Интерстициальные заболевания легких

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) — это широкая группа диффузных паренхиматозных заболеваний легких, характеризующихся воспалением и фиброзом (рубцеванием) интерстиция легких, ткани, окружающей альвеолы. Результатом является рестриктивный тип нарушения функции легких с ригидностью легких и нарушением газообмена.

Definition

Интерстициальные заболевания легких — это гетерогенная группа диффузных паренхиматозных заболеваний легких, при которых воспаление и/или фиброз альвеолярных стенок и окружающего интерстиция снижают податливость легких и нарушают газообмен, вызывая рестриктивный тип вентиляции.

Scope

Эта статья описывает интерстициальные заболевания легких как категорию паренхиматологической патологии: паттерны интерстициального воспаления и фиброза, основные подгруппы (включая идиопатический легочный фиброз и другие идиопатические интерстициальные пневмонии) и возникающие функциональные нарушения. Она носит справочно-образовательный характер и не содержит рекомендаций по антифиброзной, иммуносупрессивной терапии, дозированию или индивидуализированному ведению пациентов.

Core questions

• Какой гистологический и радиологический паттерн характеризует интерстициальный процесс?
• Является ли заболевание идиопатическим или вторичным по отношению к известному воздействию или системному расстройству?
• Как интерстициальный фиброз вызывает рестриктивную физиологию и нарушение диффузии?
• Что отличает идиопатический легочный фиброз от других интерстициальных пневмоний?

Key concepts

• Диффузное паренхиматозное (интерстициальное) поражение
• Рестриктивный тип вентиляции
• Идиопатический легочный фиброз и паттерн обычной интерстициальной пневмонии
• Идиопатические интерстициальные пневмонии
• Вторичные ИЗЛ (заболевания соединительной ткани, воздействия, лекарственные средства)
• Нарушение диффузионной способности
• Междисциплинарная диагностика

Mechanisms

При интерстициальных заболеваниях легких повреждение альвеолярного эпителия и аномальное восстановление приводят к воспалению и отложению внеклеточного матрикса в альвеолярных стенках и окружающем интерстиции. При фиброзных формах, таких как идиопатический легочный фиброз, доминирующим процессом является прогрессирующее рубцевание с гистологическим и радиологическим паттерном, называемым обычной интерстициальной пневмонией, при котором активность фибробластов и накопление матрикса искажают архитектуру легких, как было рассмотрено Ледерером и Мартинесом. Утолщенный, рубцово-измененный интерстиций делает легкие ригидными (снижая податливость) и расширяет барьер для диффузии газов, вызывая рестриктивную физиологию и снижение диффузионной способности. Многие случаи являются вторичными по отношению к заболеваниям соединительной ткани, ингаляционным или профессиональным воздействиям или лекарственным средствам, в то время как другие являются идиопатическими и классифицируются по паттерну.

Clinical relevance

Интерстициальные заболевания легких характеризуются и различаются посредством комплексной клинической, радиологической и патологической оценки, а классификации и руководства ATS/ERS определяют, как идиопатические интерстициальные пневмонии и идиопатический легочный фиброз определяются. Различение фиброзных и воспалительных паттернов определяет прогноз. Эта статья является описательным справочным материалом, а не индивидуализированной клинической рекомендацией.

Epidemiology

Интерстициальные заболевания легких по отдельности встречаются редко, но в совокупности имеют большое значение; идиопатический легочный фиброз является одной из наиболее частых и серьезных фиброзных форм, обычно поражающей пожилых людей и имеющей плохой прогноз, в то время как ИЗЛ, вторичные по отношению к заболеваниям соединительной ткани и воздействию окружающей среды или профессиональным факторам, вносят существенный дополнительный вклад.

History

Идиопатические интерстициальные пневмонии постепенно различались между собой путем сопоставления гистологических паттернов с клиническим течением, что привело к последовательным междисциплинарным классификациям ATS/ERS, которые отделили идиопатический легочный фиброз (с его паттерном обычной интерстициальной пневмонии) от других нозологических единиц и установили междисциплинарную диагностику как стандартный подход.

Debates

Как следует классифицировать идиопатические интерстициальные пневмонии?

Различение идиопатического легочного фиброза от других интерстициальных пневмоний основывается на интеграции гистологических и радиологических паттернов, а границы и терминология пересматривались в последовательных заявлениях ATS/ERS по мере развития понимания.

Seminal works

• lederer-2018
• travis-2013
• raghu-2018

Frequently asked questions

Почему интерстициальное заболевание легких вызывает рестриктивный тип дыхания?

Воспаление и фиброз утолщают и уплотняют интерстиций легких, снижая податливость легких и ограничивая их расширение, что приводит к рестриктивному типу с низкими объемами легких, а не к обструкции воздушного потока.

Является ли интерстициальное заболевание легких единым заболеванием?

Нет. Это широкая группа диффузных паренхиматозных расстройств, которые имеют общие интерстициальное воспаление или фиброз; некоторые из них идиопатические, такие как идиопатический легочный фиброз, в то время как другие являются вторичными по отношению к заболеваниям соединительной ткани, воздействиям или лекарственным средствам.