Интерстициальные и паренхиматозные заболевания легких
Интерстициальные и паренхиматозные заболевания легких представляют собой обширное семейство расстройств, которые поражают интерстиций легких и альвеолярные структуры, а не дыхательные пути, вызывая воспаление, фиброз или и то, и другое. Они имеют общую клиническую картину прогрессирующей одышки, рестриктивной физиологии и диффузных изменений на изображениях, но значительно различаются по причине, течению и прогнозу.
Definition
Интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ), также называемое диффузным паренхиматозным заболеванием легких, обозначает гетерогенную группу состояний, характеризующихся диффузным поражением интерстиция легких и альвеолярных стенок, часто приводящим к рестриктивной легочной физиологии и нарушению газообмена.
Scope
Эта область знакомит читателя с группой диффузных паренхиматозных заболеваний легких, их классификацией и общей диагностической логикой, которая их отличает. Она содержит ссылки на подробные тематические статьи по идиопатическому легочному фиброзу, гиперчувствительному пневмониту и саркоидозу. Это справочный обзор группы заболеваний, а не руководство по клиническому ведению.
Sub-topics
Key concepts
- Интерстиций легких и альвеолярная стенка
- Рестриктивная легочная физиология
- Диффузное паренхиматозное поражение
- Идиопатические интерстициальные пневмонии
- Фиброзные против воспалительных ИЗЛ
- Мультидисциплинарная диагностика
- Паттерны высокоразрешающей компьютерной томографии (ВРКТ)
- Фенотип прогрессирующего легочного фиброза
Mechanisms
ИЗЛ сходятся в повреждении альвеолярно-интерстициального компартмента. В некоторых случаях доминирующим процессом является воспаление альвеолярных стенок (альвеолит); в других — повторяющееся эпителиальное повреждение и нарушенная репарация приводят к отложению внеклеточного матрикса и прогрессирующему фиброзу. Возникающее утолщение и искажение интерстиция снижает податливость легких (рестрикция) и нарушает диффузию газов через альвеолярно-капиллярную мембрану. Поскольку многие различные воздействия, иммунные процессы и идиопатические механизмы могут вызывать перекрывающиеся паттерны, диагноз основывается на интеграции клинической, радиологической и, при необходимости, патологической информации.
Clinical relevance
Семейство ИЗЛ клинически важно, поскольку его члены варьируются от самокупирующихся или поддающихся лечению воспалительных заболеваний до неуклонно прогрессирующего фиброза, и их различение определяет прогноз и наблюдение. Эта статья описывает, как группа концептуализируется и классифицируется для справки и обучения; она не предоставляет диагностических критериев или рекомендаций по лечению для отдельных пациентов.
Epidemiology
В совокупности ИЗЛ встречаются реже, чем заболевания дыхательных путей, но они являются причиной значительной респираторной заболеваемости и смертности. Идиопатический легочный фиброз является одним из наиболее изученных и имеет один из наихудших прогнозов, в то время как подгруппа фиброзных ИЗЛ различной этиологии может следовать прогрессирующе-фиброзирующему течению, похожему на него.
History
Современное понимание интерстициальных пневмоний формировалось последовательными международными классификациями, которые разделяли клинически и патологически различные нозологические единицы. Мультидисциплинарная классификация Американского торакального общества/Европейского респираторного общества, обновленная в 2013 году, систематизировала идиопатические интерстициальные пневмонии и установила мультидисциплинарное обсуждение в качестве эталонного стандарта для диагностики.
Related topics
Seminal works
- travis-2013-atsers
- lederer-2018
Frequently asked questions
- Что отличает интерстициальное заболевание легких от заболеваний дыхательных путей, таких как астма или ХОБЛ?
- ИЗЛ в первую очередь поражают интерстиций легких и альвеолярные стенки, обычно вызывая рестриктивную физиологию и нарушение диффузии газов, тогда как астма и ХОБЛ в первую очередь поражают дыхательные пути и вызывают обструктивную физиологию.
- Все ли интерстициальные заболевания легких прогрессируют и необратимы?
- Нет. Группа варьируется от воспалительных форм, которые могут стабилизироваться или улучшаться, до фиброзных форм, которые прогрессируют; течение зависит от конкретного диагноза, поэтому классификация имеет значение.