Кожные проявления

Кожа является одним из наиболее наглядных индикаторов системных ревматических заболеваний. Отличительные кожные признаки, от скуловой сыпи при волчанке и гелиотропной сыпи при дерматомиозите до утолщения кожи при склеродермии, часто дают ранние диагностические подсказки и отражают основной иммунный процесс. Эта тема рассматривает кожные проявления при ревматических заболеваниях.

Definition

Кожные проявления ревматических заболеваний — это характерные кожные изменения, сопровождающие аутоиммунные состояния соединительной ткани и воспалительные аутоиммунные заболевания, отражающие основное иммуноопосредованное повреждение и часто помогающие в распознавании системного заболевания.

Scope

Статья охватывает характерные кожные проявления при заболеваниях соединительной ткани и воспалительных ревматических заболеваниях, включая кожную волчанку, сыпи, связанные с дерматомиозитом, поражение кожи при склеродермии и кожный васкулит, рассматриваемые как диагностические и патофизиологические маркеры. Это справочный обзор, который не содержит диагностических критериев или рекомендаций по лечению.

Core questions

• Какие кожные проявления характеризуют конкретные ревматические заболевания?
• Как кожные признаки отражают основные иммунные механизмы?
• Почему кожные проявления ценны как диагностические подсказки для системного заболевания?

Key concepts

• Кожная красная волчанка (острая, подострая, хроническая/дискоидная)
• Фоточувствительность
• Гелиотропная сыпь и папулы Готтрона
• Утолщение кожи при склеродермии и феномен Рейно
• Кожный васкулит и пальпируемая пурпура
• Кожа как маркер активности системного заболевания

Mechanisms

Поражение кожи отражает те же иммунные процессы, которые вызывают системное заболевание: дерматит на границе эпидермиса и дермы и фоточувствительное повреждение при кожной волчанке, иммуноопосредованное воспаление кожи и мышц при дерматомиозите, активация фибробластов и сосудистое повреждение, приводящие к утолщению кожи при склеродермии, и отложение иммунных комплексов в мелких дермальных сосудах, вызывающее пальпируемую пурпуру при кожном васкулите. Поскольку кожа доступна для осмотра, эти признаки могут отражать активность заболевания и, при некоторых состояниях, предвещать системное поражение.

Clinical relevance

Кожные признаки часто являются первым распознаваемым ключом к системному ревматическому заболеванию и могут отражать его активность, поэтому дерматологическое обследование является неотъемлемой частью характеристики этих заболеваний. Эта статья описывает эти признаки для справки и не содержит диагностических порогов или рекомендаций по лечению.

Epidemiology

Поражение кожи часто встречается при ревматических заболеваниях: у большинства пациентов с волчанкой в какой-то момент развиваются кожные проявления, характерные сыпи являются определяющими при дерматомиозите, а утолщение кожи является неотъемлемой частью склеродермии. Точные частоты варьируются в зависимости от заболевания и когорты, но кожные проявления являются почти универсальной темой при заболеваниях соединительной ткани.

History

Дерматологическое описание долгое время было центральным в определении заболеваний соединительной ткани, при этом такие названные признаки, как скуловая и гелиотропная сыпи и папулы Готтрона, вошли в классификацию. Последовательные обзоры волчанки, дерматомиозита и склеродермии закрепили связь между специфическими кожными паттернами и лежащей в основе системной аутоиммунностью.

Seminal works

• rahman-isenberg-2008
• dalakas-hohlfeld-2003
• denton-khanna-2017

Frequently asked questions

Почему кожные признаки важны при ревматических заболеваниях?

Они часто являются первым видимым признаком системного аутоиммунного заболевания и могут отражать его активность; характерные сыпи также помогают различать заболевания соединительной ткани.

Что такое скуловая сыпь?

Это сыпь в форме бабочки на щеках и переносице, классически связанная с острой кожной красной волчанкой; это один из нескольких кожных признаков, используемых для распознавания системной красной волчанки.