Ретинопатия недоношенных

Ретинопатия недоношенных (РН) — это заболевание развивающихся кровеносных сосудов сетчатки у недоношенных детей, при котором за неполной нормальной васкуляризацией следует аномальный, иногда пролиферативный, рост сосудов, способный прогрессировать до отслойки сетчатки и слепоты. Это одна из ведущих причин нарушения зрения в детском возрасте во всем мире, тесно связанная с выживаемостью глубоко недоношенных детей с низкой массой тела при рождении.

Definition

Ретинопатия недоношенных — это вазопролиферативное заболевание сетчатки у недоношенных детей, при котором нормально неполная васкуляризация сетчатки при рождении развивается аномально, классифицируется по анатомической зоне, стадии тяжести и наличию «плюс-болезни», при этом тяжелые формы угрожают отслойкой сетчатки.

Scope

Данная статья охватывает основы развития РН, двухфазный механизм сначала остановленной, а затем аберрантной васкуляризации сетчатки, международную систему классификации по зонам, стадиям и «плюс-болезни», а также общие направления доказательств по выявлению и лечению. Она представлена как справочная тема в рамках педиатрических и врожденных заболеваний глаз и не является клиническим руководством.

Key concepts

• Двухфазный патогенез (вазооблитерация, затем вазопролиферация)
• Зоны сетчатки (I-III) и протяженность по часовым меридианам
• Стадии тяжести 1-5
• «Плюс-болезнь»
• Агрессивная (задняя) РН
• Воздействие кислорода как модифицируемый фактор
• Скрининг недоношенных детей из группы риска

Mechanisms

РН обычно описывается как двухфазный процесс. После преждевременных родов относительно гипероксическая внеутробная среда и потеря материнских факторов роста замедляют или останавливают нормальный рост сосудов сетчатки, оставляя периферическую сетчатку аваскулярной (фаза 1). По мере созревания метаболически активной, но плохо перфузируемой сетчатки, она становится гипоксической и вызывает всплеск ангиогенной сигнализации, приводя к аномальной, пролиферативной неоваскуляризации фазы 2; сильная пролиферация и сокращение могут вызвать отслойку сетчатки. Международная классификация отражает тяжесть через задне-переднюю зону, достигнутую васкуляризацией, морфологическую стадию сосудистого ответа и «плюс-болезнь» (расширение и извитость задних сосудов) как маркер активности.

Clinical relevance

РН описывается здесь как модель того, как нарушенное развитие сосудов сетчатки приводит к градуированному, классифицируемому заболеванию, тяжесть которого определяет целесообразность вмешательства. Статья объясняет классификацию и доказательную базу для справочных целей и не является основанием для ведения отдельного ребенка; решения о скрининге и лечении относятся к компетенции специализированной помощи.

Epidemiology

Риск РН резко возрастает с уменьшением гестационного возраста и массы тела при рождении, поэтому ее бремя отражает характер выживаемости новорожденных. В условиях высокого уровня ресурсов она концентрируется среди наиболее глубоко недоношенных детей, тогда как в странах со средним уровнем дохода с расширяющейся, но неравномерной неонатальной помощью могут также поражаться более крупные и зрелые младенцы, что расширяет группу риска и усложняет задачу скрининга.

Evidence & guidelines

Международная классификация ретинопатии недоношенных предоставляет общий словарь зон, стадий и «плюс-болезни», используемый во всем мире. Доказательства лечения эволюционировали от абляционной лазерной терапии к подходам с использованием анти-VEGF, при этом исследование BEAT-ROP продемонстрировало эффективность интравитреального бевацизумаба для стадии 3+ заболевания, особенно в зоне I; справочные тексты, такие как работы Тейлора и Хойта, синтезируют рамки скрининга и ведения.

History

РН была впервые описана в 1940-х годах как ретролентальная фиброплазия и вскоре была связана с неконтролируемым дополнительным кислородом в отделениях для недоношенных, что привело к изменениям в практике оксигенотерапии. По мере улучшения выживаемости все более недоношенных детей благодаря интенсивной неонатальной терапии, заболевание вновь проявилось с более сложной связью с кислородом и факторами роста, а международная классификация (1984, пересмотрена в 2005 году) стандартизировала его описание.

Debates

Анти-VEGF терапия против лазерной абляции

Интравитреальные анти-VEGF агенты могут сохранять периферическую сетчатку и приносить пользу при задних формах заболевания, но вопросы об оптимальной дозировке, рецидивах после лечения, необходимости длительного наблюдения и возможных системных эффектах у недоношенных детей поддерживают активное обсуждение выбора между этими методами.

Seminal works

• icrop-2005
• hellstrom-2013
• mintz-hittner-2011

Frequently asked questions

Почему недоношенность вызывает ретинопатию?

Сетчатка полностью васкуляризируется только к доношенному сроку. Преждевременные роды прерывают нормальный рост сосудов; незрелая сетчатка впоследствии становится гипоксической и стимулирует образование аномальных новых сосудов, что в тяжелых случаях может привести к отслойке сетчатки.

Что означают «зоны», «стадии» и «плюс-болезнь»?

Это три оси международной классификации: зона описывает, насколько далеко распространилась нормальная васкуляризация, стадия описывает тяжесть аномального сосудистого ответа, а «плюс-болезнь» описывает расширение и извитость задних сосудов, сигнализирующие об активном, более тяжелом заболевании.