Легочные проявления и фиброз

Легкие являются частой и прогностически важной мишенью при заболеваниях соединительной ткани и воспалительных ревматических заболеваниях. Проявления варьируются от интерстициального заболевания легких и прогрессирующего фиброза до плевральных заболеваний, поражения дыхательных путей и легочной сосудистой патологии. Данная тема охватывает спектр поражений легких с акцентом на интерстициальное заболевание легких и фиброз.

Definition

Легочные проявления ревматических заболеваний — это паренхиматозные, дыхательные, плевральные и сосудистые поражения легких, возникающие при заболеваниях соединительной ткани и воспалительных ревматических состояниях, среди которых интерстициальное заболевание легких с фиброзом является ведущим прогностическим фактором.

Scope

Статья охватывает интерстициальное заболевание легких, ассоциированное с заболеваниями соединительной ткани (в частности, при системной склеродермии, воспалительных миопатиях и ревматоидном артрите), паттерны повреждения легких и фиброза, а также другие торакальные проявления, такие как плеврит и легочная гипертензия. Это справочный обзор, который не содержит диагностических алгоритмов или рекомендаций по лечению.

Core questions

• Какие ревматические заболевания чаще всего поражают легкие и по каким паттернам?
• Как аутоиммунное воспаление приводит к интерстициальному повреждению легких и фиброзу?
• Что отличает интерстициальное заболевание легких, ассоциированное с заболеваниями соединительной ткани, от идиопатического легочного фиброза?

Key concepts

• Интерстициальное заболевание легких, ассоциированное с заболеваниями соединительной ткани
• Паттерны обычной интерстициальной пневмонии и неспецифической интерстициальной пневмонии
• Прогрессирующий легочный фиброз
• Плеврит и плевральный выпот
• Легочная артериальная гипертензия
• Заболевание легких, ассоциированное с миозитом и антисинтетазным синдромом

Mechanisms

Аутоиммунное воспаление и, при фиброзирующих заболеваниях, нарушенная репарация вызывают повреждение альвеолярного эпителия и интерстиция, при этом активация фибробластов и отложение внеклеточного матрикса приводят к фиброзу. Механистическое понимание фиброза основано на идиопатическом легочном фиброзе, где центральное место занимают эпителиальное повреждение и аберрантное заживление ран; при ревматических заболеваниях специфическая для заболевания аутоиммунность (например, при системной склеродермии и воспалительных миопатиях) инициирует и поддерживает этот процесс. Ремоделирование легочных сосудов может дополнительно вызывать легочную гипертензию, особенно при заболеваниях склеродермического спектра.

Clinical relevance

Интерстициальное заболевание легких является одной из ведущих причин смертности при системной склеродермии и существенно влияет на исходы при воспалительных миопатиях и ревматоидном артрите, поэтому состояние легких является неотъемлемой частью характеристики этих заболеваний. Данная статья описывает эти ассоциации для справки и не предлагает графиков скрининга или рекомендаций по лечению.

Epidemiology

Интерстициальное заболевание легких часто встречается при системной склеродермии и является основной причиной смертности от нее; оно также часто встречается при воспалительных миопатиях (особенно при антисинтетазном синдроме) и у части пациентов с ревматоидным артритом. Сообщаемые частоты зависят от заболевания, метода выявления и когорты, но поражение легких неизменно является ключевым прогностическим фактором.

History

По мере детальной характеристики заболеваний соединительной ткани легкие стали рассматриваться как повторяющаяся и определяющая исход мишень. Обзоры склеродермии и воспалительных миопатий установили интерстициальное заболевание легких как центральную особенность, в то время как достижения в изучении идиопатического легочного фиброза уточнили концептуальную модель фиброзирующего повреждения легких, применяемую при ревматических заболеваниях.

Debates

Как следует концептуализировать прогрессирующие фиброзирующие фенотипы при различных заболеваниях?

Вопрос о том, имеют ли интерстициальные заболевания легких различного аутоиммунного происхождения общую прогрессивно-фиброзирующую траекторию, аналогичную идиопатическому легочному фиброзу, является предметом постоянных дискуссий, которые формируют то, как эта область классифицирует и изучает эти состояния.

Seminal works

• denton-khanna-2017
• dalakas-hohlfeld-2003
• lederer-martinez-2018

Frequently asked questions

Какое ревматическое заболевание наиболее часто ассоциируется с фиброзом легких?

Системная склеродермия тесно связана с интерстициальным заболеванием легких и фиброзом, что является ведущей причиной смертности от нее; интерстициальное заболевание легких также часто встречается при воспалительных миопатиях и у части пациентов с ревматоидным артритом.

Является ли фиброз легких, ассоциированный с заболеваниями соединительной ткани, тем же самым, что и идиопатический легочный фиброз?

Нет. Они могут иметь общие фиброзные паттерны и механизмы повреждения, но интерстициальное заболевание легких, ассоциированное с заболеваниями соединительной ткани, возникает в контексте системного аутоиммунного заболевания, тогда как идиопатический легочный фиброз возникает без выявленной аутоиммунной причины.