Врожденные пороки сердца поражают примерно от нескольких до нескольких десятков на тысячу живорождений и являются наиболее распространенной группой структурных врожденных дефектов; при современном лечении большинство пациентов достигают взрослого возраста, поэтому число взрослых, живущих с врожденными пороками сердца, теперь превышает число пораженных детей во многих странах с высоким уровнем дохода (Baumgartner, 2021).

History

Систематическое понимание врожденных пороков сердца развивалось с появлением педиатрической кардиологии, катетеризации сердца и кардиохирургии в двадцатом веке, что превратило ранее смертельные пороки развития в состояния, поддающиеся лечению и часто коррекции. Последующее выживание пациентов до взрослого возраста привело к выделению врожденных пороков сердца у взрослых в отдельную область, кодифицированную в специализированных рекомендациях (Baumgartner, 2021).

Seminal works

• baumgartner-2021
• regitz-zagrosek-2018

Frequently asked questions

Что означает, что порок сердца является врожденным?

Это означает, что структурная аномалия сердца или крупных сосудов присутствует с рождения, возникнув во время развития сердца до рождения, в отличие от приобретенных заболеваний сердца, которые развиваются позже в жизни.

Почему врожденные пороки сердца у взрослых теперь являются отдельной областью?

Достижения в хирургии и катетерном лечении означают, что большинство детей с врожденными пороками сердца теперь доживают до взрослого возраста. Это создало большую и растущую популяцию взрослых с корригированными или некорригированными поражениями, чья долгосрочная физиология и потребности в наблюдении отличаются от таковых у детей.