Пороки клапанов сердца

Пороки клапанов сердца включают нарушения, при которых клапан не открывается полностью (стеноз) или не закрывается полностью (регургитация/недостаточность), что нарушает внутрисердечный кровоток и давление. Со временем эти поражения вызывают хроническую перегрузку камер сердца давлением или объемом, что приводит к гипертрофии и ремоделированию и, если не устранить причину, к прогрессированию сердечной недостаточности.

Definition

Порок клапана сердца — это структурная или функциональная аномалия одного или нескольких клапанов сердца, вызывающая стеноз (нарушение открытия), регургитацию (нарушение закрытия) или оба состояния, с последующей анормальной нагрузкой на камеры сердца.

Scope

Статья охватывает два основных функциональных нарушения — стеноз и регургитацию — применительно к клапанам сердца, основные причины (дегенеративные/кальцифицирующие, ревматические, миксоматозные, инфекционные и врожденные), характерную морфологию пораженного клапана и гемодинамические последствия для камер. Это справочная патология, а не руководство по клиническому ведению.

Core questions

• Какие функциональные нарушения — стеноз и регургитация — может вызывать пораженный клапан?
• Каковы основные причины, от кальцифицирующей дегенерации до ревматических и миксоматозных заболеваний?
• Как стенотические и регургитантные поражения вызывают перегрузку камер давлением по сравнению с объемом?
• Как хроническая клапанная перегрузка прогрессирует до гипертрофии, ремоделирования и сердечной недостаточности?

Key concepts

• Стеноз против регургитации
• Кальцифицирующий (дегенеративный) порок клапана
• Ревматическая болезнь сердца
• Миксоматозная дегенерация и пролапс митрального клапана
• Инфекционный эндокардит и вегетации
• Перегрузка давлением против перегрузки объемом
• Гипертрофия и ремоделирование камер

Mechanisms

Клапан может выйти из строя двумя основными способами. Стеноз препятствует прямому кровотоку и повышает давление, которое должна создать вышележащая камера, вызывая перегрузку давлением и концентрическую гипертрофию — как при кальцифицирующем аортальном стенозе, активном, атеросклерозоподобном процессе утолщения и кальцификации клапана. Регургитация допускает обратный ток крови, вызывая объемную перегрузку и дилатацию камеры — как при хронической митральной регургитации вследствие миксоматозной дегенерации. Причины включают возрастную кальцифицирующую дегенерацию, ревматическую болезнь после стрептококковой инфекции (с комиссуральным сращением и рубцеванием), миксоматозную (мукоидную) дегенерацию, инфекционный эндокардит (деструктивные вегетации) и врожденные пороки развития, такие как двустворчатый аортальный клапан. Независимо от причины, длительная анормальная нагрузка приводит к гипертрофии, ремоделированию и, в конечном итоге, к синдрому сердечной недостаточности.

Clinical relevance

Пороки клапанов сердца являются значимым и, с учетом старения населения, все более распространенным фактором, способствующим сердечно-сосудистой заболеваемости и сердечной недостаточности. Понимание поражений и их гемодинамических эффектов способствует оценке доказательств; эта статья носит описательный характер и не является основой для индивидуальных диагностических или лечебных решений.

Epidemiology

Популяционные исследования показали, что пороки клапанов сердца распространены и их распространенность заметно возрастает с возрастом, при этом дегенеративные (кальцифицирующие) поражения преобладают в странах с высоким уровнем дохода, а ревматические заболевания остаются серьезной проблемой во многих регионах с низким уровнем дохода.

History

На протяжении большей части двадцатого века ревматические заболевания доминировали в картине клапанной патологии; с уменьшением частоты ревматической лихорадки в странах с высоким уровнем дохода и старением населения дегенеративные кальцифицирующие аортальные пороки и миксоматозные митральные пороки стали там ведущими поражениями, в то время как ревматические заболевания сохраняются во всем мире. Признание того, что кальцифицирующий аортальный стеноз является активным, регулируемым биологическим процессом, а не пассивным износом, изменило понимание дегенеративных пороков клапанов.

Key figures

• Alec Vahanian
• Maurice Enriquez-Sarano
• Vuyisile T. Nkomo

Seminal works

• nkomo-2006
• vahanian-2021

Frequently asked questions

В чем разница между стенозом и регургитацией клапана?

Стеноз означает, что клапан не открывается полностью, препятствуя прямому кровотоку и заставляя вышележащую камеру работать против более высокого давления; регургитация (недостаточность) означает, что клапан не закрывается полностью, позволяя крови просачиваться обратно и перегружая камеру объемом.

Как порок клапана приводит к сердечной недостаточности?

Стенотические и регургитантные поражения вызывают хроническую перегрузку камер сердца давлением или объемом, что приводит к гипертрофии и ремоделированию; если перегрузка сохраняется и компенсаторный резерв исчерпан, сердце прогрессирует до недостаточности.