Ретинопатия недоношенных

Ретинопатия недоношенных (РН) — это заболевание развивающихся кровеносных сосудов сетчатки у младенцев, родившихся преждевременно. Поскольку васкуляризация сетчатки при преждевременных родах является неполной, незрелая сетчатка уязвима для аномального, нарушенного роста сосудов, который в тяжелых случаях может привести к отслойке сетчатки и слепоте. Это одна из ведущих предотвратимых причин детской потери зрения во всем мире, и здесь она рассматривается как повреждение развития, связанное с недоношенностью, наряду с неврологическими осложнениями у незрелых новорожденных.

Definition

Ретинопатия недоношенных — это вазопролиферативное заболевание сетчатки у недоношенных детей, при котором за неполной васкуляризацией сетчатки следует патологическая неоваскуляризация, классифицируемая по зоне, стадии и степени поражения, а также по наличию «плюс-болезни».

Scope

Эта статья охватывает основы развития заболевания, его двухфазный патогенез, международно согласованные термины для описания его локализации и тяжести, а также общие данные, лежащие в основе скрининга и лечения. Это справочное описание состояния и не содержит графиков скрининга, пороговых значений лечения, дозировок или индивидуальных клинических рекомендаций.

Core questions

• Почему преждевременные роды предрасполагают к аномальному росту сосудов сетчатки?
• Каковы две фазы патогенеза заболевания?
• Как классифицируется РН по зоне, стадии и «плюс-болезни»?
• Какова доказательная база для скрининга и лечения?

Key concepts

• Неполная васкуляризация сетчатки при преждевременных родах
• Двухфазный патогенез (вазооблитерация, затем неоваскуляризация)
• Фактор роста эндотелия сосудов (VEGF) и кислород
• Зона, стадия и степень
• «Плюс-болезнь»
• Пороговое и заболевание 1 типа
• Скрининговое обследование и лечение

Mechanisms

Ретинопатия недоношенных обычно описывается как двухфазный процесс. После преждевременных родов относительно высокая внеутробная кислородная среда по сравнению с внутриутробной замедляет или останавливает нормальный рост сосудов сетчатки и может вызывать облитерацию сосудов, оставляя неполностью васкуляризированную сетчатку (фаза один). По мере созревания метаболически активной, но плохо перфузируемой сетчатки она становится гипоксической и стимулирует выработку ангиогенных факторов, особенно фактора роста эндотелия сосудов, провоцируя дезорганизованную неоваскуляризацию (фаза два), которая может привести к фиброваскулярной пролиферации и тракционной отслойке сетчатки. Международная классификация предоставляет терминологию зоны, стадии, степени и «плюс-болезни», используемую для определения тяжести (ICROP 2005), а анти-VEGF-терапия отражает центральную роль фактора роста эндотелия сосудов (Mintz-Hittner 2011).

Clinical relevance

Тяжелая ретинопатия недоношенных является важной и в значительной степени предотвратимой причиной детской слепоты, поэтому недоношенные дети из группы риска проходят структурированное обследование сетчатки, а лечение тяжелого заболевания может уменьшить неблагоприятные зрительные исходы. Эта статья описывает заболевание, его классификацию и общую доказательную базу, и не является источником критериев скрининга, пороговых значений лечения или индивидуального ведения.

Epidemiology

Ретинопатия недоношенных поражает недоношенных детей и детей с низкой массой тела при рождении, при этом риск возрастает по мере снижения гестационного возраста и массы тела при рождении; эпидемиологические закономерности различаются в разных странах, отражая различия в выживаемости новорожденных и тактике кислородной терапии. Это состояние исторически проявлялось в виде эпидемий, связанных с практикой применения кислорода, и остается основной причиной предотвратимой потери зрения у детей, особенно там, где расширяется уход за более крупными недоношенными детьми (ICROP 2005).

Evidence & guidelines

Общая описательная основа взята из Международной классификации ретинопатии недоношенных и ее пересмотров (ICROP 2005). Рандомизированные исследования переопределили, какие глаза получают пользу от более раннего лечения тяжелого заболевания (ETROP 2003), и оценили интравитреальную анти-VEGF-терапию как альтернативу абляционному лечению при некоторых тяжелых формах заболевания (Mintz-Hittner 2011). Профессиональные рекомендации по скринингу основаны на этих данных и здесь не воспроизводятся.

History

Тяжелая ретинопатия недоношенных, исторически называемая ретролентальной фиброплазией, стала основной причиной детской слепоты в середине XX века, когда была признана ее связь с неконтролируемым дополнительным кислородом. Последующие десятилетия принесли международную классификацию для стандартизации описания, рандомизированные исследования, которые уточнили сроки лечения тяжелых форм заболевания, и внедрение терапии анти-фактором роста эндотелия сосудов, в то время как улучшение выживаемости очень недоношенных детей сохраняло актуальность этого состояния во всем мире.

Debates

Какова роль анти-VEGF-терапии по сравнению с абляционным лечением?

Интравитреальная терапия анти-фактором роста эндотелия сосудов предложила альтернативу абляционному лечению при некоторых тяжелых формах заболевания, но вопросы о долгосрочных глазных и системных эффектах подавления фактора роста, важного для развития, продолжают обсуждаться.

Key figures

• Helen A. Mintz-Hittner
• Lois E. H. Smith
• William V. Good

Seminal works

• icrop-2005
• etrop-2003
• mintz-hittner-2011

Frequently asked questions

Почему недоношенность вызывает ретинопатию недоношенных?

Кровеносные сосуды сетчатки все еще растут на момент преждевременных родов. Изменение внеутробной среды может нарушить этот рост, и незрелая, неполностью васкуляризированная сетчатка впоследствии может стимулировать аномальное, нарушенное образование новых сосудов.

Всегда ли ретинопатия недоношенных приводит к слепоте?

Нет. Многие случаи протекают легко и разрешаются по мере созревания сетчатки; лишь меньшинство прогрессирует до тяжелой формы заболевания, которая без лечения может привести к отслойке сетчатки и потере зрения, поэтому младенцы из группы риска обследуются, а тяжелые формы заболевания лечатся.