Персистирующая фетальная васкулятура

Персистирующая фетальная васкулятура (ПФВ), исторически называемая персистирующим гиперпластическим первичным стекловидным телом, представляет собой врожденную аномалию развития, при которой фетальная кровеносная система, обычно питающая развивающийся хрусталик и стекловидное тело, не регрессирует и сохраняется после рождения. Сохранившаяся сосудистая ткань может нарушать развитие хрусталика, стекловидной полости и сетчатки, вызывая спектр заболеваний, который варьируется от незначительного остатка до деформированного, слепого глаза, обычно на одном глазу.

Definition

Персистирующая фетальная васкулятура — это врожденное заболевание, возникающее в результате неполной регрессии эмбриональной гиалоидной сосудистой системы и сосудистой оболочки хрусталика (tunica vasculosa lentis), оставляя персистирующую фиброваскулярную ткань в хрусталике, стекловидном теле или сетчатке, что может нарушать развитие и функцию пораженного глаза.

Scope

Эта статья охватывает основы развития ПФВ, связанные с неполной регрессией эмбриональной глазной васкулятуры, ее передние и задние формы и связанные с ними проявления, а также обширные данные о том, как это состояние проявляется и классифицируется. Она представлена как справочная тема в рамках педиатрических и врожденных заболеваний глаз и не является клиническим руководством.

Key concepts

• Гиалоидная сосудистая система и ее нормальная регрессия
• Сосудистая оболочка хрусталика (Tunica vasculosa lentis)
• Передняя ПФВ (ретролентальная мембрана, поражение хрусталика)
• Задняя ПФВ (стекловидный стебель, поражение сетчатки)
• Комбинированные передние и задние формы
• Односторонность и микрофтальмия
• Дифференциальная диагностика лейкокории

Mechanisms

Во время внутриутробного развития временная сосудистая сеть — гиалоидная артерия, собственные гиалоидные сосуды (vasa hyaloidea propria) и сосудистая оболочка хрусталика (tunica vasculosa lentis) — снабжает растущий хрусталик и стекловидное тело, а затем регрессирует до рождения. При ПФВ эта регрессия является неполной, поэтому фиброваскулярные остатки сохраняются. Интегрированное описание Голдберга переосмыслило это состояние как единое расстройство персистирующей фетальной васкулятуры с передними и задними проявлениями: переднее поражение сосредоточено на ретролентальной фиброваскулярной мембране и аномалиях хрусталика, в то время как заднее поражение характеризуется стекловидным стеблем, идущим от диска зрительного нерва, и аномалиями сетчатки, такими как складки или дисплазия. Персистирующая ткань может механически деформировать глазные структуры и, поскольку она нарушает развитие глаза, обычно ассоциируется с маленьким (микрофтальмическим) глазным яблоком.

Clinical relevance

ПФВ описывается здесь как модель врожденной аномалии неполной регрессии сосудов и как важное соображение в дифференциальной диагностике белого зрачкового рефлекса (лейкокории) в младенчестве, которую она разделяет с другими серьезными состояниями. Статья объясняет спектр и классификацию для справочных целей и не является основанием для диагностики или лечения отдельного ребенка.

Epidemiology

ПФВ встречается редко и обычно является односторонней и ненаследственной, хотя встречаются двусторонние и синдромные случаи. Это одна из признанных причин врожденной лейкокории и односторонней врожденной катаракты или микрофтальмии, и ее зрительный прогноз зависит от степени переднего и заднего поражения.

Evidence & guidelines

Понимание ПФВ в значительной степени основано на описательных и интерпретационных работах, из которых лекция Эдварда Джексона Мемориала Голдберга является объединяющим источником, дополненным более поздними обзорными синтезами и стандартными текстами по детской офтальмологии, такими как работы Тейлора и Хойта. Данные о результатах являются наблюдательными, а не полученными в результате рандомизированных исследований.

History

Это состояние долгое время описывалось под названием персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело, что подчеркивало сохранение ткани стекловидного тела. В своей лекции Эдварда Джексона Мемориала 1997 года Голдберг утверждал, что различные передние и задние проявления являются манифестациями единого основного нарушения регрессии фетальной глазной васкулятуры, и предложил «персистирующую фетальную васкулятуру» как более точный и объединяющий термин, широко используемый в настоящее время.

Key figures

• Morton F. Goldberg

Seminal works

• goldberg-1997
• bohra-pfv-2019

Frequently asked questions

В чем разница между «персистирующей фетальной васкулятурой» и «персистирующим гиперпластическим первичным стекловидным телом»?

Они относятся к одному и тому же состоянию. «Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело» — это более старый термин; «персистирующая фетальная васкулятура» была предложена, чтобы отразить, что расстройство представляет собой нарушение регрессии всей фетальной глазной сосудистой системы, а не только первичного стекловидного тела, и оно лучше охватывает передние и задние формы.

Почему персистирующая фетальная васкулятура важна для младенца с белым зрачком?

Белый зрачковый рефлекс (лейкокория) у младенца имеет несколько серьезных причин, и ПФВ является одной из них. Ее распознавание является частью оценки лейкокории, поэтому она обсуждается наряду с другими врожденными заболеваниями глаз, а не изолированно.