Перивентрикулярная лейкомаляция

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) — это повреждение белого вещества, расположенного рядом с желудочками головного мозга у недоношенных детей. Когда-то определяемая главным образом по своей кистозной, некротической форме, она теперь понимается как основное поражение, лежащее в основе детского церебрального паралича и когнитивных нарушений у выживших после преждевременных родов, с диффузным, некистозным компонентом, который встречается гораздо чаще, чем классическое кистозное поражение.

Definition

Перивентрикулярная лейкомаляция — это повреждение белого вещества головного мозга, окружающего боковые желудочки у недоношенных детей, включающее как очаговые некротические (кистозные) поражения, так и более диффузное нарушение миелинизации, и является основным субстратом нейроонтогенетических последствий недоношенности.

Scope

Эта статья охватывает локализацию и формы перивентрикулярного повреждения белого вещества, избирательную уязвимость развивающихся олигодендроцитов, роль ишемии и воспаления, а также связь поражения с последующими двигательными и когнитивными исходами. Это справочное описание состояния и его механизмов, оно не содержит протоколов лечения или индивидуальных клинических рекомендаций.

Core questions

• Почему перивентрикулярное белое вещество избирательно уязвимо в мозге недоношенного ребенка?
• Чем отличаются кистозные и диффузные формы повреждения?
• Какую роль играют ишемия и воспаление в его патогенезе?
• Как перивентрикулярная лейкомаляция связана с детским церебральным параличом?

Key concepts

• Перивентрикулярное белое вещество
• Уязвимость преолигодендроцитов (предшественников олигодендроцитов)
• Кистозное против диффузного (некистозного) повреждения
• Ишемия и артериальные пограничные зоны
• Материнско-плодная инфекция и воспаление
• Нарушенная миелинизация
• Спастическая диплегия и детский церебральный паралич

Mechanisms

Отличительной чертой перивентрикулярной лейкомаляции является избирательная уязвимость незрелых предшественников олигодендроцитов (преолигодендроцитов), которые заселяют перивентрикулярное белое вещество в период высокого риска у недоношенных детей и чувствительны к повреждениям от ишемии, свободных радикалов, эксайтотоксичности и воспалительных цитокинов. Перивентрикулярные области также расположены в сосудистых пограничных зонах, подверженных снижению перфузии, а материнско-плодная инфекция и воспалительная реакция плода способствуют или усиливают повреждение. Возникающая потеря или остановка созревания этих клеток нарушает последующую миелинизацию, вызывая диффузную аномалию белого вещества, которая доминирует в современном поражении, при этом очаговый некроз приводит к кистозной форме. Волпе (2001, 2009) и Бэк (2017) развивают это механистическое объяснение.

Clinical relevance

Поскольку перивентрикулярная лейкомаляция является основным субстратом детского церебрального паралича, особенно спастической диплегии, а также когнитивных и зрительных нарушений у бывших недоношенных детей, выявление повреждения белого вещества при нейровизуализации дает информацию для прогноза и последующего наблюдения за развитием. Материал описывает механизмы заболевания и исходы и не является основанием для индивидуальной диагностики или лечения.

Epidemiology

Перивентрикулярная лейкомаляция — это состояние недоношенных детей, особенно часто встречающееся у родившихся очень недоношенными, и является поражением белого вещества, наиболее тесно связанным с последующим развитием детского церебрального паралича в этой популяции. Хотя явная кистозная форма стала менее распространенной с улучшением ухода, диффузная некистозная форма остается частой и все чаще выявляется с помощью магнитно-резонансной томографии (Volpe 2009; Back 2017).

Evidence & guidelines

Понимание поражения основано на нейропатологических и нейровизуализационных исследованиях, а также на механистической работе, идентифицирующей преолигодендроцит как уязвимую клетку, синтезированной в авторитетных обзорах (Volpe 2001; Volpe 2009; Back 2017) и стандартном справочнике по неонатальной неврологии (Volpe et al. 2018). Специфической терапии, направленной на заболевание, не существует, и литература подчеркивает предотвращение способствующих повреждений.

History

Перивентрикулярная лейкомаляция была описана патологически в конце XIX и XX веков как кистозный некроз перивентрикулярного белого вещества у младенцев, переживших недоношенность. Работы конца XX и начала XXI века переосмыслили ее как более широкое расстройство развивающегося белого вещества, выявив избирательную уязвимость преолигодендроцитов и вклад ишемии и воспаления, а также признав преобладание диффузной, некистозной формы, выявляемой с помощью магнитно-резонансной томографии.

Debates

Насколько ишемия и воспаление способствуют развитию заболевания?

Как снижение мозгового кровотока, так и материнско-плодное воспаление вовлечены в повреждение белого вещества, и их относительный вес и взаимодействие у каждого конкретного младенца остаются областью активных исследований.

Key figures

• Joseph J. Volpe
• Stephen A. Back
• Linda S. de Vries

Seminal works

• volpe-pvl-2001
• volpe-2009
• back-2017

Frequently asked questions

Всегда ли перивентрикулярная лейкомаляция кистозная?

Нет. Классическая кистозная форма в настоящее время относительно редка; более частым проявлением является диффузное, некистозное нарушение развивающегося белого вещества, которое лучше всего выявляется при магнитно-резонансной томографии.

Почему белое вещество недоношенных детей так уязвимо?

В период недоношенности перивентрикулярное белое вещество заселено незрелыми предшественниками олигодендроцитов, которые очень чувствительны к ишемии, окислительному стрессу и воспалению, поэтому повреждения на этой стадии нарушают последующую миелинизацию.